郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)PPT课件
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骨骼是最常见的侵犯部位，可出现在病程开 始或在病程进展中。任何骨骼皆可受累，但 以扁平骨受累较多见，主要为颅骨破坏，其 他如颌骨、乳突、长骨近端、肋骨和脊椎等。 可为单一或多发性骨损害，颅骨病变开始为 头皮表面隆起，硬而有轻度压痛，当病变蚀 穿颅骨外板后、肿物变软，触之有波动感， 多可触到颅骨边缘。
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眶骨破坏多为单侧，可致眼球突出或眼睑下 垂。下颌骨破坏导致齿槽肿胀，牙齿脱落。 发生在6个月以内的婴儿可有早出牙早落牙现 象。严重的骨损害发生在脊柱可导致压缩性 骨折。
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皮疹亦为常见症状，约50％的病人于起病早 期出现。主要分布于躯干、头皮和耳后，也 可见于会阴部。起病时为淡红色斑丘疹、直 径2～3mm，继而呈出血性，或湿疹样、皮 脂溢出样等；以后皮疹表面结痂、脱屑，触 摸时有刺样感觉，脱痂后留有色素脱失的白 斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成 批出现，一批消退，一批又起。
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由于本症的临床形式表现复杂，预后差别很 大，一些病理学家提出是否有一种以上的 LCH存在和是否局限形式为"良性"而弥漫性形 式为"恶性"等新的研究课题。
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【病因及发病机制】
病因尚不明确，近年来多认为本症是一种免疫性疾 病。自从Basset等首次在本症患者的病变组织中发 现Birbeck颗粒，并经多种免疫组织化学方法检查， 进一步证实了此种细胞的特异性非常接近正常的LC， 由此确立了本症是由于LC异常增生的结果。LC是 单核-巨噬细胞系统中的表皮树状突细胞，虽然它的 吞噬功能较弱，但在免疫传入系统中起重要作用。 它具有T细胞抗原表达和诱发延迟性超敏反应的作 用，可分泌具有生物活性的细胞因子，如白细胞介 素I（IL-1）和PGE2等，促使破骨细胞功能亢进而 发生溶骨现象，造成典型的骨损害症状。
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Osband等发现病人有T淋巴细胞组织胺H2受 体缺乏，此后又有报道T抑制细胞减低。诊断 时T辅助与T抑制细胞的比例（CD4/CD8）升 高；但亦有报道CD4降低，CD4/CD8在诊断 时降低，随着病情好转而升高。提示本症的 免疫学紊乱复杂，有待进一步深入研究。
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病理所见除病灶部位可见LC外，尚有嗜酸细胞、巨 噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。病程进展后， 可呈黄色瘤样或纤维化，并可见局灶性坏死、出血， 并可见含有含铁血黄素颗粒的巨噬细胞。在同一器 官中同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的病 灶。全身各器官皆可受累，但以肺、肝、脾、淋巴 结、骨骼、皮肤、胸腺、小肠、垂体、脑膜等富有 组织细胞的器官最易受累。病变可以只限于单个器 官，也可侵犯多处器官。可呈孤立的病灶或弥漫增 生。
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郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)
郎格罕细胞组织细胞增生（Langerhanscell histiocytosis，LCH）以前曾命名为组织细胞 增生症x（Histiocytosisx，Hx）多认为是一 组反应性增殖性疾病。近年来由于分子生物 学、免疫组织化学以及超微结构技术的进展， 已将本症的研究工作引向深入，逐渐在分型、 诊断、治疗和对预后的评估等方面取得了新 的进展。
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【临床表现】
发病年龄以婴幼儿时期为多见。男性发病明 显多于女性。男女之比约为1.5～2∶1。临床 症状由受累器官多少和部位的不同差异很大。 目前，除肾脏、膀胱、肾上腺和性腺尚无受 累的报道，其他器官皆可受累。发病年龄越 小，受累器官较多而病情越重，随年龄增长 而病变越局限，症状也越轻。起病可急骤亦 可缓慢。
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本症是以Langerhans细胞（LC）异常增生为 特点。既往根据临床症状将本症分为三种类 型，即骨嗜酸肉芽肿，韩薛柯氏综合征和勒 雪综合征。骨嗜酸肉芽肿在成人发病多侵犯 长骨，而在儿童则多见于颅骨、脊柱、肋骨 和骨盆骨，病灶可为单一性或多发性。韩薛 柯综合征多见于幼儿和学龄前儿童，以膜性 骨的溶骨性改变、突眼和尿崩为常见症状， 一般无生命危险，但多呈慢性或病灶进展； 勒雪氏病多发生在婴幼儿时期，病情重，以 内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主， 病情进展，病死率较高。
