肾病综合征护理(中医药大学)

肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)

概述：肾病综合征Nephrotic Syndrome ：多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿中丢失而导致的一种临床症候群。四大临床特点、大量蛋白尿、肾病综合征、高脂血症、浮肿、低白蛋白血症，以上大量蛋白尿、低白蛋白血症两项为必备条件。

分类：按病因分类

按病理类型分类：微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病。

按激素治疗效果分类：激素敏感型、激素耐药型、激素依赖型、复发与频复发。

病因和发病机制：迄今不明：免疫介导的炎症性损伤； 1.T细胞免疫致病：单纯性肾病。肾小球静电屏障作用受损，主要见于MCNS。 2.免疫复合物致病：肾炎性肾病。证据：肾组织有IgG、C3沉积；原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂。3.遗传：先天性肾病。

病理生理：1、蛋白尿是肾病综合征最根本的变化。蛋白尿的形成是肾小球毛细血管滤过屏障性质改变的结果。肾小球滤过膜表面阴电荷的减少是肾小球通透性增加和形成蛋白尿的原发因素；而“足细胞分子”的变化则是发生蛋白尿的本质。

分子屏障：内皮细胞＋基底膜＋上皮细胞（足细胞）。电荷屏障：负电荷。肾小球滤过屏障：非选择性蛋白尿，选择性蛋白尿。

2、低蛋白血症：本病病理生理变化的关键环节。形成原因：1.尿中丢失大量白蛋白（主要）；2.蛋白自肾小球滤出后被肾小管吸收分解分解增高（次要）

3、肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率的改变。

4、胃肠粘膜水肿导致蛋白质摄入不足、吸收不良。＜25g/L：液体潴留在间质区；＜15g/L：形成腹水、胸水；有效循环血量↓，交感神经兴奋；水分转移到间质，肾小管(集合管)，Na重吸收增加，水肿。

4、高脂血症：血浆白蛋白↓↓，肝脏代偿性合成脂蛋白增加，脂蛋白的分解代谢障碍。主要危害：促进肾小球硬化和间质纤维化 促进血液高凝状态，增加心血管疾病的发病率。

临床表现：单纯性肾病 1、发病年龄多为学龄前儿童，2～7岁为发病高峰。单纯性年龄偏小，肾炎性年龄偏大。男女比例为2~4︰1。2、一般起病隐匿，常无明显诱因，可有患儿倦怠乏力、食欲减退等症状。3、水肿最常见，开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷。4、长期蛋白质丢失可出现营养不良症状，如面色苍白、毛发枯黄。

肾炎性肾病：临床表现：临床除单纯性肾病表现外，具有以下4项之1或多项者：（l）血尿（2）发复或持续高血压，（学龄儿童≧130/90mmHg，学龄前儿童≧120/80mmHg) ，（3）持续血清补体C3可降低（4）肾功能不全

并发症：感染，电解质紊乱，低血容量，★高凝状态、血栓，急性肾衰，生长延迟，蛋白质及脂肪代谢紊乱

感染：原因：（1）免疫功能低下（2）蛋白质营养不良（3）水肿局部循环不良（4）皮质激素及免疫抑制剂的应用。

表现：上呼吸道感染、皮肤感染、泌尿系感染、腹腔感染是常见的感染。感染仍是NS复发和疗效不佳的主要原因之一，甚至造成死亡。

电解质紊乱和低血容量：常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。

原因：1、忌盐、利尿剂应用、感染、呕吐等。2、钙与白蛋白结合，尿中丢失；肠钙吸收不良、激素服用导致低钙血症。3、由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降而常有血容量不足，尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。

表现：1、低血钾、低血钠症状2、低钙惊厥、骨质疏松3、低血容量休克。

高凝状态及血栓形成：原因：肝脏合成凝血物质增加，第V、Ⅷ因子增加；抗凝血物质浓度降低，抗凝血酶Ⅲ自尿中丢失；血小板数量增加，黏附性和聚集率增加；高脂血症时血黏稠度增加，血流缓慢；感染或血管损伤内源性凝血系统；皮质激素的应用促进高凝；利尿剂使血液浓缩。

表现：肾静脉血栓：突发腰痛，出现血尿或血尿加重；下肢深静脉血栓：两侧肢体水肿程度有差异；下肢动脉血栓：下肢疼痛伴足背动脉搏动消失；肺栓塞：不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难；脑栓塞：突发神经系统表现，偏瘫、失语等；血栓形成表现：皮肤突发紫斑扩大；阴囊水肿呈紫色；顽固性腹水。

急性肾衰：原因：（1）水肿、血容量不足、不适当大量利尿，使肾血液持续严重灌注不足，引起急性肾小管坏死。（2）肾小球严重病变，致肾小球滤过率明显下降。（3）急性双侧肾静脉主干大血栓形成。（4）应用抗生素、利尿剂（速尿）等引起发急性变应性间质性肾炎。（5）一些诱因（尤其是）使原肾小球病变加剧或转变，致肾衰。

表现：略

生长延迟：原因：机制尚不清楚，可能因大量尿蛋白及蛋白质摄入不足引起的继发性营养不良，肾病本身的影响及糖皮质激素治疗导致生长障碍的主要原因。

辅助检查：1 尿常规：(1)定性尿蛋白多为＋＋＋～＋＋＋＋(2)定量24小时蛋白定量：> 50mg／(kg·d) (3)尿蛋白/肌酐比值：正常儿童≤0.2，NS>3.5。2．血液检查：（1）血清白蛋白＜25 g/L，α2、β球蛋白浓度增高，IgG减低，IgM、IgE可增加。2）胆固醇＞5.7mmol/L和三酰甘油升高，LDL和VLDL增高，HDL多正常。（3）BUN、Cr多正常，肾炎性肾病综合征可升高，晚期病儿可有肾小管功能损害。

经皮肾穿刺组织病理学检查，多数儿童NS不需要进行诊断性肾活检。

NS肾活检指征：对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者。对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或继发性肾病综合征者。

治疗：一般治疗：休息、饮食。

对症治疗：利尿消肿减少尿蛋白。抑制免疫及炎症反应的治疗：激素、免疫抑制剂。抗凝治疗：速碧林、双嘧达莫等。其他：中医中药、免疫调节剂等。

对症治疗：（一）利尿消肿：1、利尿剂严重水肿时可选用利尿药，通常选用呋塞米（速尿）静脉给药，最好先输低分子右旋糖酐，常可产生良好的利尿效果。口服螺内酯，氢氯噻嗪。2、提高血浆胶体渗透压，输注血浆或血浆白蛋白。利尿原则：不宜过快、过猛，以免造成有效血