难治性癫痫的综合定位-吴立文

• 症状性癫痫 (symptomatic epilepsy)
全身性 部分性
• 隐源性癫痫 (cryptogenic epilepsy)
全身性 部分性
特发性癫痫
• • • • • • • 发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病 发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常 神经放射检查无异常 有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈 通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效， 很少需要多药联合治疗(polytherapy)。
–发现颅内较粗大的结构异常 –颅内钙化 –不适于做MRI的患者
结构影像学与癫痫
• MRI
–发现较小的异常或病变优于CT
• 适应征：
–除了确定为原发性的所有癫痫病人 –临床和EEG疑为部分性发作 –诊断不明的全身性发作 –有局灶的神经系统体征、并有进展 –抗癫痫疗效不佳，疑有器质性病变者
功能影像学
10 男 5 10 CPS/GTC
左颞 左前颞 左
左颞低 左颞高 左颞低 未做
11 12 13 14 15 • 性别 男 男 男 男 女 • 发病年龄 4 27 12 10 26 • 病程 18 13 13 31 12 • 发作类型 CPS/GTC SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS /GTC /GTC /GTC /GTC • VEEG 发作间期 右颞 双前颞 双前颞 右颞 双前颞 发作期 右前颞 右前颞 右前颞 左前颞 左前颞 • 头MRI 正常 左 右 右 左 • SPECT 发作间期 左尾状核低 未做 右颞低 右颞低 发作期 左颞高 左颞高 未做 左颞高 • PET 右颞低 左颞低 右颞低 右颞低 双颞低 • Wada试验 左 左 左 左 左 • 手术方式 标准右前颞切除术/选择性左侧海马、杏仁核切除术
病例摘要（赵军）
• • • • • 赵军 男 19岁 发病年龄：7岁 发作类型：SPS、CPS、SGTC 发作频率：7 - 8次/月，多时10次以上/月 经多种抗癫痫药物治疗无明显疗效，为此无 法完成学业，失业在家。服用得理多 1000mg/日。 • MRI:左侧海马硬化，PET：左前颞低代谢 • 发作期VEEG：左前颞癫痫源 • Wada Test：右侧优势半球
难治性癫痫
• 颞叶癫痫：
– 临床特点：青春期后发病，常有先兆，并发 展为意识障碍的自动症发作或继发性全身性 大发作，发作后意识浑浊时间较长。 – 脑电图特点：一侧或两侧的颞部导联可见尖 波或尖慢波综合，针锋相对。
颞叶癫痫外科手术治疗的适应证
• • • • • • 难治性癫痫 正规的抗癫痫治疗至少两年以上，年龄小于45 频繁的癫痫发作至少每月四次以上 癫痫病灶明确，单一而局限 无明显的精神、心理障碍，IQ〉70 病灶切除后不致有严重的神经系统合并症
Idiopathic
(337)
症状性
(445)
隐源性
(294)
海马硬化
(224)
全身性癫痫 Semah F et al. Neurology 51:1256, 1998
部分性癫痫
不同癫痫发作程度的前景比较
无发作患者% 100% 100 80 60 95%
40
20 0 5 年后
33%
38%
10 年后
EPILEPTOGENIC LESION
• Lesional Epilepsy (CT MRI)
– space-occupying – non- space-occupying
• Nonlesional Epilepsy
– negative imaging studies
结构影像学与癫痫
• CT Scan
癫痫的流行病学
• 发病率： 20-50/100000/年 • 患病率： 4-10/1000 中国六省市流行病学调查（1983年） • 发病率： 35/100000/年 • 患病率： 4.4/1000
癫痫及癫痫综合征的国际分类
• 特发性癫痫 (idiopathic epilepsy)
全身性 部分性
发病后五年之内得到控制
发病后五年内控制不好
Sander JWAS. Epilepsia 34:1007, 1993
难治性部分性癫痫的术前定位
EPILEPSY SOURCE LOCALIZATION
• CLINICAL SEMIOLOGY
– lateralation – localization
– early clinical symptom and manifestations usually indicate the origin of epileptogenic source.
EEG 及 VEEG的定位意义
• routine VEEG
–常规觉醒脑电图 –常规觉醒+睡眠 –常规觉醒+睡眠+蝶骨电极
• long-term VEEG monitoring
–长时间脑电--录象监测（头皮） –长时间脑电--录象监测（颅内）
NEUROPHYSIOLOGIC ASSESSMENT
• CCTV/EEG
– ictal and interictal – scalp and intracranial
– Their combination is more likely to provide a higher degree of certainty about the true location of the epileptogenic zone.
SUMMARY
• Accurate epileptogenic source localization are based on extensive evaluations of procedure.
