常见肾上腺疾病
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肾上腺静脉破裂
17
嗜铬细胞瘤－临床表现
嗜铬细胞起源的儿茶酚胺分泌性肿瘤 肾上腺髓质 嗜铬细胞瘤 交感神经节 副神经节瘤
占继发性高血压 1%
头痛、心悸、大汗、体位性低血压 不典型病例临床表现多样 五个10%（恶性、多发、遗传、肾上腺外、 儿童）
儿茶酚胺的代谢： 酪氨酸-多巴-多巴胺-去甲肾-肾上腺素
定位诊断（二）
123I-MIBG和111In-奥曲肽显像
定位诊断（三）
特殊部位的PHEO：膀胱镜、心脏彩超、PET 基因诊断：RET、VHL、SDHD、SDHB
皮质醇增多症
肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇 亚临床库欣综合征 病史:酗酒、抑郁症、长期糖皮质激素摄
入史
临床表现：多血质、满月脸、水牛背、皮 肤菲薄、紫纹、痤疮、多毛、向心性肥胖 ，代谢异常（糖、脂、蛋白），骨质疏松 、高血压、低血钾
4周
GR、性激素、甘草 1周
ACEI/ARB、ß-受体阻滞剂 1周
6
一般准备（Βιβλιοθήκη Baidu）
其他可能影响醛固酮合成的药物
环孢素、肝素
抑制ALD合成
前列腺素合成酶抑制剂 阻断肾素释放
多巴胺和其受体激动剂 抑制ALD分泌
7
一般准备（三）
纠正低钾血症
低钾抑制RAS系统，血钾至少3.0以上
平衡盐饮食
钠160mmol/日，钾60mmol/日 3-7天
原发性醛固酮增多症的分型诊断
肾上腺CT 地塞米松抑制试验—糖皮质激素 可抑制性醛固酮增多症 激发试验（体位、速尿）的反应 双侧肾静脉取血
14
卧立位+速尿激发试验
实验方法：早8am卧位取血测ALD、PRA 和血钾，立位2h+速尿0.7mg/kg 或立位4h，取血测ALD、PRA
结果判定：IHA 立位和速尿激发后血ALD 升高30% APA或PAH患者无此反应
肾上腺常见疾病的诊断
肾上腺常见疾病
原发性醛固酮增多症 皮质醇增多症 嗜铬细胞瘤 先天性肾上腺增生 原发性肾上腺皮质功能不全
原发性醛固酮增多症
高血压人群中5-13% 难治性高血压中20% 靶器官损坏早发、严重
原发性醛固酮增多症
•筛查 •一般准备 •确诊试验 •病因诊断
原醛的筛查
库欣综合征的病因分类
ACTH依赖性
非ACTH依赖性
库欣病
肾上腺皮质腺瘤
异位ACTH综合征 肾上腺皮质腺癌
异位CRH综合征
大结节性增生
原发色素性结节
性肾上腺病（PPNAD）
定性诊断（一）
血皮质醇昼夜节律+小剂量地米抑制试验
第一日8am、4pm、夜12点抽血测皮质醇 和ACTH，口服1mg地米
第二日8am抽血测皮质醇、ACTH 不能抑制到正常值下限5ug/dl
11
确诊试验（三）口服盐酸氟轻可的松试验
方法:口服氟轻可的松0.1mg q6h，四天， 加服2g NaCL TID，监测血压、血钾 结果判断：血ALD ≥6ng/dl 原醛 有报道：左心室功能恶化和QT间期延长
12
病因
醛固酮分泌瘤（APA） 特发性醛固酮增多症（IHA） 原发性肾上腺增生（PAH） 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA） 皮质癌和异位ALD分泌肿瘤
糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症
≤20岁起病 家族史 早发脑卒中病史 抗高血压药物效果欠佳 ALD分泌有昼夜节律，受ACTH调节 符合原醛诊断 小剂量地米抑制试验，服药后ALD<4ng/dl 基因诊断
双侧肾上腺静脉取血
右肾上腺静脉细小，操作困难 置管成功 肾上腺静脉/下腔静脉皮质
醇比>10 判定标准 皮质醇校正的ALD比>4 并发症 腹股沟血肿、肾上腺出血、
20
定性诊断（二）
24小时尿MN、NMN:血MN、NMN的测定 假阳性率高 NMN>900ug，MN>400ug
24尿VMA:正常高值2倍以上 24尿高香草酸：正常高值2倍以上 24尿NE、E及DA的测定
定性诊断（三）
抑制试验：可乐定试验 抑制神经元释放儿茶酚胺 口服0.3mg可乐定，服药前和服 药后3h后抽血 NE+E<500pg/ml 或NE下降>50%
醛固酮水平:15ng/dl(416pmol/L)
