慢性嗜酸性粒细胞肺炎合并气道结节及皮肤多形性病变一例

慢性嗜酸性粒细胞肺炎合并气道结节及皮肤多形性病变一例

发表时间：2018-08-21T13:21:24.327Z 来源：《中国误诊学杂志》2018年6月18期作者：翟亚军王桂英刘波[导读] 通过介绍一例慢性嗜酸性粒细胞肺炎同时合并大气道弥漫性结节及皮肤多形性病变的患者

翟亚军王桂英刘波

新疆维吾尔自治区伊犁哈萨克自治州奎屯市兵团第七师医院 833200 摘要：目的通过介绍一例慢性嗜酸性粒细胞肺炎同时合并大气道弥漫性结节及皮肤多形性病变的患者，以提高对这一少见疾病诊断治疗的深刻认识。方法对一例确诊为慢性嗜酸性粒细胞肺炎患者的临床表现，支气管镜检查，实验室检查，影像学检查，进行系统的回顾，并讨论该疾病的临床特点，诊断及治疗方法。结论慢性嗜酸性粒细胞肺炎可合并气道结节及皮肤多形性病变，合并该类临床症状的患者极易误诊为支气管内膜结核，支气管曲霉菌感染。如疑似嗜酸性粒细胞肺炎，应常规给予支气管镜检查活检，支气管肺泡灌洗，经皮肺穿刺活检。可以快速明确诊断，及时药物干预，缩短患者病程，提高患者的生活质量。关键词：嗜酸性粒细胞肺炎；气道结节；皮肤多形性病变慢性嗜酸性粒细胞肺炎是一种病因尚不明确的少见病，由Carrington[1 ]等于1969年报道，并进行了详细的描述和讨论。本病的特点为外周血嗜酸性粒细胞明显增多，影像学表现为周围性肺浸润，对糖皮质激素治疗反映良好。现将我院治疗的一例慢性嗜酸性粒细胞肺炎合并气道结节，皮肤多形性病变患者的临床资料报道如下，以期提高广大医务工作人员对该病的认识。

1.临床资料及方法

1.1临床资料

患者，李莫，男性，45岁，长期从事农业工作。因“反复咳嗽，咳痰，胸闷，憋气4月余”，于2018年5月3日在我科住院治疗。患者主诉近4个月，无明显诱因出现咳嗽，咳痰，胸闷，憋气症状。咳嗽为阵发性刺激性咳嗽，咳痰多为白色粘痰。胸闷，憋气为阵发性，活动后加重，休息及吸入万托林可以缓解，伴纳差，乏力，夜间盗汗，伴发热，体温在37.5度-38.5度之间波动，无头晕，头痛，无胸痛，无腹痛，腹泻，无尿频，尿急，期间间断在我院住院治疗，考虑哮喘，给予复方异丙托溴胺联合普米克雾化，班布特罗口服，甲泼尼龙40毫克静点对症治疗，症状缓解出院，但是病程期间上述临床症状均在短期内反复发作，为求进一步诊疗，来我院住院治疗。起病来，患者神智清，精神差，睡眠差，体力下降明显，体重4个月减轻8公斤。既往有糖尿病病史2年，长期使用胰岛素控制血糖，平素定期检测血糖控制良好，有慢性乙型病毒性肝炎病史5年，平素检测肝功能，均未见异常，既往彩超检查提示轻度肝硬化，个人史，家族史无特殊，入院查体：体温37度，脉搏88次/分，呼吸24次/分，血压110/60mmHg。发育正常，营养一般，神智清楚，查体合作，额头部可见散在分布米粒-绿豆大小红色斑疹，手腕可见米粒-蚕豆大小基地为红色斑疹，其上可见紫红色血泡皮损，后背可见蚕豆大小粉红色斑疹，部分融合成片，压之可退色，后颈部可见散在小核桃大小环状隆起性皮损（图一）。浅表淋巴结未及肿大，扁桃体未见肿大，双肺底部可闻及少量干湿性啰音。心律齐，未闻及杂音，心音正常。腹部平软，肝脾未扪及，全腹无压痛，反跳痛。四肢活动正常。入院后辅助检查：血常规：白细胞：22*10^9/L，中性粒细胞比率：35.1%，嗜酸性粒细胞：12.95*10^9/L，嗜酸性粒细胞比率：58.9%，中性粒细胞数：7.72*10^9/L，肺部CT提示双肺下叶多发散在浅淡密度增高影（图二），支气管镜检查提示大气道多发结节性病变（图三），表面可见白色坏死物附着，刷片未见酵母菌，未见结核菌，培养未见致病菌，活检纤维素坏死物中可见大量嗜酸性粒细胞，支气管可见弥漫性混合型炎症浸润，组织间隙中可见大量嗜酸性粒细胞浸润（图四）。

