小儿癫痫PPT课件

㈡ 神经肽与EP的关系
各类阿片肽受体激动剂可导致惊厥发 作及EEG痫样放电。β内啡肽可引起边缘系 统发作
㈢ 免疫异常与EP关系
EP病人的抗脑抗体浓度增高，抗脑抗 体作用于突触、封闭突触的抑制性受体， 使神经冲动扩散，引起大脑皮层异常放电
㈣ 细胞因子与EP的关系
白介素-I(IL-1)可速进花生四稀酸和NO 的合成、EAA释放, Ca++内流作用以及 NMDA 受体激活等
续表
1. 婴儿痉挛症(Westxpwg综合征) 2. Lennox-Gastaut综合征) 3. 肌阵挛-站立不能发作癫痫 4. 肌阵挛失神发作癫痫 (ⅲ) 症状性 1. 非特异性病因
⑴ 早期肌阵挛脑病 ⑵ 早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制 ⑶ 未列入上述的其他症状性全身性癫痫 2. 特异性综合征 癫痫发作可并发于许多疾病状态，包括以癫痫发作为主要表现的疾病 Ⅲ. 不能确定为局灶性或全身性的癫痫及癫痫综合征 (і) 既有全身又有局灶性发作
1. 兴奋性神经递质的合成及释放增强 兴奋性神经递质(EAA)主要有谷氨酸和天 门冬氨酸(NMDA)，可产生快速去极化，开放 Na+、Ca++通道的作用，产生兴奋性效应
实验证实EAA及NMDA受体与惊厥产生有关 ：
⑴ EAA具有强的致痫作用 ⑵ 局部注射EAA可通过NMDA受体产生类似
EP病人的脑内急、慢性形态学改变 ⑶ NMDA受体拮抗剂具有抗惊厥特性，并能
⑴ 起搏神经元的存在，这些细胞均有 膜功能异常，具有痫样放电的生物学特性
⑵ 局部突触回路形成
㈦ 海马或大脑皮质等结构改变 ⑴ 颞叶致痫灶内分子层突触数增加，抑制
性神经元环路破坏 ⑵ 海马CA3树突有不规则半透明空泡 ⑶ 脑髓鞘不足和空泡
［癫痫的分类］
㈠ 癫痫发作分类 1983年我国小儿神经工作者参考国际抗
［癫痫的病因］
㈠ 特发性EP 指根据现在的知识和诊断技术找不到脑结构 上的异常和生化的原因。大多与遗传有关 ㈡ 症状性(继发性)EP 包括中枢神经系统畸形、外伤、肿瘤、感染 、缺氧、中毒、代谢异常等 ㈢ 隐原性EP 指根据目前的知识，疑为症状性，但尚未找 到病因
［发病机制］
㈠ 神经递质及其受体与EP的关系 神经递质在细胞内合成，释放到突触间 隙，并与突触后神经元上的受体相结合而产 生效应பைடு நூலகம்
1. 新生儿发作 2. 婴儿严重肌阵挛性癫痫 3. 发生于慢波睡眠时有持续性棘慢波的癫痫 4. 获得性失语性癫痫(Landau-Kleffner综合征) 5. 未列入上述的其他不能确定的癫痫 (ⅱ) 没有明确的全身或局灶特征的癫痫 Ⅳ. 特殊综合征 (і) 与某些情况有关的发作 1. 热性惊厥 2. 仅出现于急性代谢障碍或中毒情况的发作 (ⅱ) 孤立的发作或孤立的癫痫状态
⑷ 阵挛停止期：进入昏睡，醒后有头痛、 疲乏等
[癫痫的临床表现］
㈠ 全身性发作 指发作-开始就是两侧半球同时放电
1. 强直-阵挛性发作(又称大发作) ⑴ 发作前无先兆 ⑵ 强直期：突然意识丧失，全身肌强直性
痉挛，跌倒、面色青紫、疑视，瞳孔散 大。约持续10秒
⑶ 痉挛期：全身呈节律性抽动，结束前四 肢抽动幅度由小变大，频率由快渐慢。 约持续1~3分钟
2. 具有枕区放电的小儿癫痫 3. 原发性阅读性癫痫 (ⅱ) 症状性 1. 小儿慢性进行性部分连续性癫痫(Kojewnikow综合征) 2. 有特殊促发方式的癫痫综合征 3. 其他局灶性癫痫:①颞叶癫痫；②额叶癫痫；③顶叶癫痫；④枕叶癫痫 (ⅲ) 隐原性 Ⅱ 全身性癫痫和癫痫综合征
(і) 特发性(起病与年龄有关，按发病年龄排列如下) 1. 良性家族性新生儿惊厥 2. 良性新生儿惊厥 3. 良性婴儿肌阵挛性癫痫 4. 小儿失神癫痫 5. 少年失神癫痫 6. 少年肌阵挛性癫痫 7. 觉醒时全身强直-阵挛性癫痫 8. 未列入上述的其他全身性特发性癫痫 9. 特殊促发方式发作的癫痫 (ⅱ) 隐原性或症状性(按年龄排列)
中山大学附属第二院儿科 张玉兰
［概述］
癫痫(epilepsy, EP)是指脑细胞群异常的 超同步化放电引起的发作性的、突然的、暂 时的脑功能紊乱
EP的发病率在发达国家为24~53/10万/ 年；发展中国家为77~114/10万/年；国外 患病率为4‰~8‰。中国1988年发病率为 151/10万/年，患病率为3.45‰
阻抗EP造成的形态学改变 ⑷ NMDA受体参与EP灶的构成
2. 抑制性神经递质降低
抑制性神经递质主要有γ-氨基丁酸 (GABA)。GABA与神经元上的受体结合可增 加Cl-的通透性，使膜电位处于稳定静息电位 水平，减弱突触对兴奋性传入的反应
EP病人脑及脑脊液中GABA浓度均低于正 常，其降低的程度与发作持续时间及强度有 关
㈤ 神经营养因子(NTFs)与EP的关系
实验证实NTFs在海马神经元培养及脑片 中可快速增加细胞内Ca++浓度，促进神经介 质释放，增加神经元兴奋活动
㈥ 痫性神经元细胞膜离子通道或转运机 理缺陷
通过细胞记录方法发现致痫灶内神经元 具有自发性去极化漂移电位(PDS)。PDS的 产生反映出比正常兴奋性突触后电位大5~10 倍的突触传递。其产生可能由于：
EP协会1981年EP发作分类标准，结合我国 实际进行修改，提出小儿EP发作分类
表 小儿癫痫发作分类 一、部分性(限局性、局灶性)发作 1. 简单部分性发作
⑴ 运动性发作 ⑵ 感觉性发作 ⑶ 植物神经性发作 ⑷ 精神症状性发作 2. 复杂部分性发作 3. 部分性发作演变为全身性发作 二、 全身性(广泛性、弥漫性)发作 1. 失神发作 2. 肌阵挛性发作 3. 阵挛性发作 4. 强直性发作 5. 强直-阵挛性发作 6. 失张力性发作 三、其他分类不明的各种发作
㈡ 癫痫及癫痫综合征的分类 1989年国际抗EP协会提出的分类方法 ，其分类根据如下： ⑴ 按发作形式及EEG分为部分性及
全身性 ⑵ 在各种发作中再按病因分为特发
性、症状性及隐原性
表 癫痫及癫痫综合征分类
Ⅰ. 与部位有关(局灶性、局部性、部分性)的癫痫及癫痫综合征 (і) 特发性，起病与年龄有关 1. 具有中央-颞区棘波放电的小儿良性癫痫