计算血浆醛固酮/肾素活性的比值（ARR）
ARR≥20 ng/dl per ng/ml/hr
555 pmol/ml per ng/ml/hr
筛查对象：高血压伴低血钾
肾上腺意外瘤伴高血压
难治性高血压
5
一般准备（一）
停用影响结果的药物：
安体舒通 6周
HCT
方法：静脉盐水负荷：卧位8AM取血测基础ALD 和PRA，500ml/h生理盐水 4h取血测 ALD和PRA
10
确诊试验（二）高钠试验
ALD>10ng/dl 确诊原醛
高钠饮食尿醛固酮试验: 钠240mmol/日，47天，试验前和试验结束日留24小时尿钾、钠、 醛固酮
原醛：尿钠≥250mmol/24h 尿ALD≥10ug/24h
8
确诊试验（一）卡托普利试验
早8AM 取血测ALD和PRA、测血压 口服卡托普利25mg，2小时取血测
ALD和PRA，测血压 结果判断：ALD>10ng/dl
PRA <1ng/ml.h
9
确诊试验（二）高钠试验
禁忌症：低血钾 SBP≥180mmHg 年龄≥70岁 心功能不全、心律失常或器质性心脏病 肾功能不全
去甲肾-3氧基甲基去甲肾上腺素（NMN）- VMA
肾上腺- 3氧基甲基肾上腺素(MN) - VMA 多巴胺——高香草酸
定性诊断（一）
停用可能影响结果的药物：利舍平、左旋多巴、 三环类抗抑郁药、可乐定、丁螺环酮等大部分精 神类药物
试验前三天戒色素（茶、咖啡等戒色素饮食） 注意标本防腐，同时测定尿肌酐 如果是阵发性，可留取发作时3-5小时标本
定性诊断（二）
24小时尿UFC 不受血皮质结合球蛋白的影响 留尿期间不要过多饮水，准确记录24小时尿量， 存放冰箱，无需防腐 不同实验方法，正常范围不同，计算UFC/肌酐比 可确保标本搜集准确 70－120ug/24h
定性诊断（三）
定性诊断（四）
激发试验:由于NMN和MN检测方法的建立， 现已很少使用激发试验
1975-1994年 542例高度怀疑PHEO 24小时 尿儿茶酚胺和MN/NMN均正常的患者进行组 胺和胰升糖素激发均阴性
注意：肾功能不全对结果的影响
定位诊断（一）
肾上腺CT/MRI
定位诊断（一）
肾上腺CT/MRI
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嗜铬细胞瘤－临床表现
嗜铬细胞起源的儿茶酚胺分泌性肿瘤 肾上腺髓质 嗜铬细胞瘤 交感神经节 副神经节瘤
占继发性高血压 1%
头痛、心悸、大汗、体位性低血压 不典型病例临床表现多样 五个10%（恶性、多发、遗传、肾上腺外、 儿童）
儿茶酚胺的代谢： 酪氨酸-多巴-多巴胺-去甲肾-肾上腺素
定位诊断（二）
123I-MIBG和111In-奥曲肽显像
定位诊断（三）
特殊部位的PHEO：膀胱镜、心脏彩超、PET 基因诊断：RET、VHL、SDHD、SDHB
皮质醇增多症
肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇 亚临床库欣综合征 病史:酗酒、抑郁症、长期糖皮质激素摄
入史
临床表现：多血质、满月脸、水牛背、皮 肤菲薄、紫纹、痤疮、多毛、向心性肥胖 ，代谢异常（糖、脂、蛋白），骨质疏松 、高血压、低血钾
4周
GR、性激素、甘草 1周
ACEI/ARB、ß-受体阻滞剂 1周
6
一般准备（Βιβλιοθήκη Baidu）
其他可能影响醛固酮合成的药物
环孢素、肝素
抑制ALD合成
前列腺素合成酶抑制剂 阻断肾素释放
多巴胺和其受体激动剂 抑制ALD分泌
7
一般准备（三）
纠正低钾血症
低钾抑制RAS系统，血钾至少3.0以上
平衡盐饮食
钠160mmol/日，钾60mmol/日 3-7天
原发性醛固酮增多症的分型诊断
肾上腺CT 地塞米松抑制试验—糖皮质激素 可抑制性醛固酮增多症 激发试验（体位、速尿）的反应 双侧肾静脉取血
14
卧立位+速尿激发试验
实验方法：早8am卧位取血测ALD、PRA 和血钾，立位2h+速尿0.7mg/kg 或立位4h，取血测ALD、PRA
结果判定：IHA 立位和速尿激发后血ALD 升高30% APA或PAH患者无此反应
肾上腺常见疾病的诊断
肾上腺常见疾病
原发性醛固酮增多症 皮质醇增多症 嗜铬细胞瘤 先天性肾上腺增生 原发性肾上腺皮质功能不全
原发性醛固酮增多症
高血压人群中5-13% 难治性高血压中20% 靶器官损坏早发、严重
原发性醛固酮增多症
