第一二节 小儿造血和血象特点+贫血概述

营养性贫血
Nutritional anemia
特发性血小板减少性紫癜
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura
Purpose
•◆熟悉正常小儿造血特点和血象特点
◆掌握几个定义：骨髓外造血、生理性贫血
◆掌握小儿贫血的定义、程度与分类
◆了解贫血发生的原因、临床表现、诊断要点及治疗原则
◆了解小儿ITP的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗原则
小儿造血特点
Features of Hemotopoiesis in Children
小儿造血特点
Features of hematopoiesis in children
胚胎期造血（Hematopoiesis in fetal period）
T
骨髓造血
（参与造血）←（潜在造血）
红骨髓 → 红骨髓 ＋ 黄骨髓（脂肪组织） （婴幼儿期） ↓ （５～７岁开始）
脊椎、胸骨、肋骨 颅骨、锁骨、肩胛骨、骨盆、长骨近端 （18岁时）
学龄前儿童与成人 骨髓造血部位
*骨髓外造血（ extramedullary hematopoiesis ） 婴幼儿应对机体贫血等病理情况的一种特殊反应
疾病
巨幼贫、 MDS 再障、白 血病 肾性贫血、 慢性感染 缺铁性贫 血、地贫
红细胞扫描电镜形态
(microcyte)
(megalocyte)
(macrocyte)
贫血临床表现(clinic presentation)
与不同病因、程度轻重、发生急慢有关
• 一般表现(general)
• 造血器官反应(reaction) • 各系统症状(systemic)
150~220 相对缺氧，EPO合成增加 ↑ 进食较少，不显性失水 100 physiological anemia ↑ adult values
*生理性贫血(Physiological anemia)
• 定义
特指生后2~3月（早产儿较早）且无病理性因 素存在时, RBC降至 3.0 x 1012/L左右，Hb降 至100g/L左右，呈现轻度贫血。
5y
• （三）Platelet Count（PLT）：
–与成人相似 (150~250) ×109/L
• （四）Blood Volume:
–占体重比相对较成人多
新生儿 儿童
成人
10%（300ml） 8%~10%
6%~8%
小
结
1. 小儿造血分胚胎期造血和生后造血。 2.“骨髓外造血”是小儿造血的重要特点 3. 新生儿期可出现“生理性溶血”；婴儿期可 出现“生理性贫血” 4. 婴儿期Hb种类与成人不同 5. 白细胞分类有两次交叉
▲ 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血（先天、后天） 单纯红细胞再生障碍性贫血
▲单纯红细胞生成素不足
慢性炎症性贫血 慢性肾病、甲低、垂体功能低下
▲其他
铅中毒、铁粒幼细胞性贫血 癌症性贫血
（2）溶血性贫血：红细胞破坏增加
▲ 红细胞内在缺陷 ● 膜结构缺陷：遗传性球形红细胞增多症
● 酶缺乏：G-6-PD缺乏、PK缺乏
• （循环、呼吸、消化、神经、免疫等）
一般表现
◆皮肤、粘膜、指甲、毛发、肌肉、ຫໍສະໝຸດ Baidu长发育
◆皮肤(面、耳轮、手掌等)，粘膜(口唇、 睑结膜)及甲 床苍白为突出表现 Pale appearance in skin and mucosa. ◆病程较长 → 易疲倦、毛发干枯、营养低下 体格发育迟缓
造血器官反应
6. 出生时高RBC、Ret、Hb和WBC
小儿贫血概述
(Anemia in childhood )
General Introduction
•贫血的定义Definition of anemia
外周血中单位容积内的红细胞数（RBC）、 血红蛋白量（Hb） 或红细胞压积（Hct）
低于正常
贫血的诊断标准（The criteria of anemia ）
Morphological classification of anemia
MCV （fl）
正常值 大细胞性 正细胞性 单纯小细胞性 小细胞低色素 性 80~94 >94 80~94 <80 <80
MCH(pg)
28~32 >32 28~32 <28 <28