1.2治疗方法

明确诊断后，立即给与甲泼尼龙40毫克一日一次静点，三天后减量为20毫克一日一次静点，6天后降阶梯为15毫克一日一次口服。10天后出院，过渡到5毫克一日一次口服。治疗当天患者体温就下降到正常，胸闷，憋气，咳嗽，咳痰症状均得到缓解。出院3周后复查肺部CT，肺部浸润影消失。患者无不适主诉。

2.讨论

嗜酸性粒细胞肺炎是一种与肺嗜酸性粒细胞浸润有关的变态反应性疾病。病因与寄生虫感染，真菌感染，药物过敏等有关系，但是很多病因及发病机制不明确。根据其临床特点，可以分为以下5个类型：1：单纯型肺嗜酸性粒细胞增多症；2：慢性或迁延型肺嗜酸性粒细胞增多症；3：伴有哮喘的肺嗜酸性粒细胞增多症；4：热带肺嗜酸性粒细胞增多症；5：过敏性肉芽肿性血管炎[2]。

该患者支气管镜检查可见多发坏死性结节，这很大程度上会使医师误诊为支气管内膜结核。这需要临床医师密切认识支气管内膜结核的疾病特点：1：典型临床表现刺激性剧烈咳嗽，咳痰，咔血及呼吸困难临床症状，如出现气道狭窄，咳嗽如“犬吠”声。2：影像学表现一般为肺结核表现，或者无明显异常。合并大气道狭窄时，可表现为局限性肺不张，或者局限性肺气肿。3：痰涂片抗酸染色杆菌阳性。4：支气管镜检查是明确支气管内膜结核的重要检查手段，可以行抗酸杆菌涂片取得更高的阳性率，组织活检，通过病理明确诊断。5：病理学特点：可发现类上皮细胞，郎汉斯巨细胞，干酪样坏死等有助于临床确诊。

嗜酸性粒细胞粒细胞肺炎也极易诊断为变应性支气管曲霉菌病，该疾病的主要临床特点：1：临床表现为喘息，咔血，浓痰，发热，胸痛。其主要病理改变为气道粘液栓形成，粘液可阻塞支气管，引起远端肺组织不张，或者支气管扩张。同时患者的痰液可见支气管管型。

该患者起病4月余，早期治疗中，仅按照支气管哮喘，肺炎，抗病原微生物，平喘对症治疗。均可得到缓解，考虑和间断使用激素有关系。在支气管镜检查，病理活检明确诊断后，给予激素规范化，降阶梯治疗，临床症状得到明显缓解，随访中病情没有反复。治疗效果显著。该例患者的支气管镜检查气道多发结节及皮肤多形性病变，一度困扰了临床医师的诊断。考虑气道内嗜酸性粒细胞所致气道的炎症，参与了气道内结节的形成。皮肤多发性皮损，考虑嗜酸性粒细胞的增多，释放的炎症介质促进形成了血管炎。导致皮肤出现多形性皮损。

慢性嗜酸性粒细胞肺炎是一种罕见的特发性疾病，预后良好。该病例气道结节性病变合并皮肤多发性皮损对于慢性嗜酸性粒细胞粒细胞肺