2第二节 小儿先天性心脏病

心电图
心电图对诊断ASD具有重 要价值
超声心动图
M型超声 RA、RV增大,RV流出道增宽，主动脉内 径缩小
二维超声 可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大 小
Doppler超声 可直接见到分流的大小、位置和方向，能 评价分流的大小
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心导管检查
导管非常易通过ASD→LA RA平均血氧含量高于腔静脉平均血氧
临床表现
体征
1.心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大 2.杂音
位置 胸骨左缘2～3肋间 强度 Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级 性质 3.P2↑ 4.L→R分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期 杂音
X线检查
缺损小 心影可正常 缺损大
心外形不同程度扩 大，以RA和RV为主， PA突出明显，可见 肺门“舞蹈”，肺野 充血，主动脉影缩 小
六、常见的几种先天性心脏病
（一）室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD) （二）房间隔缺损(atrial septal defect，ASD) （三）动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA) （四）法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF)
心电图
小型缺损
心电图可正常或轻度左心肥大
中大型缺损
常出现双室均肥大 图形,症状严重者合 并心力衰竭时心肌 劳损
超声心动图
M型超声 LA、 LV 、RV 内径增宽,AO内径缩小
二维超声 可见室间隔连续回声中断
Doppler超声 可直接见到分流的大小、位置和方向
声学造影 负性造影区或左室显影
先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为6 ‰ ～8‰。根据国内资料统计，各类先心病以室 间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、法洛四 联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血 管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进 展，心脏病的预后已大为改观
二、胚胎时期的心脏发育
原始心脏于胚胎的第2周开始形成， 约于第4周起具有循环作用，至第5～ 8周房、室中隔完全长成，即为四腔心 脏，所以心脏发育的关键时期是在第2 ～8周，先天性心脏畸形的形成主要就 在这一时期。
目的要求
▲ 掌 握 房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管 未闭、法洛四联症的血液动力学，临床表现 及常见并发症的诊断
▲了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改 变
▲ 熟悉先天性心脏病的病因及分类 ▲ 熟悉上述几种常见先心病的治疗原则
一、概述
先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而 造成的畸形，是小儿最常见的心脏病
病理生理
小型缺损 因分流量很小,肺动脉的阻力及双侧心室的压 力阶差无明显改变,影响不大,故心脏和血管大 小可以正常,其病理生理变化也不大。
大型缺损 因分流量很大,可以出现以下病理生理变化。
正面观
临床表现
小型缺损 多无症状,仅活动后稍感疲乏,生长发育一
般不受影响。
体检时3〜4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩 期杂音,传导广泛,P2 稍增强。
（一）室间隔缺损
病理解剖
1. 低 位 缺 损 ( 小 型 缺 损 ， 肌 部 缺 损 ， Roger’s disease)
2.高位缺损(大型缺损,膜部缺损,室上嵴下 方或肺动脉瓣附近)
室 间 隔 缺 损 血 流 示 意
干下型 单纯膜部型
肌部型
嵴内型 嵴下型 隔瓣下型
室间隔缺损类型
后面观 膜部缺损
心导管检查
缺损小
分流量亦小，RV的血氧饱和度和压力可正常
缺损大
血氧含量 RV>RA
RV 、PA压力中度 以上升高
可见右心导管经 缺损→ LV
当有R→L分流时，SaO2↓
并发症
支气管肺炎 充血性心力衰竭 肺水肿 感染性细菌性心内膜炎 艾森曼格综合征
(二) 房间隔缺损
病理解剖
继发孔缺损 为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障
房间隔的形成
原发孔（第一房间孔） 继发孔（第二房间孔） 卵圆孔
三
生、
后 的 改 变
胎 儿 血 液
循
环
及
出
左路
卵圆孔
冠状动脉及头右臂血肺管
升主动脉
左心室
左心房
卵圆孔
脐静脉右心房
下腔静脉
静脉导管 门静脉
肝静脉
静脉导管
肝循环
门静脉
脐静脉 胎盘
示意图
动脉导右管路
左肺
动脉导管
正常胎儿血液循环特点(归纳)
含量 RA压力高于
正常
并发症
支气管肺炎 心律不齐 亚急性细菌性心内膜炎少见 艾森曼格综合征
(三) 动脉导管未闭
病理解剖
如超过一岁动脉导管若持续开放,并产生病 理改变,则称为PDA。常见的有三种类型：
• 管型 • 漏斗型 • 窗型
动 脉 导 管 未 闭 血 流 示 意 图
一般认为在胚胎发育第2〜8周的过程中， 任何内在和外来因素的变化，影响了胚胎的发育， 使心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各 种先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素： （一） 内在因素 （二） 外在因素 （三）其他因素
五、
潜伏紫绀型（left-to-right shunts）
紫绀型 （right-to-left shunts） 无紫绀型（no shunt）
一根脐V（含A血）和两根脐A（含V血）以及 胎盘与母体之间进行营养和气体的代谢是通过 弥散的方式进行交换的 除脐V内是氧合血外，其他都是混合血 卵圆孔和动脉导管都正常地开放着 几乎左、右心室都向全身输送血液 胎儿肺组织处于萎陷状态，当然也就无气体交 换之功能。因此只有体循环而无肺循环
~
5~7
四、先天性心脏病病因
临床表现
大型缺损
分流量大，症状及体征均明显 体循环缺血表现 肺循环充血表现 肺循环阻力增加时(右→左分流） 肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑 心脏的物理诊断所见
X线检查
小型缺损
心肺X线检查无明显改变,或仅有轻度左心室增大或肺充血
大型缺损
心影增大,肺动脉段突出 肺血管影增粗,搏动增强 可见肺门舞蹈 主动脉影缩小 梗阻型→残根症
碍所致,此型临床多见。 原发孔缺损 多由第一房间隔过早停止生长所致.此类较少
见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全 性房室通道。
房 间 隔 缺 损 血 流 示 意 图
临床表现
症状 1.体循环供血不足的表现 生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心 悸气短等 2.肺循环充血表现 易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈 3.潜在青紫 凡使右心房压力高于左心房时可出现暂 时性青紫