系统性血管炎课件
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(polyarteritis nodosa) ，后来被称为“经典的结节性多动 脉炎”
文档仅供参考，不能wenku.baidu.com为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
1936年 描述了韦格纳肉芽肿 (Wegener‘s granulomatosis, WG) 1948年 提及“显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of
Smal l v essel vascul i ti s Wegen er' s g ranul omat o si s (WG) Chu rg-Str au ss syndr ome (CSS) Mi crosco pi c pol y angi i ti s (MPA) Heno ch-Scho enl ei n pu rpu ra ( HSP) Essenti al cry ogl obul i nemi c v ascul i ti s ( ECV) Cut an eou s l euko cyt ocl asti c v ascul i ti s ( CLV)
流行病学
? 可发生于任何年龄（平均年龄41岁，波动于978岁），白种人更常见（97%）
? 基于国立医院调查（NHDS）,从1986到1990 年，WG发病率大约是3/10万。男女发病相当。 只有0.1％的病人发病年龄小于19岁（相对于 NIH的调查数据15％）。大部分病人是白种人 （80.9%）。住院治疗的季节差异不明显
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历史
1990年 美国风湿病学会 (ACR) 发表的血管炎的分类标准 1948年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎 ”即 显微镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis) 并未 包括在ACR 的分类中。
Large v essel vasculitis Gi ant cel l ( t empor al ) arteri ti s ( GCA) Takay asu art eri ti s
Medi um-si zed v essel v ascul i ti s Pol y art eri ti s nod osa ( PAN) Kawasaki di sease
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历史
1994年 Lie就Chapel Hill 会议的阐述了不同意见 如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉，并以 Zeek 的分类
标准为基础提出了自己的分类标准，本分类提出血管炎有 原发性和继发性之分，使血管炎的概念更为广泛，且更符 合临床实际。白塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其 中小静脉最常受累，但上述血管炎分类中皆未将其收入
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历史
1993年Chapel Hill 会议
主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名和定义。 此次会议首次提及并建议使用显微镜下多血管炎这一命名，而 非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis) ，因为显微镜 下多血管炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉受累。 根据Chapel Hill 会议的定义，显微镜下多血管炎的发病远多于 结节性多动脉炎的发病。确定了主要血管炎性疾病的分类诊断 标准
概
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念
? 系统性血管炎（Systemic Vasculitis ）是一组以 血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病
? 临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特 点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起 多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器
? 各地总的年发病率为39～141.54/百万成年人 口
? 最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、WG、 MPA和CSS
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流行病学
? 流行病学调查显示这些疾病的发生率，在美国 地区接近2/10万，在瑞典大约是1/万。
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Table 1文.档T仅h供e参考C，h不a能p作e为l科H学依ill据C，请o勿n模s仿e；n如s有u不s当之C处o，n请f联e系r网e站n或c本e人删除。
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What we see is “Tip of the unreported iceberg”
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疾病分布
? 流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲，亚 洲、非洲等的相关资料较少
polyarteritis nodosa) 1951年 描述了变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss
syndrome) 。
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历史
1952年 Zeek 首次对血管炎进行了分类，并首次提出了坏死性血管
炎 (necrotizing angiitis) 用以区分5类系统性血管炎 1964年 Alarcó n-Segovia 分类标准 1975年 de shazo 分类标准 1978年Fauci 分类 1988年Scott 分类标准等。
? 系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神 经系统等
? 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属 疑难杂症
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历史
1866年 临床医师Küssmaul 和病理医师Maier 描述了一例 具有 发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少 尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节性 炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 1903年 Ferrari 在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎
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1936年 描述了韦格纳肉芽肿 (Wegener‘s granulomatosis, WG) 1948年 提及“显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of
Smal l v essel vascul i ti s Wegen er' s g ranul omat o si s (WG) Chu rg-Str au ss syndr ome (CSS) Mi crosco pi c pol y angi i ti s (MPA) Heno ch-Scho enl ei n pu rpu ra ( HSP) Essenti al cry ogl obul i nemi c v ascul i ti s ( ECV) Cut an eou s l euko cyt ocl asti c v ascul i ti s ( CLV)
流行病学
? 可发生于任何年龄（平均年龄41岁，波动于978岁），白种人更常见（97%）
? 基于国立医院调查（NHDS）,从1986到1990 年，WG发病率大约是3/10万。男女发病相当。 只有0.1％的病人发病年龄小于19岁（相对于 NIH的调查数据15％）。大部分病人是白种人 （80.9%）。住院治疗的季节差异不明显
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历史
1990年 美国风湿病学会 (ACR) 发表的血管炎的分类标准 1948年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎 ”即 显微镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis) 并未 包括在ACR 的分类中。
Large v essel vasculitis Gi ant cel l ( t empor al ) arteri ti s ( GCA) Takay asu art eri ti s
Medi um-si zed v essel v ascul i ti s Pol y art eri ti s nod osa ( PAN) Kawasaki di sease
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历史
1994年 Lie就Chapel Hill 会议的阐述了不同意见 如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉，并以 Zeek 的分类
标准为基础提出了自己的分类标准，本分类提出血管炎有 原发性和继发性之分，使血管炎的概念更为广泛，且更符 合临床实际。白塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其 中小静脉最常受累，但上述血管炎分类中皆未将其收入
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历史
1993年Chapel Hill 会议
主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名和定义。 此次会议首次提及并建议使用显微镜下多血管炎这一命名，而 非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis) ，因为显微镜 下多血管炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉受累。 根据Chapel Hill 会议的定义，显微镜下多血管炎的发病远多于 结节性多动脉炎的发病。确定了主要血管炎性疾病的分类诊断 标准
概
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念
? 系统性血管炎（Systemic Vasculitis ）是一组以 血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病
? 临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特 点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起 多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器
? 各地总的年发病率为39～141.54/百万成年人 口
? 最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、WG、 MPA和CSS
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流行病学
? 流行病学调查显示这些疾病的发生率，在美国 地区接近2/10万，在瑞典大约是1/万。
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疾病分布
? 流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲，亚 洲、非洲等的相关资料较少
polyarteritis nodosa) 1951年 描述了变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss
syndrome) 。
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历史
1952年 Zeek 首次对血管炎进行了分类，并首次提出了坏死性血管
炎 (necrotizing angiitis) 用以区分5类系统性血管炎 1964年 Alarcó n-Segovia 分类标准 1975年 de shazo 分类标准 1978年Fauci 分类 1988年Scott 分类标准等。
? 系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神 经系统等
? 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属 疑难杂症
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历史
1866年 临床医师Küssmaul 和病理医师Maier 描述了一例 具有 发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少 尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节性 炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 1903年 Ferrari 在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