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外耳道溢脓多呈慢性反复发作，对抗生素不敏感， 可能由于外耳道组织细胞皮肤浸润所致。
脏器浸润（肺、肝、脾等）合并有功能衰竭的 约占20％左右。组织细胞在肝和脾窦浸润可致肝脾 明显肿大、肝功异常和黄疸。由于胆汁淤积和肝细 胞损伤，偶出现门脉高压。肺部浸润多见于婴儿， 患儿常伴咳嗽，每于合并呼吸道感染时，症状急剧 加重，可发生肺气肿，甚至出现气胸或皮下气肿， 导致呼吸衰竭而死亡。肠粘膜受侵常出现腹泻和吸 收障碍。
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于病变的早期即呈增生性肉芽肿样病变，可见胞浆 呈均匀粉色，核弯曲如咖啡豆样，核仁明显的LC， 细胞直径约13μ。电镜下在胞浆内可见如网球拍状 或棒状的Birbeck颗粒。组织化学染色S-100蛋白呈 阳性，并与花生凝集素和OKT6（CD1a）单克降抗 体发生反应。曾推论Birbeck颗粒可能是一种病毒颗 粒，但尚未被证实。总之，目前皆认为本症是一种 非肿瘤性的LC细胞增生，此种增生可能由于内源或 外源性刺激导致免疫调节功能紊乱。
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【概述】
儿童时期组织细胞增生 （chilchoodhistiocytosis）是一组以单核-巨 噬细胞增生为共同特点的疾病。由于此类疾 病的病因与发病机理尚不十分清楚，因而分 类比较困难。
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近年来国际组织细胞协会（HistiocyteSociety） 解决了分类和诊断问题，将此类疾病分为三 大类，即Ⅰ类郎格罕细胞组织细胞增生症； Ⅱ类家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症和感 染合并嗜血细胞综合征；Ⅲ类恶性组织细胞 病和急性单核细胞白血病。对此类疾病不能 仅靠临床症状和一般实验室检查，必须作病 灶部位的活组织检查方可作出确切的诊断。
郎格罕细胞组织细胞增生症
（Langerhanscell histiocytosis， LCH）
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ຫໍສະໝຸດ Baidu 概述
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骨骼是最常见的侵犯部位，可出现在病程开 始或在病程进展中。任何骨骼皆可受累，但 以扁平骨受累较多见，主要为颅骨破坏，其 他如颌骨、乳突、长骨近端、肋骨和脊椎等。 可为单一或多发性骨损害，颅骨病变开始为 头皮表面隆起，硬而有轻度压痛，当病变蚀 穿颅骨外板后、肿物变软，触之有波动感， 多可触到颅骨边缘。
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眶骨破坏多为单侧，可致眼球突出或眼睑下 垂。下颌骨破坏导致齿槽肿胀，牙齿脱落。 发生在6个月以内的婴儿可有早出牙早落牙现 象。严重的骨损害发生在脊柱可导致压缩性 骨折。
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皮疹亦为常见症状，约50％的病人于起病早 期出现。主要分布于躯干、头皮和耳后，也 可见于会阴部。起病时为淡红色斑丘疹、直 径2～3mm，继而呈出血性，或湿疹样、皮 脂溢出样等；以后皮疹表面结痂、脱屑，触 摸时有刺样感觉，脱痂后留有色素脱失的白 斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成 批出现，一批消退，一批又起。
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由于本症的临床形式表现复杂，预后差别很 大，一些病理学家提出是否有一种以上的 LCH存在和是否局限形式为"良性"而弥漫性形 式为"恶性"等新的研究课题。
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【病因及发病机制】
病因尚不明确，近年来多认为本症是一种免疫性疾 病。自从Basset等首次在本症患者的病变组织中发 现Birbeck颗粒，并经多种免疫组织化学方法检查， 进一步证实了此种细胞的特异性非常接近正常的LC， 由此确立了本症是由于LC异常增生的结果。LC是 单核-巨噬细胞系统中的表皮树状突细胞，虽然它的 吞噬功能较弱，但在免疫传入系统中起重要作用。 它具有T细胞抗原表达和诱发延迟性超敏反应的作 用，可分泌具有生物活性的细胞因子，如白细胞介 素I（IL-1）和PGE2等，促使破骨细胞功能亢进而 发生溶骨现象，造成典型的骨损害症状。