MCHC( %)
32~38 32-38 32~38 32~38 <32
贫血程度分类（四度）
degree
mild moderate severe very severe
Hb concentration
Hb正常下限~90g/L ~60 g/L ~30 g/L ＜30 g/L
newborn
144~120 g/L ~90 g/L ~60 g/L ＜60 g/L
新生儿标准：Hb相应提高30 g/L
• 原因
• 红细胞生成减少 • 生理性溶血(Physiological hemolysis) • 生长发育迅速
• 特点
– 一般无临床症状，自限性 ，无需治疗
生理性贫血的原因
• 红细胞生成减少： 生后自主呼吸建立→血氧含量增加 →红细胞生 成素（EPO）合成减少→骨髓造血功能暂时性降 低，网织红细胞减少；
② 肝脏造血：胚胎6~8周→ 4~5月↑→ 6月↓ （有核红、粒、巨） ③ 脾脏造血：胚胎8周→5月↓ （红→粒→12周淋、单） 终生（淋巴）
Fig1.Hematopoiesis in fetal period
yolk sac
liver
Bone marrow
spleen
lymph node
④胸腺造血：胚胎6~7周出现→ 8周开始生成淋巴（淋巴干细胞经胸 腺素诱导后分化为前T-cell），短暂红细胞、粒细胞 ⑤淋巴结造血：胚胎 11周→终生（淋巴、浆） ⑥骨髓造血：胚胎第6周→胎儿4个月→出生2~5周后为唯一造血场所
3天内 0.04~0.06 ↓ 生后 4~7天↓ 0.003~0.01 ↓ 3个月后↑ ↓ 婴儿期以后 与成人相同
血红蛋白（Hemoglobin,Hb）种类
血红蛋白 = 珠蛋白+4个亚铁血红素基团 ↑ 2对肽链相互折叠 ↓ 肽链分6种：α、β、γ、δ、ε、ζ ↓ 不同肽链的组合产生不同类型的Hb ↓ 正常情况下组成6种 不同的Hb分子
病因分类（三类）
• （1）红细胞和血红蛋白生成不足 • （2）溶血性贫血 • （3）失血性贫血
贫血发生示意图
bone marrow
peripheral blood
（1）红细胞和血红蛋白生成不足
▲ 缺乏造血物质 缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)
VitB6缺乏、VitC缺乏、铜缺乏、蛋白缺乏等
第十五章 造血系统疾病
Hematologic disorders
王红美 山东省立医院儿科
教学内容
小儿造血和血象特点
The pediatric characteristics of hematopiesis and blood film
小儿贫血概述
Anemia In Children--General Introduction
• 生理性溶血： 胎儿红细胞较大，寿命较短→ 破坏增多。 • 生长发育迅速： 循环血量迅速增加。
Summary
生后RBC和Hb的变化
(180) 6 (150) 5 (120) 4 (90) 3 (60) (30) 2 1
Hb RBC
出生
10d
2～3m
12y (age)

网织红细胞（Reticulocyte Count，RC）
Age
中国儿科血液学组
Hb concentration
＜145g/L ＜90g/L
新生儿期 1~4months
4~6months
世界卫生组织
＜100g/L
＜110g/L ＜120g/L
6months~6years 6~14years
*海拔每升高1000m，Hb上升4%
贫血的分类
– 贫血程度分类 – 病因分类 – 形态分类
出生 60-65%
八岁同成人 4~6y
50% 学龄期 50~70%
4~6d
50%
1~3y 30%
N L
35%
·
50% 60%
·
50% 20~40%
(2)Differential count of WBC
80 60 40 20 0
%
Lymphocyte 淋巴细胞
Granulocyte 中性粒细胞
5d
● Hb合成与结构异常：
地中海贫血、异常血红蛋白病
▲ 红细胞外在因素
●
免疫因素：体内存在破坏红细胞的抗体 新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血 非免疫因素：感染、理化因素、毒素、 脾亢、TTP、DIC、PNH
