狼疮性肾炎医学PPT课件
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（2）血管炎（8分）：如甲周微血管栓塞和片状出血； （3）肾脏损害包括：新发作的蛋白尿（4分）、管型尿（4
分） 、血尿（4分）和脓尿（4分）； （4） 肌肉关节包括：关节炎（4分）、肌炎（4分）； （5） 皮肤黏膜：新发皮疹（2分）、脱发（2分）、黏膜溃
疡（2 分）； （6） 浆膜炎：胸膜炎（2分）、心包炎（2分）； （7） 免疫学指标：补体低（2分）、dsDNA阳性（2分）； （8） 其它：发热（1分）、PLT低（1分）、WBC（1分 ）。 • SLE-DAI>10分提示 SLE活动。
1982年WHO
5
狼疮性肾炎的相对发生率
• Ⅰ型
<1%
ⅡA及ⅡB共
26%
Ⅲ型
18%
Ⅳ型
38%
Ⅴ型
16%
VI型
1%
6
特异性病理表现
免疫荧光： 1）出现“满堂亮”现象，早期C1q、C4
阳性率可达90% 2）间质免疫荧光阳性率在60%以上 3）肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-
50%
7
特异性病理表现
电镜： 1）微管样结构：内皮胞浆内由成束的微管
构成，每一微管直径为250nm 2）电子密集物的指纹样结构 3）广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密
集物沉积
8பைடு நூலகம்
特异性病理表现
光镜： 1）苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银
耳环及透明血栓。 2）组织学类型的转型随病情进展，II、III
向IV型，II向V或者均向VI型转变。在积极 有效治疗下，也可由IV型转变为II、III型
9
活动性损害与慢性损害
活动性病变： ⑴肾小球增殖性改变 ⑵白细胞渗出 ⑶核碎裂/纤维素样坏死 ⑷细胞性新月体 ⑸透明性沉积 ⑹间质炎症
10
活动性损害与慢性损害
活动性指数（AI）计分方法： 每一项按无、轻、中、重度损害分别计0、 1、2、3分，其中⑶⑷两项再乘以2，AI最 高积分为24分。 当AI积分等于或超过12分时，则是进展到 ESAD的危险因素。
18
肾脏病理指数
19
LN活动指数（AI）和慢性指数（CI）量化表
20
【治疗方案及原则】
• 应根据肾活检病变性质选择治疗方案。 • Ⅰ型、轻症Ⅱ型：中、小剂量激素，无须针对 LN的特殊治
疗措施。严重肾外表现时，按肾外情况给予相应治疗。 • 较重的 II型和轻症 III型：单纯的激素治疗，泼尼松0.5-
狼疮性肾炎诊治
1
【概述】
• LN是SLE最常见和最重要的内脏并发症、是最常 见的继发性肾小球疾病之一、是导致 SLE患者死 亡的主要原因。
• LN临床表现多样化，程度轻重不一，对治疗的反 应和预后相差悬殊。
• LN在SLE的发病率为29－65%， －年龄 －性别 －种族 －病程
2
【概述】
• LN的发生率与病程长短有关。 • 确诊SLE时，临床LN为24.24%； • 半年后为42.42%； • 一年为61.29%； • 二年时为72.4%； • 四年时高达92.31%。 • 可见SLE患者若不在早期死於肾外疾患，
• （1）全身症状：活动期有发热、全身不适 、乏力、纳差和消瘦； • （2）皮肤与黏膜：面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感 、脱
发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等； • （3）肌肉关节：肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等； • （4）浆膜炎：胸膜炎、心包炎； • （5）血液系统：溶血性贫血、白细胞和/或血小板减少，淋巴结炎； • （6）神经系统：持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经
15
【诊断要点】
• 1．诊断标准： • 诊断LN首先必须符合 SLE的诊断。 • SLE的诊断标准是由美国风湿病学会拟定的，11条诊断
条件中如有4条以上
16
1997年美国风湿病学会修订的 SLE诊断标准
1997年美国风湿病学会修订的 SLE诊断标准17
SLE活动性评价
（1） 神经系统症状包括：癫痫样发作（8分）、精神症状 （8分）、器质性脑病（8分）、视网膜受累视力改变（8 分）、脑神经受累（8分）、狼疮性头痛（8分）及新发生 的脑血管意外（8分）；
11
慢性损害： ⑴肾小球硬化 ⑵纤维性新月体 ⑶小管萎缩 ⑷间质纤维化
按无、轻、中、重度损伤分别计0、1、2、3分，CI最高积分为12分。 当CI<1时，很少发生慢性肾功能衰竭， 而CI≥4时，则绝大多数进入ESRD
12
【临床表现】