•筛查 •一般准备 •确诊试验 •病因诊断
原醛的筛查
库欣综合征的病因分类
ACTH依赖性
非ACTH依赖性
库欣病
肾上腺皮质腺瘤
异位ACTH综合征 肾上腺皮质腺癌
异位CRH综合征
大结节性增生
原发色素性结节
性肾上腺病（PPNAD）
定性诊断（一）
血皮质醇昼夜节律+小剂量地米抑制试验
第一日8am、4pm、夜12点抽血测皮质醇 和ACTH，口服1mg地米
第二日8am抽血测皮质醇、ACTH 不能抑制到正常值下限5ug/dl
11
确诊试验（三）口服盐酸氟轻可的松试验
方法:口服氟轻可的松0.1mg q6h，四天， 加服2g NaCL TID，监测血压、血钾 结果判断：血ALD ≥6ng/dl 原醛 有报道：左心室功能恶化和QT间期延长
12
病因
醛固酮分泌瘤（APA） 特发性醛固酮增多症（IHA） 原发性肾上腺增生（PAH） 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA） 皮质癌和异位ALD分泌肿瘤
糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症
≤20岁起病 家族史 早发脑卒中病史 抗高血压药物效果欠佳 ALD分泌有昼夜节律，受ACTH调节 符合原醛诊断 小剂量地米抑制试验，服药后ALD<4ng/dl 基因诊断
双侧肾上腺静脉取血
右肾上腺静脉细小，操作困难 置管成功 肾上腺静脉/下腔静脉皮质
醇比>10 判定标准 皮质醇校正的ALD比>4 并发症 腹股沟血肿、肾上腺出血、
20
定性诊断（二）
24小时尿MN、NMN:血MN、NMN的测定 假阳性率高 NMN>900ug，MN>400ug
24尿VMA:正常高值2倍以上 24尿高香草酸：正常高值2倍以上 24尿NE、E及DA的测定
定性诊断（三）
抑制试验：可乐定试验 抑制神经元释放儿茶酚胺 口服0.3mg可乐定，服药前和服 药后3h后抽血 NE+E<500pg/ml 或NE下降>50%
醛固酮水平:15ng/dl(416pmol/L)
计算血浆醛固酮/肾素活性的比值（ARR）
ARR≥20 ng/dl per ng/ml/hr
555 pmol/ml per ng/ml/hr
筛查对象：高血压伴低血钾
肾上腺意外瘤伴高血压
难治性高血压
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一般准备（一）
停用影响结果的药物：
安体舒通 6周
HCT
方法：静脉盐水负荷：卧位8AM取血测基础ALD 和PRA，500ml/h生理盐水 4h取血测 ALD和PRA
10
确诊试验（二）高钠试验
ALD>10ng/dl 确诊原醛
高钠饮食尿醛固酮试验: 钠240mmol/日，47天，试验前和试验结束日留24小时尿钾、钠、 醛固酮
原醛：尿钠≥250mmol/24h 尿ALD≥10ug/24h
8
确诊试验（一）卡托普利试验
早8AM 取血测ALD和PRA、测血压 口服卡托普利25mg，2小时取血测
ALD和PRA，测血压 结果判断：ALD>10ng/dl
PRA <1ng/ml.h
9
确诊试验（二）高钠试验
禁忌症：低血钾 SBP≥180mmHg 年龄≥70岁 心功能不全、心律失常或器质性心脏病 肾功能不全
去甲肾-3氧基甲基去甲肾上腺素（NMN）- VMA
肾上腺- 3氧基甲基肾上腺素(MN) - VMA 多巴胺——高香草酸
定性诊断（一）
停用可能影响结果的药物：利舍平、左旋多巴、 三环类抗抑郁药、可乐定、丁螺环酮等大部分精 神类药物
试验前三天戒色素（茶、咖啡等戒色素饮食） 注意标本防腐，同时测定尿肌酐 如果是阵发性，可留取发作时3-5小时标本
定性诊断（二）
24小时尿UFC 不受血皮质结合球蛋白的影响 留尿期间不要过多饮水，准确记录24小时尿量， 存放冰箱，无需防腐 不同实验方法，正常范围不同，计算UFC/肌酐比 可确保标本搜集准确 70－120ug/24h
定性诊断（三）
定性诊断（四）
激发试验:由于NMN和MN检测方法的建立， 现已很少使用激发试验
1975-1994年 542例高度怀疑PHEO 24小时 尿儿茶酚胺和MN/NMN均正常的患者进行组 胺和胰升糖素激发均阴性
注意：肾功能不全对结果的影响
定位诊断（一）
肾上腺CT/MRI
定位诊断（一）
肾上腺CT/MRI