膜性肾病的中西医诊治进展
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•多元回归，预后因素主要有
—男性 —60岁 —Scr>1.5mg/dL(133mol/L) —间质损害>20%
Kidney Int 2004;65:1400
影响IMN预后的危险因素
经典危险因素 •男性 •高龄 •肾病范围的蛋白尿 •局灶节段性肾小球硬化、血管病变、间质纤维化
新的危险因素
•尿中IgG/1-MG •足细胞病变 •电镜免疫复合物的沉积特征
Lai KN. Kindey Int 2007 May;71(9);841-3
MN的危险度分级
•将蛋白尿、肌酐、肾功能发展情况与时间相结合， 建立MN危险度分级
—低危：肾功能正常，蛋白尿 < 4g/d，>6月 —中危：肾功能正常，蛋白尿 4--8g/d，>6月 —高危：肾功能减退 / 蛋白尿 >8g/d，>6月
• 免疫抑制剂的作用
—快速诱导缓解，控制急性期损伤可以稳定健康肾小球的数量 —早期缓解可以纠正脂质代谢紊乱与髙凝状态 —重要的远期益处，减轻晚期血液动力学介导的肾小球损伤
• 补体下降要考虑SLE相关性MN
结论
• 本组研究显示，男女比例为1.22：1 • 47.86%的患者集中在30~50岁 • 男性发病年龄高于女性 • 膜性肾病占全部肾活检的7.72% • 膜性肾病占原发性肾小球肾炎的10.52% • 多数患者表现为肾病综合征，伴有镜下血尿、高血压、肾
功能不全者，分别为24.5%、35.0%和3.1% • 病理改变以Ⅰ、Ⅱ期多见，肾组织中以IgG、C3沉积为主，
•解放军总医院对63例MN随访34个月，肾脏存活率为95.2%
TANG S.Q J Med1999 宦红娣.临床内科杂志，2001 徐耀文.肾脏病与透析肾移植杂志，2001
IMN的治疗现状
•大多数患者接受降压、降蛋白等对症治疗 •对免疫抑制剂的应用争议大 •应用ACEI或ARB可以降低蛋白尿，但改善特发性膜性肾病 的远期预后是否有益尚不明确 多数学者主张根据预后危险因素与有选择的加以治疗
膜性肾病中西医诊治进展
北京中医药大学东方医院肾病科 王暴魁
膜性肾病的概念
• 又称膜性肾小球病 或膜性肾小球肾炎
• 是以肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物弥漫性沉积、肾 小球基底膜增厚伴“钉突”形成为病理特征的肾小球疾 病
• 临床上多表现为肾病综合征或蛋白尿，是引起成人原发 性肾病综合征最常见的组织病理学类型之一
概述
• 临床上原发性MN患者临床症状往比较隐匿，病情常常迁延，进展缓慢。 • 突然发作的MN，多为继发性MN，如继发于SLE、肿瘤等，另外还要排除MN
叠加有其他肾脏病变如新月体性肾炎。 • 如果患者蛋白尿突然增加、突然出现肉眼血尿或肾功能急剧恶化，则应高度
警惕肾静脉血栓形成。 • MN患者实验室检查几乎均有蛋白尿，80%以上患者尿蛋白超过3g/24h，有时
且病理分期越高，病程越长
IMN的特点
• 病情进展相对缓慢 • 预后差别大，存在肾功能逐渐恶化和自发
缓解两种倾向 • 是激素抵抗型肾病综合征的主要类型 • 药物治疗时间长，敏感度不一，副作用多
东西方人群MN预后的差异
•
肾脏存活率（%）
•
西方
东方
• 0年
100
100
• 5年
86
95.8
• 10年
65
预后良好者，不推荐用免疫抑制剂
•治疗主要包括控制血压，减少蛋白尿
—需使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 和/或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）
—对症支持 —理想血压应控制在120/80mmHg左右
•需长期随访
—监测肾功能、蛋白尿 —定期评估危险性
高危病人应尽早使用免疫抑制剂
