帕金森病的神经影像学

MR结构成像
常规MR结构成像对帕金森病诊断意义有限； 主要用于与帕金森综合症的鉴别诊断； 高场强的MR可能对帕金森病有提示作用，
但早期诊断价值不大。
尾 状 核 和 壳 核 体 积 缩 小
高场强MRI检查可能有提示作用
黑质致密部正常宽度 4毫米，而PD的平均 宽度为2.7毫米
鉴别诊断——进行性核上性麻痹（PSP）
帕金森病神经影像学
南京市第一医院神经科 田有勇
前言
第二大常见神经变性病。 缺乏简便、经济、客观的
早期诊断指标。 结构未变，功能已变，功
能影像技术的发展为影像 学诊断提供可能。
病理
黑质纹状体系统多巴胺 能神经元变性及 Lewy 小体形成。
出现症状意味着至少 50%DA神经元丧失，典 型运动症状的出现意味 着80% DA经元死亡， 但常规的结构影像学改 变有限。
DEMENTIA 6
5
↓olfaction
4
3
2
Anxiety/depression
dysautonomia 1
RBD constipation
多巴胺能神经原 (黑质致密区)
胆碱能神经原 (杏 仁核)
去甲肾上腺素能 神经原 central (蓝斑),
五羟色胺能神经 原 (中缝核)
其他：γ-氨基丁 酸，谷氨酸，神 经肽(突触核蛋白、 泛素、蛋白酶体 成分、热休克蛋 白等)
FA的下降可能反映了相关白质纤维及功能联系结 构的完整性损伤。
DTI用于PD的诊断还处于探索阶段。
帕金森病：黑质区R2值显著增加；黑质和丘脑区FA（各向异性分数）下降；壳核和 尾状核平均弥散率（mean diffusivity)上升
功能磁共振（fMRI）
功能磁共振（fMRI）通常分静息态MRI和功能诱 导的fMRI;
பைடு நூலகம்
-上图为正常对照
-中图PD患者可见中脑腹 外侧信号较弱
-下图PSP患者中脑中线区 域信号较弱。
Michael Hutchinson，2003
弥散加权MR成像（DWI）
Color-coded diffusion weighted MR images of healthy subject, patient with PD, and patient with atypical parkinsonian syndrome multiplesystem atrophy. Apparent diffusion coefficient （ADC）is normal in striatum of PD patient but raised in multiple-system atrophy because of neuronal loss that targets putamen. MSA: multiple-system atrophy.
弥散张量成像（DTI）
DTI是DWI的发展和深化，用于脑白质束的观察、 追踪、脑发育、认知、脑病病理等的研究。主要 检测指标为各向异性分数（FA）
多数研究证实在PD患者脑内黑质区、尾状核及黑 质纹状体纤维FA明显下降；
有研究认为DTI检测黑质丘脑连接结合黑质体积的 测量具有较高的特异性；
Heiko Braak认为：
PD是一种在脑内形成Lewy体和Lewy神经突的 多系统突触蛋白病（Synucleinopathy)，始于 延髓逐渐依次进展到桥脑、中脑、最后到间脑 和皮层，损害边缘系统、内脏运动系统和感觉 运动系统。
The pathological process in PD
starting in medulla and olfactory bulb 1,then spreading upwards to substantia nigra 3, then finally into neocortex 5,6
病理
含色素的神经元变性缺 失，以黑质致密部DA能 神经元为甚
病理学的新认识
瑞典:ALPHONSE PROBST
DA神经元起源于中脑黑质A9和 中脑大脑脚被盖部腹侧区A10
黑质（A9）—纹状体通路： 控制运动
中脑边缘系统（A10）：投射 到杏仁核、隔核、扣带回
中脑皮层通路（A10）：投射 到皮层颞叶与精神和行为有关
传统的观点:
黒质致密带(SNpc) –A9多巴胺能神 经元的减少,黒质纹状体通路变性.
多巴胺通路
黑质—纹状体通路
中脑边缘及皮质通路
临床特征： 运动迟缓 肌僵直 震颤 姿势反射障碍
临床特征： 抑郁 执行功能障碍 痴呆、精神症状
Monograph by James Parkinson 1817
病理学的新认识
Modified from Braak et al. Cell Tissue Res. 2004 Oct;318(1):121-34
Braak病理分级
NEUROLOGY 2007;68:948–952
帕金森病病理并非始于黑质致密部
•1期(延髓):嗅觉障碍 •2期(桥脑被盖): 睡眠，头痛，运 动减少，情感等 •3期(中脑):体温调节，认知，抑 郁，背疼等 •4期(纹状体)：四主症(震颤,强直, 运动迟缓,平衡障碍) •5期(新皮层): 运动波动，频发疲 劳 •6期(新皮层): 错乱，视幻觉，痴 呆，精神症状
静息态MR显示辅助运动区、左背外侧前额皮层、 左壳核纤维联系减少；同时左小脑、左第一运动 区、顶叶皮层纤维联系增多。这些改变可以被药 物部分逆转；
Application of different biomarkers for the diagnosis of PD
Tolosa E et al, Lancet Neurology 2006; 5:75
PD
影 像 学 检 测 流 程
MRI
MRI结构成像 弥散加权MR成像 弥散张量成像 静息态功能MRI 功能MRI MR波谱分析
鉴别诊断——纹状体黑质变性（SND）
鉴别诊断——皮质基底节变性（CGD）
鉴别诊断——路易体痴呆（LBD）
鉴别诊断——橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）
分段性自转回波磁共振成像
利用脑组织在磁场 参数发生特定变化 情况下，使中脑黑 质从周围脑组织中 被区分显示出。 特异性不高，主要 可用于PD和PSP 的鉴别。