1．肾脏表现 • 临床表现差异大。无症状蛋白尿和/或血尿、高血压、肾病
综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。 • 蛋白尿是 LN最常见的临床表现，约 25% 的患者出现肾病
综合征 。 • 镜下血尿多见，肉眼血尿低，可有白细胞尿和管型尿。 • 血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变
的活动性。 • 少数出现肾小管性酸中毒及钾代谢紊乱。
13
【临床表现】
• 2．肾外表现
1.0mg/d。待病情控制后逐渐减量并维持。单纯激素治疗反 应不佳或激素治疗禁忌时，可给予免疫抑制剂治疗。 • 重症Ⅲ型及Ⅳ、Ⅴ型（包括Ⅴ+Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ）：诱导阶段主 要是针对急性严重的活动性病变，迅速控制免疫性炎症及 临床症状。时间一般6～9个月。维持阶段重在稳定病情， 防止复发，减轻组织损伤及慢性纤维化。免疫抑制药物剂 量小。
绝大多数病例最终都会发生狼疮性肾炎
3
病理特点
－多样性： 不同病人病理表现不同 同一病人小球与小球之间病变不同 同一小球不同节段病理改变不同
－多变性： 肾脏病理在不同时期表现不同 受治疗及治疗强度影响而发生转型
4
病理学分型
I型： Ⅱ型：
Ⅲ型： Ⅳ型： Ⅴ型： Ⅵ型：
正常或轻微病变型 系膜增殖型
ⅡA型－光镜下无系膜细胞增殖 ⅡB型－光镜下有系膜细胞增殖 局灶增殖型 弥漫增殖型 膜性病变型 肾小球硬化型
麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等； • （7）其它：心血管（心肌损害、心律失常、心绞痛、疣状心内膜炎）、
肺（间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高压等）、消化系统（食欲减退、 腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等）；出现口干、眼干、视网膜血管 炎；反复流产、血栓形成。
14
辅助检查
① 抗核抗体: SLE的特征性抗体，阳性率达98%； 抗dsDNA 抗体阳性率为40%～90%，高滴度抗 dsDNA 抗体是 SLE活动的标志；抗Sm 抗体阳 性率为20%～76%,有较高特异性。 • ②低补体血症，C3 、C4 同等程度下降，或 C4 下降更显著。
分） 、血尿（4分）和脓尿（4分）； （4） 肌肉关节包括：关节炎（4分）、肌炎（4分）； （5） 皮肤黏膜：新发皮疹（2分）、脱发（2分）、黏膜溃
疡（2 分）； （6） 浆膜炎：胸膜炎（2分）、心包炎（2分）； （7） 免疫学指标：补体低（2分）、dsDNA阳性（2分）； （8） 其它：发热（1分）、PLT低（1分）、WBC（1分 ）。 • SLE-DAI>10分提示 SLE活动。
1982年WHO
5
狼疮性肾炎的相对发生率
• Ⅰ型
<1%
ⅡA及ⅡB共
26%
Ⅲ型
18%
Ⅳ型
38%
Ⅴ型
16%
VI型
1%
6
特异性病理表现
免疫荧光： 1）出现“满堂亮”现象，早期C1q、C4
阳性率可达90% 2）间质免疫荧光阳性率在60%以上 3）肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-
50%
7
特异性病理表现
电镜： 1）微管样结构：内皮胞浆内由成束的微管
构成，每一微管直径为250nm 2）电子密集物的指纹样结构 3）广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密
集物沉积
8பைடு நூலகம்
特异性病理表现
光镜： 1）苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银
耳环及透明血栓。 2）组织学类型的转型随病情进展，II、III
向IV型，II向V或者均向VI型转变。在积极 有效治疗下，也可由IV型转变为II、III型
9
活动性损害与慢性损害
活动性病变： ⑴肾小球增殖性改变 ⑵白细胞渗出 ⑶核碎裂/纤维素样坏死 ⑷细胞性新月体 ⑸透明性沉积 ⑹间质炎症
10
活动性损害与慢性损害
活动性指数（AI）计分方法： 每一项按无、轻、中、重度损害分别计0、 1、2、3分，其中⑶⑷两项再乘以2，AI最 高积分为24分。 当AI积分等于或超过12分时，则是进展到 ESAD的危险因素。
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肾脏病理指数
19
LN活动指数（AI）和慢性指数（CI）量化表
20
【治疗方案及原则】
• 应根据肾活检病变性质选择治疗方案。 • Ⅰ型、轻症Ⅱ型：中、小剂量激素，无须针对 LN的特殊治
疗措施。严重肾外表现时，按肾外情况给予相应治疗。 • 较重的 II型和轻症 III型：单纯的激素治疗，泼尼松0.5-