●
（3）失血性贫血：红细胞丢失过多
▲ 急性失血性贫血：创伤、出血疾病
▲ 慢性失血性贫血：
诊断要点(diagnosis)
• History
发病年龄
• Physical examination
生长发育
病程经过和伴随症状
个人史：喂养史 过去史 生长发育史 家族史
中胚叶造血期（mesoblastic hematopoiesis） 肝造血期（hepatic hematopoiesis） 骨髓造血期（medullary hematopoiesis）
生后造血（Hematopoiesis after birth ）
骨髓造血（ hematopoiesis in bone marrow ）
At birth 6~24hours 1week WBC×109/L 6~12months >8 years (15~20) ×109/L (21~28) ×109/L 12 ×109/L 10×109/L± adult values
3 2 1
9h
10d
1y
8y
儿童中性粒细胞、淋巴细胞比例变化 四六两交叉
----髓外造血表现(除再障)
◆肝、脾、淋巴结肿大，外周血可见有核 红细胞、幼稚粒细胞 Hepatomegaly, splenomegaly and enlarged lymph nodes.
各系统症状
◆ 循环和呼吸系统：心率加快，呼吸加速、 脉博加强、动脉压增高，毛细血管搏动
失代偿时心脏扩大，杂音，→心衰 ◆ 消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘， 偶有舌炎, 舌乳头萎缩 ◆ 神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 年长儿头痛、晕眩、眼前有黑点或耳鸣等 ◆ 免疫系统：免疫功能下降，易感染
骨髓外造血（ extramedullary hematopoiesis ）
淋巴器官造血、单核巨噬细胞系统
Fig1.Hematopoiesis in fetal period
yolk sac
liver
Bone marrow
spleen
lymph node
① 中胚叶造血（血岛）：胚胎第10~14天→8周↓（原始血细胞）
骨髓造血----血细胞生成图
淋巴系干细胞 髓系干细胞 多能干细胞
BFU-E
CFU-GM
CFU-Eo CFU-Ba
CFU-Meg
CFU-BL
CFU-TL
CFU-E
CFU-G
CFU-M megakaryocyte
Pre-B
Pre-T
B RBC N M E baso PLT plasma cell Mф
Hb种类变化
胚胎期
Gower1 Gower2 Portland
12w
胎儿期
0.90胎6月
出生时
0.70
1y
<0.05
2y 成人
<0.02
<0.02 0.95
HbF
0.05-0.10 0.30
HbA
<0.01
HbA2
0.02~0.03
• （二）白细胞数与分类
⑴ white blood cell count(WBC)
不同年龄小儿血象不同
• （一）红细胞（red blood cell,RBC）数及 • 血红蛋白（hemoglobin, Hb）量
RBC(×1012/L) Hb(g/L) 备注
At birth 6~12hours 2~3months >3months > 12years
5.0~7.0 ↑ 3.0 ↑ adult valves
溃疡病、钩虫病、鲜牛奶过敏、肠息肉、特
发性肺含铁血黄素沉着症
形态分类（四类）
• 根据红细胞平均容积（ MCV ）， 红细胞平均血红蛋白 （MCH）， 红细胞平均血红蛋白浓度 （MCHC）
大细胞性(macrocytic) 正细胞性(normocytic) 单纯小细胞性(microcytic) 小细胞低色素性(hypochromic microcytic)
时间 婴幼儿期 应激 感染性贫血、 溶血性贫血等需要增加造血
体征 肝、脾、淋巴结适应需要，恢复到胎儿时的 造血状态►►►► CM：肝、脾、淋巴结增大
外周血象 有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞 恢复 感染及贫血纠正后即恢复正常
小儿血象特点
Features of Hemogram in Children