肠道血管畸形课件

Ⅰ型为动-静脉吻合或黏膜下血管发育不良；Ⅱ型为血管错构 瘤；Ⅲ型为出血性毛细血管扩张症(如系遗传因素所致，则称为 遗传性出血性毛细血管扩张症，也称Osler-Weber-Rendu综合征)。 血管造影后的主要征象有：
(1)异常增多的血管丛，结构紊乱。 (2)末梢血管蜘蛛状扩张及迂曲。
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发病机制
先天性动静脉畸形，其病理变化为黏膜下动静脉间交通，静 脉动脉化，静脉壁增厚、扩张、扭曲、硬化。多发生于直肠和 乙状结肠，常伴有心血管疾病、周围血管疾病和主动脉狭窄； 后天性为继发于某些疾病，如门静脉高压症肠病，老年人黏膜 下静脉壁退行性变伴慢性便秘，使穿行于肠壁肌层的黏膜下静 脉因肌肉收缩反复受压迫，导致静脉内腔压力增高，静脉扩张， 毛细血管前括约肌功能减退，动静脉直接沟通，形成功能性动 静脉瘘。
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其他辅助检查
呈局限型血管扩张，与周围正常黏膜分界清楚，包括区域内的 血管扩张 (Ⅰa)和蜘蛛痣样血管扩张(Ⅰb)。
(2)弥漫型(Ⅱ型)： 血管扩张呈弥漫性，范围广，色鲜红，与正常黏膜分界较模 糊。 (3)血管瘤样型(Ⅲ型)： 呈紫红色或灰蓝色团块，稍隆起于黏膜面，与周围正常黏膜 分界清楚。 3.核素显影 以99mTc-红细胞行放射性核素扫描对肠道血管畸 形所致的活动性出血的定位诊断较为敏感，但不能定性诊断， 只可作为血管造影及内镜诊断的辅助方法。
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鉴别诊断
主要是和其他引起消化道出血的疾病相鉴别。
1.消化性溃疡 本病为慢性、周期性发作的疾病，常表现为节 律性疼痛，伴反酸、嗳气，多于秋冬、春季发作，钡餐、内镜 及血管造影检查等可与血管畸形鉴别。
2.消化道肿瘤 如胃癌、小肠淋巴瘤、结直肠癌等，亦可表现 为消化道出血，出血量可大可小，依肿瘤部位、大小、性质而 定。还常有食欲不振、消瘦、腹痛、腹胀等表现。X线钡餐检 查、内镜加活检检查及血管造影可确诊，必要时可行剖腹探查。
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其他辅助检查
4.手术探查 对肠道血管畸形出血具有诊断和治疗的双重作用， 有提议对50岁以下反复出血者应尽早手术。可采用术中内镜和 (或)术中血管造影来帮助寻找病灶。
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诊断
1.临床特点。 2.选择性肠道血管造影。 3.内镜检查。 4.核素显影。 5.手术探查。
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发病机制
小肠血管畸形与结肠血管畸形常相伴随发生。
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临床表现
1.血管病变的病程长短不一，多数较长，长者可达几十年。 2.出血方式多样，可急性大量出血，反复间断出血和慢性少 量出血。 3.多数出血为自限性或经止血药物、输血等可暂时停止，血 红蛋白也可恢复正常。 4.未出血时几无阳性症状和体征。
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并发症
为消化道出血和继发性贫血。
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实验室检查
反复间断出血和慢性少量出血者，血中红细胞总数及血红蛋 白的含量均下降；大便潜血实验阳性。
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其他辅助检查
1.选择性肠道血管造影 1960年以来选择性或高选择性血管造 影是诊断本病的主要手段，其诊断率可达75%～90%。血管造影 中血管畸形可分为3型：
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鉴别诊断
5.急性胃黏膜病变 本病发病前多有诱因，如脑外伤、药物刺 激、各种应激状态等，多为急性起病。急诊内镜检查多可确立 诊断，易与血管畸形鉴别。
6.其他 血管畸形出血时尚需与溃疡性结肠炎、克罗恩病、肠 结核等疾病相鉴别。根据上述疾病的临床表现、实验室检查及 内镜、血管造影等一般可发现明确的病变。
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鉴别诊断
3.胃、肠息肉 亦可仅有消化道出血而无其他临床表现。内镜 加活检组织病理检查及X线钡餐检查可与血管畸形鉴别。
4.肝硬化食管静脉曲张破裂出血 如血管畸形表现为急性大量 上消化道出血时应与肝硬化食管静脉曲张破裂所致消化道大出 血相鉴别。肝硬化多有肝炎、血吸虫病、酗酒等诱因，且有凝 血机制障碍、黄疸、食欲不振及肝功能损害等表现，实验室检 查可有肝功能异常、凝血机制障碍等。钡餐或胃镜检查可发现 食管下段和(或)胃底静脉曲张等可与血管畸形鉴别。
肠道血管畸形课件
英文名称
vascular malformation of intestine
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类别
消化科/肠道疾病/肠道其他疾病
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ICD号
K55.2
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Fra Baidu bibliotek 概述
肠道血管畸形(vascular malformation of intestine)包括动静脉畸 形、血管扩张、血管瘤、血管发育不良等，是引起急性或慢性 下消化道出血的原因之一，常是血管本身异常，也可是某一系 统性病症或某一综合征的表现之一。
肠道血管畸形是一种黏膜下血管扩张畸形，虽非常见病，却 是隐匿性下消化道出血的重要原因，其中60%～70%出血部位在 小肠，近年来国内报告病例逐渐增多。病变血管位于肠黏膜下、 病灶小，临床缺乏特异性症状和体征，术前诊断困难。
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概述
约5%病例即使经过手术亦未能发现出血灶，术后出血的复发率 高。
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其他辅助检查
(3)动脉期静脉早显影，呈“双轨”征，提示动-静脉间有分 流存在。
(4)出血期可见造影剂外溢积聚在肠腔内。 (5)静脉期显示肠系膜缘一侧的肠壁内静脉扩张、迂曲。 2.内镜检查 1970年以后，随着内镜的发展及操作者技术的提 高，电子胃镜、小肠镜、结肠镜等内镜检查已成为诊断血管畸 形的首选方法，近年来开展的胶囊内镜检查对小肠血管畸形诊 断的阳性率可达90%以上。但血管畸形在内镜下可分为： (1)局限性型(Ⅰ型)：
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流行病学
其发病无明显性别差异，发病年龄从7个月到81岁不等，多数 资料表明主要在50岁以后发生，但年龄小于30岁的人中亦并不 少见。
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病因
本病的病因及发病机制尚未完全明了，好发于空肠、盲肠及 右半结肠，儿童、青壮年血管畸形以空回肠多见，而中老年血 管畸形以结肠、尤其以右半结肠多见。患者的主要临床表现为 消化道出血和继发性贫血。