先天性白内障鉴别诊断与治疗
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• 角膜后胚环（Axenfeld S.） • 眼外肌异常
眼球后退综合征（Duane S.）：
• 眼底异常： 黄斑营养不良、视网膜色素变性、 永存原始性玻璃体动脉、脉络膜视 网膜缺损、 Leber先天黑朦
• 其他异常： 青光眼、上睑下垂…
全身先天异常
• 上皮营养性发育不良 • 代谢异常
半乳糖血症和半乳糖酶缺乏症 • 特殊面容
鸟头样白内障综合征 尖头畸形，Apert综合征 Crouzon综合征。 Hallermann-Streif综合征
• 内脏畸形 眼—耳—肾综合征（Alport S.） 眼—脑—肾综合征（Lown） 风疹后综合症（Gregg综合症）
• 皮肤异常 色素失调综合征（Bloch-Sulzberger征） 特应性皮炎，Rothmund综合征， Werner综合征。
手术时机
致密混浊一经发现立即手术 非致密混浊或混浊区限于中心2mm 以内非结点处的可适当延 期手术 双 眼 白 内 障 手 术 间 隔 不 超 过 1~2 周 。
手术方式的选择
增视性虹膜切除 白内障截囊吸取术 白内障囊外摘除术（ECCE） 同期或二期行人工晶体植入术 ECCE同期行后囊环行撕囊术
术前检查
光机能检查：必要时行电生理检查。 裂隙灯：检查前节状况，特别注意晶 状体悬韧带有无异常。 清洁结膜囊，冲洗泪道、眼压测量。 超声：测定眼轴长度、除外玻璃体腔 先天性异常。 实验室检查
手术技巧
•麻醉：全麻为主 •切口：角膜缘、透明角膜、隧道
小切口 •截囊：开罐式、环形撕囊 •水化、吸皮质 •人工晶体植入：囊袋内、睫状沟、
A=常数） 儿童人工晶体屈光度的选择： 1. 按植入时正视化眼屈光百度文库为标准 2.按成人正视化眼屈光度为标准 3. 按植入时正视化水平适当减少 4. 要考虑视物距离 5. 要考虑双眼对称性
三体症，21三体症（Down综合征）。
病因2
1/3非遗传性： 病毒感染：风疹病毒可达100%。 营 养 不 良 及 代 谢 障 碍 ： 糖 尿 病 、
甲亢、贫血、低钙、低维生素A… 理化因素
1/3原因不明：可能有基因突变
分类
按发病年龄：少用 出生存在的先天性白内障 生后发病为婴幼儿白内障
按形态： 点状、冠状、珊瑚状、板层状、中心粉 尘状、后囊下盘状混浊全白内障…
• VEP： 6~7个月 视力已达1.0。
• 第一年是视皮层神经元迅速发育阶段， 尤以出生后12周最为重要
解剖生理及发育1
眼球发育
• 外形：正常新生儿平均16.8mm，1~3 岁迅速生长，以后逐渐减慢速度，到 5~6岁时接近成人。前18月生长最快， 4mm。
• 角膜：新生儿期为成人直径的3/4， 厚度较薄，曲率小，屈光力较成人大 51~55D。3~4岁接近成人，1~12mm。
解剖生理及发育4
正常成人晶状体形如双凸透镜： • 直径约9~10mm，厚度4~5mm， • 曲率半径（平均）：
前9mm， 后5.5mm； • 赤道部距睫状突约0.5mm。 • 屈光指数1.4371，屈光力相当+13D
病因1
1/3遗传性： ❖常染显性遗传73%，隐性23%，性连锁少 ❖不同类型白内障的遗传基因位点不同。 ❖隐性遗传多见近亲结婚。 ❖染色体异常常见于：13~15三体症，16~18
前房型、悬吊式
术后处理
近期： 激素及非甾体类抗炎药 散瞳，选用睫状肌麻痹剂
远期： 随访视力、眼压、眼位。 及早矫正屈光。 及早开始弱视治疗。 注意后发障是否形成。
无晶体眼的屈光矫正
意义：治疗弱视的关键 方法：框架镜矫正
角膜接触镜 人工晶体 表层角膜镜片术
人工晶体植入
适应症：原则上掌握在3岁以上 禁忌症：小眼球、小角膜、先天性 青光眼、合并一些先天性异常、虹膜 红变、增殖性视网膜病变等。
先天性白内障
概念
• 指出生前后或生后不久即形成的一类 白内障
• 全世界约有20万儿童由于双眼白内障 而致盲
• 发生率在我国为0.05%，占儿童失明原 因的10~38%，为儿童失明的第二位原 因。
严重性
• 先天性白内障的在于影响婴幼儿正常 视觉发育，导致剥夺性弱视。