• 对于长期大量蛋白尿、持续不缓解、尤其对其中 有较大可能发展为ESRD的高危病人，应该尽早 给予免疫抑制剂治疗
•加拿大，184病人 •随访5—6年发展至肾功能衰竭几率26%
—蛋白尿>8g持续6月，66% —蛋白尿>6g持续9月，55% —蛋白尿>4g持续12月，44%
Kidney Int 1992; 42:960
MN预后因素研究
•日本，949病人 •确诊后5、 10、 15、 20年肾脏存活率分别为
96%、90%、81% 、 61%
90.3
• 15年
50
81.1
我国MN的预后情况
•来自香港一个38例资料显示，5年MN中只有13%出现肾功能 不全，而只有2.6%发展为终末期肾衰
•南京军区总医院37例MN随访49.6月，83.8%肾功能正常
•瑞金医院对12例MN的回顾性资料显示，蛋白尿<5g/d的患者， 随访32.6个月，无一例肾功能异常。自发缓解率为67%
Cattran DC Snnin Nephrol. 2003
低危病人预后良好
•女性、儿童、年轻人、非肾病性蛋白尿（<3g/d）、3年中 肾功能正常，预后良好 •药物引发的疾病（青霉胺、金制剂等），几乎所有病人停药 后可自发缓解 •需要注意在停药前1—12月（平均2月）蛋白尿排出可能升高 蛋白尿消失平均9—12月，有些需要2—3年
甚至超过20g/24h， • 由于MN患者肾小球基底膜的严重损伤，滤过膜通透性显著升高，所以MN患
者常为非选择性蛋白尿。 • MN患者低白蛋白血症常见，血清IgG也常降低，并且是患者易继发感染的原
因之一。
概述
• 胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白和极低 密度脂蛋白常升高，血清补体(C3、C4和 CH50)正常
Cattran D. J Am Soc Nephrol 2005;16: 1188-94 Lai KN Kidney Int. 2007 May; 71(9):841-3
根据预后危险程度有选择的治疗
•对自发缓解者避免进行治疗 •对必将发展成为ESRD者进行早期治疗
缓解
过早
最好
危险度
过晚
ESRD
MN来自百度文库后因素研究
• 也是导致成人终末期肾衰竭的主要肾小球疾病之一
概述
• 平均30%的原发性膜性肾病患者可以自发缓解，约1/3左右的患 者进展至ESRD。
• 临床上约70%~80%的膜性肾病患者表现为肾病综合征 • 儿童表现为肾病综合征的原发性MN较少见，仅占2%。 • 约20%的患者表现为持续性非肾病综合征范围蛋白尿 • 大约30%患者有镜下血尿，且多见于儿童，肉眼血尿少见(<5%) • 约13%~55%的患者首次诊断时可伴高血压，但恶性高血压少见 • 约10%患者在就诊时就已出现肾功能损害。
—男性 —60岁 —Scr>1.5mg/dL(133mol/L) —间质损害>20%
Kidney Int 2004;65:1400
影响IMN预后的危险因素
经典危险因素 •男性 •高龄 •肾病范围的蛋白尿 •局灶节段性肾小球硬化、血管病变、间质纤维化
新的危险因素
•尿中IgG/1-MG •足细胞病变 •电镜免疫复合物的沉积特征
Lai KN. Kindey Int 2007 May;71(9);841-3
MN的危险度分级
•将蛋白尿、肌酐、肾功能发展情况与时间相结合， 建立MN危险度分级
—低危：肾功能正常，蛋白尿 < 4g/d，>6月 —中危：肾功能正常，蛋白尿 4--8g/d，>6月 —高危：肾功能减退 / 蛋白尿 >8g/d，>6月
• 免疫抑制剂的作用
—快速诱导缓解，控制急性期损伤可以稳定健康肾小球的数量 —早期缓解可以纠正脂质代谢紊乱与髙凝状态 —重要的远期益处，减轻晚期血液动力学介导的肾小球损伤
• 补体下降要考虑SLE相关性MN
结论
• 本组研究显示，男女比例为1.22：1 • 47.86%的患者集中在30~50岁 • 男性发病年龄高于女性 • 膜性肾病占全部肾活检的7.72% • 膜性肾病占原发性肾小球肾炎的10.52% • 多数患者表现为肾病综合征，伴有镜下血尿、高血压、肾