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Osband等发现病人有T淋巴细胞组织胺H2受 体缺乏，此后又有报道T抑制细胞减低。诊断 时T辅助与T抑制细胞的比例（CD4/CD8）升 高；但亦有报道CD4降低，CD4/CD8在诊断 时降低，随着病情好转而升高。提示本症的 免疫学紊乱复杂，有待进一步深入研究。
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病理所见除病灶部位可见LC外，尚有嗜酸细胞、巨 噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。病程进展后， 可呈黄色瘤样或纤维化，并可见局灶性坏死、出血， 并可见含有含铁血黄素颗粒的巨噬细胞。在同一器 官中同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的病 灶。全身各器官皆可受累，但以肺、肝、脾、淋巴 结、骨骼、皮肤、胸腺、小肠、垂体、脑膜等富有 组织细胞的器官最易受累。病变可以只限于单个器 官，也可侵犯多处器官。可呈孤立的病灶或弥漫增 生。
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郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)
郎格罕细胞组织细胞增生（Langerhanscell histiocytosis，LCH）以前曾命名为组织细胞 增生症x（Histiocytosisx，Hx）多认为是一 组反应性增殖性疾病。近年来由于分子生物 学、免疫组织化学以及超微结构技术的进展， 已将本症的研究工作引向深入，逐渐在分型、 诊断、治疗和对预后的评估等方面取得了新 的进展。
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【临床表现】
发病年龄以婴幼儿时期为多见。男性发病明 显多于女性。男女之比约为1.5～2∶1。临床 症状由受累器官多少和部位的不同差异很大。 目前，除肾脏、膀胱、肾上腺和性腺尚无受 累的报道，其他器官皆可受累。发病年龄越 小，受累器官较多而病情越重，随年龄增长 而病变越局限，症状也越轻。起病可急骤亦 可缓慢。
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本症是以Langerhans细胞（LC）异常增生为 特点。既往根据临床症状将本症分为三种类 型，即骨嗜酸肉芽肿，韩薛柯氏综合征和勒 雪综合征。骨嗜酸肉芽肿在成人发病多侵犯 长骨，而在儿童则多见于颅骨、脊柱、肋骨 和骨盆骨，病灶可为单一性或多发性。韩薛 柯综合征多见于幼儿和学龄前儿童，以膜性 骨的溶骨性改变、突眼和尿崩为常见症状， 一般无生命危险，但多呈慢性或病灶进展； 勒雪氏病多发生在婴幼儿时期，病情重，以 内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主， 病情进展，病死率较高。
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外耳道溢脓多呈慢性反复发作，对抗生素不敏感， 可能由于外耳道组织细胞皮肤浸润所致。
脏器浸润（肺、肝、脾等）合并有功能衰竭的 约占20％左右。组织细胞在肝和脾窦浸润可致肝脾 明显肿大、肝功异常和黄疸。由于胆汁淤积和肝细 胞损伤，偶出现门脉高压。肺部浸润多见于婴儿， 患儿常伴咳嗽，每于合并呼吸道感染时，症状急剧 加重，可发生肺气肿，甚至出现气胸或皮下气肿， 导致呼吸衰竭而死亡。肠粘膜受侵常出现腹泻和吸 收障碍。
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于病变的早期即呈增生性肉芽肿样病变，可见胞浆 呈均匀粉色，核弯曲如咖啡豆样，核仁明显的LC， 细胞直径约13μ。电镜下在胞浆内可见如网球拍状 或棒状的Birbeck颗粒。组织化学染色S-100蛋白呈 阳性，并与花生凝集素和OKT6（CD1a）单克降抗 体发生反应。曾推论Birbeck颗粒可能是一种病毒颗 粒，但尚未被证实。总之，目前皆认为本症是一种 非肿瘤性的LC细胞增生，此种增生可能由于内源或 外源性刺激导致免疫调节功能紊乱。
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【概述】
儿童时期组织细胞增生 （chilchoodhistiocytosis）是一组以单核-巨 噬细胞增生为共同特点的疾病。由于此类疾 病的病因与发病机理尚不十分清楚，因而分 类比较困难。
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近年来国际组织细胞协会（HistiocyteSociety） 解决了分类和诊断问题，将此类疾病分为三 大类，即Ⅰ类郎格罕细胞组织细胞增生症； Ⅱ类家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症和感 染合并嗜血细胞综合征；Ⅲ类恶性组织细胞 病和急性单核细胞白血病。对此类疾病不能 仅靠临床症状和一般实验室检查，必须作病 灶部位的活组织检查方可作出确切的诊断。
郎格罕细胞组织细胞增生症
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