• 视动眼震及选择性观看法： 5~6个月 视力为0.2，1 岁 视力约1.0。
儿童人工晶体的选择：
大小：不能移动又不能对眼球造
成压迫
性能：无理化刺激，不因紫外线 发生降解，以晶状体表面肝 素化的为好
光学特性：良好的分辨率，无球 面差或色差，质轻而薄，光 学部足够大，不裸露赤道部。
人工晶体屈光度的选择：
矫正1个屈光度需人工晶体1.25D SRK：P=A-2.5L-0.9K （L=眼轴长度mm；K=角膜屈光度D；
解剖生理及发育2
• 巩膜：薄，可透见脉络膜的颜色呈淡 兰色
• 色素膜：瞳孔小，瞳孔开大肌薄弱 • 前房浅，房角窄，到2~4岁时接近成人。 • 玻璃体动脉在出生时应已萎缩。
解剖生理及发育3
晶状体发育及特点：
发生于胚胎期表层外胚叶组织 出生时近球形：
直 径 6~6.5mm 前后径 3.5mm 屈光力大，+34D。 直径较前后径生长快，逐渐变扁平。 第一年生长最快，6~9月7.7mm。
鉴别诊断
•转移性眼内炎 •晶状体后纤维增生症 •原始玻璃体残存增生 •视网膜发育异常 •视网膜母细胞瘤 •Coas病
治疗
1.治疗原则：
明显影响视力的先天性白内障一经 诊断就应立即行白内障摘除术，不 影响视力的非静止性白内障可暂不 手术予以观察，其他可不治疗。
不需手术的白内障
点状、花冠状、小的前极性白内障、 中心粉尘状白内障等不影响视力的 白内障
按混浊部位： 核性、皮质性、轴性、极性、绕核性、 缝性、膜性及全白内障等
临床表现
❖白瞳症 ❖不同形态的晶状体混浊 ❖斜视 ❖眼球震颤 ❖视力差，不能矫正 ❖部分合并其他眼部或全身畸形
眼部其他异常1
• 先天性小眼球，先天性小角膜 • 其他晶状体异常
全脱位和半脱位，晶状体缺损、 晶状体血管膜残留
• 色素膜发育异常： 虹膜萎缩、虹膜先天缺损、无虹膜、 瞳孔开大肌发育不良、瞳孔残膜。
决定手术的相关因素
•是否影响视力及影响的程度。 •双眼疾病的程度是否平衡。 •有无矫正无晶状体眼屈光的手段。 •无晶状体眼及假晶状体眼的无调 节性。 •手术技术条件及麻醉条件。
不宜手术的指征
•确定有严重的眼底、视神经发育 异常。 •主、客观检查不能确定有光机能 •合并严重小眼球。 •合并眼内活动性疾病。
眼球后退综合征（Duane S.）：
• 眼底异常： 黄斑营养不良、视网膜色素变性、 永存原始性玻璃体动脉、脉络膜视 网膜缺损、 Leber先天黑朦
• 其他异常： 青光眼、上睑下垂…
全身先天异常
• 上皮营养性发育不良 • 代谢异常
半乳糖血症和半乳糖酶缺乏症 • 特殊面容
鸟头样白内障综合征 尖头畸形，Apert综合征 Crouzon综合征。 Hallermann-Streif综合征
• 内脏畸形 眼—耳—肾综合征（Alport S.） 眼—脑—肾综合征（Lown） 风疹后综合症（Gregg综合症）
• 皮肤异常 色素失调综合征（Bloch-Sulzberger征） 特应性皮炎，Rothmund综合征， Werner综合征。
手术时机
致密混浊一经发现立即手术 非致密混浊或混浊区限于中心2mm 以内非结点处的可适当延 期手术 双 眼 白 内 障 手 术 间 隔 不 超 过 1~2 周 。
手术方式的选择
增视性虹膜切除 白内障截囊吸取术 白内障囊外摘除术（ECCE） 同期或二期行人工晶体植入术 ECCE同期行后囊环行撕囊术
术前检查
光机能检查：必要时行电生理检查。 裂隙灯：检查前节状况，特别注意晶 状体悬韧带有无异常。 清洁结膜囊，冲洗泪道、眼压测量。 超声：测定眼轴长度、除外玻璃体腔 先天性异常。 实验室检查
手术技巧
•麻醉：全麻为主 •切口：角膜缘、透明角膜、隧道
小切口 •截囊：开罐式、环形撕囊 •水化、吸皮质 •人工晶体植入：囊袋内、睫状沟、
A=常数） 儿童人工晶体屈光度的选择： 1. 按植入时正视化眼屈光百度文库为标准 2.按成人正视化眼屈光度为标准 3. 按植入时正视化水平适当减少 4. 要考虑视物距离 5. 要考虑双眼对称性
三体症，21三体症（Down综合征）。
病因2
1/3非遗传性： 病毒感染：风疹病毒可达100%。 营 养 不 良 及 代 谢 障 碍 ： 糖 尿 病 、
甲亢、贫血、低钙、低维生素A… 理化因素
