中国滤泡性淋巴瘤诊治指南

目录
FL的流行病学及特征 FL的诊断、分期及预后判断
FL的治疗推荐
治疗前评估 (必须)
病史 体格检查：注意淋巴结累及区域，包括韦氏环和肝脾 体能状态 B症状：不能解释的发热；盗汗；体重下降>10% 实验室检查：全血细胞计数，生化常规 颈、胸、腹、盆腔CT 骨髓活检+穿刺 乙肝相关检查 常规心电图检查
滤泡性淋巴瘤的鉴别诊断
反应性滤泡增生：FISH检测t(14;18)或免疫组化检测BCL-2阴性 慢性淋巴细胞白血病、套细胞淋巴瘤：CD5+、CD43+ 边缘区淋巴瘤：CD10-
I期 II期 III期 IV期
滤泡性淋巴瘤的分期
Ann Arbor/Cotswords分期系统
侵犯单个淋巴结区域(I) 侵犯单个结外部位(IE) 侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌 的同侧(II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵 犯(IIE) 膈肌上下淋巴结区域均有侵犯(III)，可伴有结 外器官侵犯(IIIE)或脾侵犯(IIIS)或两者均侵犯 (IIIES) 在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多 个器官或组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴 结肿大等
滤泡性淋巴瘤的诊断：免疫表型/核型分析
免疫表型：CD19+、CD20+、CD22+、CD10+、CD79a+、 BCL2+、BCL-6+、CD23+/-、CD43-、CD5-、cyclinD1-、 sIg 一般为+ (IgM+/-＞IgD＞IgG＞IgA）
核型分析：t (14;18)转位 t(14;18)并非FL所特有，可出现于 20%的DLBCL中
滤泡性淋巴瘤 8%
结外粘膜相关 淋巴组织
淋巴瘤:10%
弥漫大B细胞 淋巴瘤，特殊
类型:6%
LPIS,李小秋教授
滤泡性淋巴瘤的发生和病理特点
活化的淋巴样母细胞 免疫母细胞
细胞
生发中心
中心细胞
中心母细胞
滤泡性淋巴瘤
淋巴结
浆细胞
边缘带细胞
形态学上表现为淋巴结部分保留了滤泡生长的模式 是一组包含滤泡中心细胞（小裂细胞）、滤泡中心母细胞(大无裂细胞)的恶性肿瘤
FL的治疗推荐
滤泡性淋巴瘤是常见的惰性非霍奇金淋巴瘤
B淋巴母细胞 淋巴瘤：3%
弥漫大B细胞 淋巴瘤，非特
指性:48%
套细胞淋巴瘤 5%
慢性淋巴细胞 白血病/小细 未分类的:6% 胞淋巴瘤:6% 毛细胞白血病: 0%
脾边缘区淋巴瘤: 1% 淋巴浆细胞性淋巴瘤: 1% 伯基特淋巴瘤: 2% 淋巴结边缘区淋巴瘤: 1% 原发性中枢神经系统淋巴瘤: 3%
中国滤泡性淋巴瘤诊治指南
简介
近年来，滤泡性淋巴瘤（FL）的基础研究、诊 断标准及治疗等方面取得了巨大进展。为提高 我国临床医生对FL诊断、鉴别诊断及规范化治 疗水平，中华医学会血液学分会和中国抗癌协 会淋巴瘤专业委员会参考NCCN NHL指南，结 合我国实际情况制定了此指南。
目录
FL的流行病学及特征 FL的诊断、分期及预后判断
FLIPI2的风险因素： •最大淋巴结的最长直径>6 cm •骨髓侵犯 •Hb<12 g/dL •年龄大于60岁 •β2-微球蛋白>ULN
风险组 低危 中危 高危
风险因素 0
1 –2 3
患者 (%) 20 53 27
5年DFS(%) 80 51 19
5年OS(%) 98 88 77
Federico M, et al. J Clin Oncol. 2009;27:4555-62
特殊情况下需要进行的检查
超声心动图 PET/CT
➢对FL的分期、疗效判断等方面的价值不如侵袭性 淋巴瘤，可不作为初始治疗前评估的常规检查 ➢当怀疑FL向DLBCL转化时，PET-CT有一定价值 丙型肝炎相关检查 β2-微球蛋白 尿酸 血清蛋白电泳/免疫球蛋白定量
FL的疗效评价标准 (非PET-CT)
风险分组 低危 中危 高危
风险数 0 -1 2 3
5年 OS 91% 78% 53%
10年OS 71% 51% 35%
Solal-Céligny, et al. Blood. 2004;104:1258-65
FL的预后判断(2)
随着美罗华日益广泛的使用，FLIPI2可能是更具临床价值的预后评价工具
可合并弥漫性成分： ➢滤泡为主型：滤泡比例＞75% ➢滤泡和弥漫混合型：滤泡占25%-75% ➢弥漫为主型：滤泡比例＜25%
2008 WHO分类
根据中心母细胞的数量将FL分为三级
滤泡1级: 中心母细胞0-5个/HP 滤泡2级: 中心母细胞6-15个/HP 滤泡3级: 中心母细胞>15个/HP –3a级：仍保留少量中心细胞 –3b级：无中心细胞
Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6
滤泡性淋巴瘤的预后判断(1)
淋巴瘤国际预后指数(FLIPI)是应用最广泛的预后判断标准
FLIPI是从4167例FL患者的诊断特征分析得出5个不良预后指征： •年龄≥60岁 •Ann Arbor III-IV期 •Hb<120 g/L •LDH>正常上限 •受累淋巴结≥5枚
治疗反应 完全缓解 未经证实的 完全缓解
部分缓解
进展
体查 正常 正常 正常 正常 正常 肝脾缩小
肝/脾增大， 出现新病灶
淋巴结 正常 正常
淋巴结肿块 正常 正常
骨髓* 正常 不确定
正常
缩小75%以上 正常或不确定
正常
正常
阳性
缩小50%以上 缩小50%以上
无关
缩小50%以上 缩小50%以上
滤泡1级、2级FL临床表现为惰性过程，3级FL为侵袭性
Harris NL et al. International Agency for Research on Cancer, Lyon, 2008
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FL的流行病学及特征 FL的诊断、分期及预后判断
FL的治疗推荐
滤泡性淋巴瘤的诊断：形态学特点
细胞大小：滤泡中心可见到小到中等大小的中心细胞以及 大的中心母细胞，FL Ⅰ级：小细胞为主；FL Ⅱ级大小细胞 混合；FL Ⅲ级以大细胞为主 染色质：大细胞染色质呈空泡状 核仁：中心细胞的核仁不明显；中心母细胞可见1-3个外 周性核仁 核形：小到中等大小细胞核，核型不规则，成角，伸长， 细胞核有裂缝。大细胞核可呈空泡状 细胞质：少而淡染