十二指肠神经内分泌肿瘤病例随访课件

十二指肠神经内分泌肿瘤病例随访
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鉴别诊断
❖ 1、十二指肠腺癌：壶腹区乳头周围多见，典 型征象为肠管环形或不规则增厚、僵硬或息 肉样肿块，多伴有胃肠道梗阻症状，常引起 胰胆管扩张，增强扫描动脉期多呈轻至中度 强化，门脉期、平衡期强化仍较明显，呈渐 进性强化。
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男，63岁,贲门占位
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男，59岁，右上腹痛
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❖ 3、十二指肠淋巴瘤
❖ 多表现为肠壁环形增厚，增强扫描动脉期病 灶呈轻-中度强化，肠腔呈动脉瘤样扩张，另 外发现肠系膜淋巴结多发肿大也有助于淋巴 结诊断。
❖ 4、CT平扫呈等或稍低密度，密度均匀或不 均，少有钙化，增强扫描早期病灶明显强化， 延时期强化程度逐渐减低。
❖ 5、神经内分泌癌病灶中心多伴有不规则状低 密度坏死。
❖ 动脉期明显强化可作为十二指肠神经内分泌 肿瘤一个颇具特征性的鉴别要点
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Hale Waihona Puke Baidu
❖ 神经内分泌肿瘤以局部淋巴结转移为主，转 移淋巴结主要位于胰周、后腹膜、大弯侧、 小弯侧和肠系膜，增强扫描呈均匀或不均匀 强化，无动脉期显著强化特点。
❖ Syn和CgA是确诊神经内分泌肿瘤常用的免疫组织化 学标记物。
❖ 根据核分裂象计数和Ki-67指数的高低将该类肿瘤分 为三个组织级别。
低级别（G1，核分裂象为1 个∕ 10 HPF，Ki-67<3%） 中级别（G2，核分裂象为2~20个∕10 HPF，Ki-67 为3%~20%） 高级别（G3，核分裂象＞20 个∕10 HPF，Ki-67＞20%）
胃肠道神经内分泌肿瘤(NEN)
❖ 胃肠道神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神 经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。
❖ 胃肠道神经内分泌肿瘤发病率很低（约占胃 肠道肿瘤的2%-3%）。
❖ 整个胃肠道中，以直肠发病率最高，其次为 胃、结肠、阑尾、小肠的发病率最低。
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（十二指肠）多发性神经内分泌肿瘤，肿瘤共三灶，直径分别为1.2cm、 1.0cm、0.05cm，位于肠壁粘膜下层
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❖ （直肠）粘膜神经内分泌肿瘤（G2）。 ❖ IHC：CK、Syn（＋）、CD56（w＋）； ❖ EMA、CgA、P53：（－）； ❖ Ki-67（＋、4％）。
❖ 神经内分泌癌多早期出现淋巴结转移。
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手术记录
❖ 探查腹腔：无明显腹水，大网膜与腹壁、横 结肠及系膜、十二指肠粘连，无明显肝脏、 腹膜及盆底转移，无明显肠系膜血管周围及 腹膜后淋巴结肿大，十二指肠球部见穿孔修 补灶，球部后壁见一约5.0×4.0cm质硬肿物， 突出浆膜层，无明显周围淋巴结肿大。遂决 定行腹腔粘连松解术+胃远端切除术。
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女，65岁，左侧胸痛1个月
❖ （球部、幽门管粘膜活检组织）镜下在溃疡背景上见大片异型的小、中、 大淋巴细胞浸润，核形不规则，核染色质较细，伴嗜酸性粒细胞浸润，高 度怀疑T细胞淋巴瘤，肠病相关性T细胞淋巴瘤可能性大，请结合临床。
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神经内分泌瘤（NET）
❖ 神经内分泌瘤（又称类癌）：是十二指肠神 经内分泌肿瘤中最常见的类型。62%为G细 胞（胃泌素细胞）型肿瘤，21%为D细胞 （生长激素抑制激素细胞）型肿瘤，其他类 型罕见。
❖ 肿瘤好发于十二指肠近端，约89%的病灶发 生于球部与降部。（这与近端十二指肠神经 内分泌细胞主要分布区域吻合）
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临床表现
❖ 大多数胃肠道NEN无功能性 ❖ 功能性表现与原发部位分泌的肽类物质及激
素有关 ❖ 5-羟色胺——类癌综合征（皮肤潮红、腹泻、哮
喘和心瓣膜病变 ）
❖ 胃泌素——卓-艾综合征（难治性溃疡）
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病理
❖ 病理学特征和免疫组织化学标记物是确诊胃肠道神 经内分泌肿瘤的金标准。
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神经内分泌癌（NEC）
❖ 十分少见，发病率明显低于类癌。 ❖ 肿瘤具有上皮和神经内分泌双向分化趋势，
恶性程度较高。 ❖ 肿瘤好发于Vater壶腹部，具有明显的转移趋
向，早期多伴有邻近脏器及淋巴结的转移。
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WHO分型
❖ 2010年WHO对胃肠道神经内分泌肿瘤 （NEN）命名和分类进行了修订，将胃肠神 经内分泌肿瘤分为2种类型：
1、高分化低级别的神经内分泌肿瘤（NET）， 根据组织学和增殖活性属于G1和G2级
2、低分化的神经内分泌癌（NEC）：G3级
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❖ 乳十二头指肠部神经神内分泌经肿瘤内病例分随访 泌肿瘤（类癌）12
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❖ （十二指肠）神经内分泌肿瘤（NET，G1）
，核分裂象达1个/10HPF，累及小肠粘膜下
十二指肠神层经内至分深泌肿肌瘤病层例并随访查见神经侵犯。
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女，67岁，进食后呕吐半年，加重伴停止排便
半月。
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❖ （十二指肠降部）粘膜腺癌。
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❖ 2、十二指肠间质瘤
❖ 常表现为圆形、类圆形和（或）分叶状不均 质肿块，大部分为腔外生长，部分可表现壁 内肿块或腔内息肉，但病变主体一般位于腔 外，增强扫描动脉期周边强化为主，恶性程 度者直径一般大于5cm，肿块中心易坏死。
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CT特点
❖ 1、十二指肠神经内分泌肿瘤起源于肠道粘膜 或粘膜下，病灶多表现为向腔内生长的息肉 样肿块样结节，或呈壁内肿块，较少向腔外 生长。
❖ 2、瘤体通常较小。（发生部位特殊及早期出 现神经内分泌症状有关）
❖ 3、病灶好发于十二指肠球部、降部。
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