• Approximately 30% of individuals initially considered candidates for resective epilepsy surgery will be excluded after this extensive evaluation because their seizures are
术后随诊情况
术后仍服用得理多，剂量同术前，手 术后一年临床无发作。 15例难治性颞叶癫痫手术后，最长一 例经三年半随诊，临床无发作，现已停 药一年半。3例仍偶有SPS、CPS发作， 其他无发作，仍在随诊中。
结
论
手术治疗难治性颞叶癫痫，是一个有 效、低风险的选择；但一定要把握手术 的适应证，做好术前定位评估。
难治性部分性癫痫源综合定位
北京协和医院神经科癫痫中心
吴源自文库文
癫痫的定义
• 癫痫（epilepsy）是一种由于大脑神经原异常 过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综 合征. • 癫痫发作（epileptic seizure）是指因中枢神经 系统中大脑皮质功能障碍引起的大脑神经元突 然、短暂、异常的过度放电所致，临床上因过 度放电的起始部位和放电传递方向的不同，而 突然出现短暂一过性，但可自行恢复的各种表 现
临床发作表现的定位价值
¤抽搐起始的部位 ¤头眼转向的方向 ¤发作类型 ¤特殊的发作
EPILEPTOGENESIS
• Electrical - interictal and ictal EEG
• Structural - CT、MRI • Functional - SPECT、PET、Wada test、 Neuropsychological test
– multifocal – unlocalized – localized to an unresectable cerebral area
• Function-MRI(r-MRI)
• Magnetic Resonance Spectroscopy(MRS)
难治性颞叶癫痫的外科手术治疗
• • • • • • • • 病灶切除 颞叶部分切除 杏仁核-海马切除 半球切除 胼骶体切断术 立体定向损毁术 迷走神经刺激术 多软脑膜下横切术（MST）
• 可能属于症状性癫痫 • 临床资料未能提供相应的证据
• 头颅CT、MRI无明显异常
癫痫的诊断
一
是否为癫痫 ？
就诊病人中约20%为非癫痫性
二 哪种类型的癫痫 ？
不同类型的癫痫有不同的治疗和预后
三
哪个部位及病因的癫痫 ？
寻求更针对性的治疗
难治性癫痫的定义
临床经过迁延，频繁的癫痫发作至少每月 四次以上，应用适当的第一线抗癫痫药物正规 治疗，药物的血中浓度在有效范围内，无严重 的药物副反应，至少观察两年仍不能控制发作， 影响日常生活，同时并无进行性中枢神经系统 疾病或占位性病变者。
（FDG-SPECT）
• 癫痫发作间期：低灌注（hypoperfusion）
• 癫痫发作期：
高灌注（hyperperfusion）
–据报道：在发作期注射药物100%的患者对于癫痫的 定位有特异性 –对于影象学检查正常的、难于定位的患者可帮助定 位。
功能影像学
（FDG-PET）
颞叶癫痫（TLE）： 70%TLE的FDG-PET显示的低代谢灶与发作间 期、发作期EEG一致 （颞叶外癫痫PET价值尚不肯定） 癫痫发作间期：低代谢灶
术前评估的多科协作
• • • • • • 临床病史及发作类型 发作间歇期和发作期EEG（头皮） 神经影象学（CT、MRI、SPECT、PET） 神经心理学评估 WADA试验 颅内及深部电极Video-EEG监测
颞叶部分或杏仁核-海马选择性切除
15例报告
• 性别 • 发病年龄 • 病程 • 发作类型 • VEEG 发作间期 发作期 • 头MRI • SPECT 发作间期 发作期 • PET • Wada试验 • 手术方式
6 7 8 9 • 性别 女 男 女 男 • 发病年龄 14 7 12 7 • 病程 26 25 8 19 • 发作类型 SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS /GTC /GTC /GTC • VEEG 发作间期 右前颞 右前颞 右颞 左颞 发作期 右前颞 右前颞 右前颞 左前颞 • 头MRI 右 右 右 左 • SPECT 发作间期 右颞低 右颞低 右颞低 双颞低 发作期 右颞低 右颞高 右颞低 双颞高 • PET 右颞低 右颞低 右颞低 左颞低 • Wada试验 左 左 左 右 • 手术方式 标准右/左前颞切除术或海马切除术
癫痫发作期：葡萄糖高代谢灶
发作间歇期及发作期检查
• VEEG • SPECT • PET
其他脑功能定位 Neuropsychology Wada test
脑功能定位的新进展
• Magnetic Encephalography(MEG) • Magnetic Source Imaging(MSI)
难治性癫痫的诊断标准
• • • • 癫痫发作？假性发作？合并存在？ 癫痫发作的类型及综合征的分类 是否可以找到明确的病因 药物的选择、剂量、血药浓度及副反应
癫痫的预后与癫痫综合征的关系
82%
100
整体
无发作患者 (%)
80
45% 35% 27% 11%
60 40 20 0
(N)
症状性/ 隐源性 (331)
症状性癫痫
• • • • • • • • 年龄相关性不如原发性癫痫 较为明确的病因 发作相对较多，甚至癫痫连续状态 脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影象学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人难治 基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两 种或两种以上的药物治疗
隐源性癫痫
1 女 7 12 CPS/SPS 右前颞 右前颞 右
2 男 3 31 CPS 左前颞 右前颞 左
3 女 17 24 CPS 右颞 右前颞 右
4 5 男 男 7 3 15 22 CPS/SPS SPS/CPS/GTC 左颞 右前颞 右 右颞 右前颞 右
正常 正常 右底节低 左颞低 右颞低 正常 左前颞高 右底节高 左颞高 右颞高 未做 未做 右前颞低 右前颞低 右前颞低 左 左 左 左 左 标准右前颞切除术或选择性左杏仁核、海马切除术