新生儿黄疸PPT课件

新生儿胆红素代谢特点 病因复杂
病理性黄疸分类
胆红素生成过多 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍
※ 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致
胆红素生成过多
红细胞增多症
静脉血红细胞＞6×1012/L，血红蛋白>220g/L，红细胞压 积＞65%
母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心 脏病及IDM等
常染色体显性遗传 肝细胞摄取胆红素功能障碍 黄疸较轻，伴UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗
有效,预后良好
肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下
Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸)
妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGT 活性有家族史，新生儿早期黄疸重，2～3周自然消退;
药物
磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药 物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点;
其他
先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常 伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟;
胆汁排泄障碍
新生儿肝炎
多由病毒引起的宫内感染; 乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、
肠道病毒及EB病毒等常见;
结合
红
结合胆红素
素
排泄
代 谢
胆管
肠肝循环 增加
特
肠道
点
细菌
经肠壁吸收入血
尿(粪)胆元 随粪便排出体外
※ 饥饿、缺氧、脱水、便秘、酸中毒、头颅 血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原 有黄疸加重
新生儿黄疸的分类
（一）生理性黄疸(Physiologic Jaundice)：
（1）出现:生后2～3天 （2）4～5天达高峰:
足月儿<205μmol/L(12mg/dl) 早产儿<257μmol/L(15mg/dl) （3）及时消退：足月儿2周，早产儿3～4周 （4）一般情况好
（二）病理性黄疸(Nonphysiologic Jaundice)
（1）出现早：24小时内
（2）进展快：>85μmol/L/d （5mg/dl）
（3）程度重：足月儿> 205μmol/L；
衰老 RBC 吞噬细胞 血红蛋白 胆红素(游离) 骨髓、脾、肝
白蛋白
胆
红
素
代
谢
结合胆红素
经肾脏随尿液
排出体外
Y YY Z
UDPGT
胆管
摄取 结合 排泄
经肠壁吸收入血
肠道
细菌
尿(粪)胆元
随粪便排出体外
两种胆红素的特点比较
游离胆红素
脂溶性 容易透过生物膜 不能直接经肾排泄 引起核黄胆
结合胆红素
血管外溶血
较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他 部位出血
同族免疫性溶血
血型不合如ABO或Rh血型不合等
胆红素生成过多
感染
以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见
肠肝循环增加
先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂
养延迟等→胎粪排泄延迟→胆红素吸收↑
母乳性黄疸
母乳喂养儿,黄疸于生后3～8天出现，1～3周达高峰， 6～12周消退，停喂母乳3～5天，黄疸明显减轻或消退，
重者有核黄疸 ✓多器官系统损害：呼吸、循环衰竭、DIC、
中毒性肠麻痹 ✓多有感染灶
胆红素生成过多
血红蛋白病
α地中海贫血，血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon 等;
血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血
红细胞膜异常
G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形 红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口 形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E 缺乏和低锌血症等→红细胞膜异常→红细胞破坏↑
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新生儿黄疸
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概述
黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、 黏膜和巩膜发黄的表现。
新生儿
血中胆红素>5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸； 50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性
黄疸； 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。
水溶性 可直接经肾排泄
【新生儿胆红素代谢特点】
1、胆红素生成较多： 宫内低氧，红细胞生成多；生后过多的红 细胞被破坏；红细胞寿命短；旁路胆红素生 成多
2、转运胆红素能力不足： 酸中毒影响白蛋白与胆红素联结；白蛋白含 量较低（早产儿）
3、肝功能发育不完善：
摄取：Y、Z蛋白含量低（5～10天）；
肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下
缺氧
窒息和心力衰竭等→UDPGT活性受抑制
Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏)
Ⅰ型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效， 很难存活
Ⅱ型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效
Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症)
可能与母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道
内UCB生成↑
新生儿败血症（sepsis）
病原菌：我国以金葡菌、大肠杆菌为主，近 年来条件致病菌感染增多；国外以B族链球 菌、表皮葡萄菌等条件致病菌较多。
感染途径：产前、产时、产后； 产后感染最常见
临床表现：
✓全身中毒症状： 精神不振 萎靡、嗜睡， 食欲不佳 不吃，哭声弱 不哭， 体温异常 ✓黄疸：迅速加重、持续不退或退而复现，
先天性代谢缺陷病
α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、 酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病（尼曼匹 克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害;
≤2周 ≤4周
＜221 ＜257 ＜12.9 ＜15 ＜85μmol/L（5mg/dl）
足月儿 早产儿 生后24小时内（早）
黄疸退而复现 >2周 >4周（长） > 221 >257（高） >12.9 >15 >85μmol/L（5mg/dl） ＞34μmol/L（2mg/dl）
一般情况 原因
良好
相应表现
结合：UDPGT（尿苷二磷酸葡萄糖醛酸 转移酶）、UDPGD（尿苷二磷酸葡萄糖醛 酸脱氢酶）含量及活性低（一周）；
排泌：胆汁郁积
4、肠肝循环增加：刚出生肠道正常菌群未 建立；肠道中ß-葡萄糖醛酸苷酶活性较高
衰老 RBC
胆红素生成 较多
胆红素(游离) 白蛋白
新
生 儿 胆
肝功能不成 熟
YY Z
摄取
UDPห้องสมุดไป่ตู้A
早产儿>257umol/L或 CB >34μmol/L
（4）持续时间长:足月儿> 2周;
早产儿> 3～4周
（5）退而复现
特点
生理性黄疸
病理性黄疸
黄疸 出现时间 高峰时间 消退时间
持续时间
血清胆红素μmol/L mg/dl
每日胆红素升高 血清结合胆红素
足月儿 早产儿 2～3天 3～5天 4～5天 5～7天 5～7天 7～9天