狼疮性肾炎诊治
1
【概述】
• LN是SLE最常见和最重要的内脏并发症、是最常 见的继发性肾小球疾病之一、是导致 SLE患者死 亡的主要原因。
• LN临床表现多样化，程度轻重不一，对治疗的反 应和预后相差悬殊。
• LN在SLE的发病率为29－65%， －年龄 －性别 －种族 －病程
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【概述】
• LN的发生率与病程长短有关。 • 确诊SLE时，临床LN为24.24%； • 半年后为42.42%； • 一年为61.29%； • 二年时为72.4%； • 四年时高达92.31%。 • 可见SLE患者若不在早期死於肾外疾患，
• （1）全身症状：活动期有发热、全身不适 、乏力、纳差和消瘦； • （2）皮肤与黏膜：面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感 、脱
发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等； • （3）肌肉关节：肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等； • （4）浆膜炎：胸膜炎、心包炎； • （5）血液系统：溶血性贫血、白细胞和/或血小板减少，淋巴结炎； • （6）神经系统：持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经
15
【诊断要点】
• 1．诊断标准： • 诊断LN首先必须符合 SLE的诊断。 • SLE的诊断标准是由美国风湿病学会拟定的，11条诊断
条件中如有4条以上
16
1997年美国风湿病学会修订的 SLE诊断标准
1997年美国风湿病学会修订的 SLE诊断标准17
SLE活动性评价
（1） 神经系统症状包括：癫痫样发作（8分）、精神症状 （8分）、器质性脑病（8分）、视网膜受累视力改变（8 分）、脑神经受累（8分）、狼疮性头痛（8分）及新发生 的脑血管意外（8分）；
11
慢性损害： ⑴肾小球硬化 ⑵纤维性新月体 ⑶小管萎缩 ⑷间质纤维化
按无、轻、中、重度损伤分别计0、1、2、3分，CI最高积分为12分。 当CI<1时，很少发生慢性肾功能衰竭， 而CI≥4时，则绝大多数进入ESRD
12
【临床表现】
1．肾脏表现 • 临床表现差异大。无症状蛋白尿和/或血尿、高血压、肾病
综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。 • 蛋白尿是 LN最常见的临床表现，约 25% 的患者出现肾病
综合征 。 • 镜下血尿多见，肉眼血尿低，可有白细胞尿和管型尿。 • 血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变
的活动性。 • 少数出现肾小管性酸中毒及钾代谢紊乱。
13
【临床表现】
• 2．肾外表现
1.0mg/d。待病情控制后逐渐减量并维持。单纯激素治疗反 应不佳或激素治疗禁忌时，可给予免疫抑制剂治疗。 • 重症Ⅲ型及Ⅳ、Ⅴ型（包括Ⅴ+Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ）：诱导阶段主 要是针对急性严重的活动性病变，迅速控制免疫性炎症及 临床症状。时间一般6～9个月。维持阶段重在稳定病情， 防止复发，减轻组织损伤及慢性纤维化。免疫抑制药物剂 量小。
绝大多数病例最终都会发生狼疮性肾炎
3
病理特点
－多样性： 不同病人病理表现不同 同一病人小球与小球之间病变不同 同一小球不同节段病理改变不同
－多变性： 肾脏病理在不同时期表现不同 受治疗及治疗强度影响而发生转型
4
病理学分型
I型： Ⅱ型：
Ⅲ型： Ⅳ型： Ⅴ型： Ⅵ型：
正常或轻微病变型 系膜增殖型
ⅡA型－光镜下无系膜细胞增殖 ⅡB型－光镜下有系膜细胞增殖 局灶增殖型 弥漫增殖型 膜性病变型 肾小球硬化型
麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等； • （7）其它：心血管（心肌损害、心律失常、心绞痛、疣状心内膜炎）、
肺（间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高压等）、消化系统（食欲减退、 腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等）；出现口干、眼干、视网膜血管 炎；反复流产、血栓形成。
14
辅助检查
① 抗核抗体: SLE的特征性抗体，阳性率达98%； 抗dsDNA 抗体阳性率为40%～90%，高滴度抗 dsDNA 抗体是 SLE活动的标志；抗Sm 抗体阳 性率为20%～76%,有较高特异性。 • ②低补体血症，C3 、C4 同等程度下降，或 C4 下降更显著。