1/3原因不明：可能有基因突变
分类
按发病年龄：少用 出生存在的先天性白内障 生后发病为婴幼儿白内障
按形态： 点状、冠状、珊瑚状、板层状、中心粉 尘状、后囊下盘状混浊全白内障…
• VEP： 6~7个月 视力已达1.0。
• 第一年是视皮层神经元迅速发育阶段， 尤以出生后12周最为重要
解剖生理及发育1
眼球发育
• 外形：正常新生儿平均16.8mm，1~3 岁迅速生长，以后逐渐减慢速度，到 5~6岁时接近成人。前18月生长最快， 4mm。
• 角膜：新生儿期为成人直径的3/4， 厚度较薄，曲率小，屈光力较成人大 51~55D。3~4岁接近成人，1~12mm。
解剖生理及发育4
正常成人晶状体形如双凸透镜： • 直径约9~10mm，厚度4~5mm， • 曲率半径（平均）：
前9mm， 后5.5mm； • 赤道部距睫状突约0.5mm。 • 屈光指数1.4371，屈光力相当+13D
病因1
1/3遗传性： ❖常染显性遗传73%，隐性23%，性连锁少 ❖不同类型白内障的遗传基因位点不同。 ❖隐性遗传多见近亲结婚。 ❖染色体异常常见于：13~15三体症，16~18
前房型、悬吊式
术后处理
近期： 激素及非甾体类抗炎药 散瞳，选用睫状肌麻痹剂
远期： 随访视力、眼压、眼位。 及早矫正屈光。 及早开始弱视治疗。 注意后发障是否形成。
无晶体眼的屈光矫正
意义：治疗弱视的关键 方法：框架镜矫正
角膜接触镜 人工晶体 表层角膜镜片术
人工晶体植入
适应症：原则上掌握在3岁以上 禁忌症：小眼球、小角膜、先天性 青光眼、合并一些先天性异常、虹膜 红变、增殖性视网膜病变等。
先天性白内障
概念
• 指出生前后或生后不久即形成的一类 白内障
• 全世界约有20万儿童由于双眼白内障 而致盲
• 发生率在我国为0.05%，占儿童失明原 因的10~38%，为儿童失明的第二位原 因。
严重性
• 先天性白内障的在于影响婴幼儿正常 视觉发育，导致剥夺性弱视。
• 视动眼震及选择性观看法： 5~6个月 视力为0.2，1 岁 视力约1.0。
儿童人工晶体的选择：
大小：不能移动又不能对眼球造
成压迫
性能：无理化刺激，不因紫外线 发生降解，以晶状体表面肝 素化的为好
光学特性：良好的分辨率，无球 面差或色差，质轻而薄，光 学部足够大，不裸露赤道部。
人工晶体屈光度的选择：
矫正1个屈光度需人工晶体1.25D SRK：P=A-2.5L-0.9K （L=眼轴长度mm；K=角膜屈光度D；
解剖生理及发育2
• 巩膜：薄，可透见脉络膜的颜色呈淡 兰色
• 色素膜：瞳孔小，瞳孔开大肌薄弱 • 前房浅，房角窄，到2~4岁时接近成人。 • 玻璃体动脉在出生时应已萎缩。
解剖生理及发育3
晶状体发育及特点：
发生于胚胎期表层外胚叶组织 出生时近球形：
直 径 6~6.5mm 前后径 3.5mm 屈光力大，+34D。 直径较前后径生长快，逐渐变扁平。 第一年生长最快，6~9月7.7mm。
鉴别诊断
•转移性眼内炎 •晶状体后纤维增生症 •原始玻璃体残存增生 •视网膜发育异常 •视网膜母细胞瘤 •Coas病
治疗
1.治疗原则：
明显影响视力的先天性白内障一经 诊断就应立即行白内障摘除术，不 影响视力的非静止性白内障可暂不 手术予以观察，其他可不治疗。
不需手术的白内障
点状、花冠状、小的前极性白内障、 中心粉尘状白内障等不影响视力的 白内障
按混浊部位： 核性、皮质性、轴性、极性、绕核性、 缝性、膜性及全白内障等
临床表现
❖白瞳症 ❖不同形态的晶状体混浊 ❖斜视 ❖眼球震颤 ❖视力差，不能矫正 ❖部分合并其他眼部或全身畸形
眼部其他异常1
• 先天性小眼球，先天性小角膜 • 其他晶状体异常
全脱位和半脱位，晶状体缺损、 晶状体血管膜残留
• 色素膜发育异常： 虹膜萎缩、虹膜先天缺损、无虹膜、 瞳孔开大肌发育不良、瞳孔残膜。
决定手术的相关因素
•是否影响视力及影响的程度。 •双眼疾病的程度是否平衡。 •有无矫正无晶状体眼屈光的手段。 •无晶状体眼及假晶状体眼的无调 节性。 •手术技术条件及麻醉条件。
不宜手术的指征
•确定有严重的眼底、视神经发育 异常。 •主、客观检查不能确定有光机能 •合并严重小眼球。 •合并眼内活动性疾病。