功能不全者，分别为24.5%、35.0%和3.1% • 病理改变以Ⅰ、Ⅱ期多见，肾组织中以IgG、C3沉积为主，
•解放军总医院对63例MN随访34个月，肾脏存活率为95.2%
TANG S.Q J Med1999 宦红娣.临床内科杂志，2001 徐耀文.肾脏病与透析肾移植杂志，2001
IMN的治疗现状
•大多数患者接受降压、降蛋白等对症治疗 •对免疫抑制剂的应用争议大 •应用ACEI或ARB可以降低蛋白尿，但改善特发性膜性肾病 的远期预后是否有益尚不明确 多数学者主张根据预后危险因素与有选择的加以治疗
膜性肾病中西医诊治进展
北京中医药大学东方医院肾病科 王暴魁
膜性肾病的概念
• 又称膜性肾小球病 或膜性肾小球肾炎
• 是以肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物弥漫性沉积、肾 小球基底膜增厚伴“钉突”形成为病理特征的肾小球疾 病
• 临床上多表现为肾病综合征或蛋白尿，是引起成人原发 性肾病综合征最常见的组织病理学类型之一
概述
• 临床上原发性MN患者临床症状往比较隐匿，病情常常迁延，进展缓慢。 • 突然发作的MN，多为继发性MN，如继发于SLE、肿瘤等，另外还要排除MN
叠加有其他肾脏病变如新月体性肾炎。 • 如果患者蛋白尿突然增加、突然出现肉眼血尿或肾功能急剧恶化，则应高度
警惕肾静脉血栓形成。 • MN患者实验室检查几乎均有蛋白尿，80%以上患者尿蛋白超过3g/24h，有时
且病理分期越高，病程越长
IMN的特点
• 病情进展相对缓慢 • 预后差别大，存在肾功能逐渐恶化和自发
缓解两种倾向 • 是激素抵抗型肾病综合征的主要类型 • 药物治疗时间长，敏感度不一，副作用多
东西方人群MN预后的差异
•
肾脏存活率（%）
•
西方
东方
• 0年
100
100
• 5年
86
95.8
• 10年
65
预后良好者，不推荐用免疫抑制剂
•治疗主要包括控制血压，减少蛋白尿
—需使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 和/或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）
—对症支持 —理想血压应控制在120/80mmHg左右
•需长期随访
—监测肾功能、蛋白尿 —定期评估危险性
高危病人应尽早使用免疫抑制剂
• 对于长期大量蛋白尿、持续不缓解、尤其对其中 有较大可能发展为ESRD的高危病人，应该尽早 给予免疫抑制剂治疗
•加拿大，184病人 •随访5—6年发展至肾功能衰竭几率26%
—蛋白尿>8g持续6月，66% —蛋白尿>6g持续9月，55% —蛋白尿>4g持续12月，44%
Kidney Int 1992; 42:960
MN预后因素研究
•日本，949病人 •确诊后5、 10、 15、 20年肾脏存活率分别为
96%、90%、81% 、 61%
90.3
• 15年
50
81.1
我国MN的预后情况
•来自香港一个38例资料显示，5年MN中只有13%出现肾功能 不全，而只有2.6%发展为终末期肾衰
•南京军区总医院37例MN随访49.6月，83.8%肾功能正常
•瑞金医院对12例MN的回顾性资料显示，蛋白尿<5g/d的患者， 随访32.6个月，无一例肾功能异常。自发缓解率为67%
Cattran DC Snnin Nephrol. 2003
低危病人预后良好
•女性、儿童、年轻人、非肾病性蛋白尿（<3g/d）、3年中 肾功能正常，预后良好 •药物引发的疾病（青霉胺、金制剂等），几乎所有病人停药 后可自发缓解 •需要注意在停药前1—12月（平均2月）蛋白尿排出可能升高 蛋白尿消失平均9—12月，有些需要2—3年
甚至超过20g/24h， • 由于MN患者肾小球基底膜的严重损伤，滤过膜通透性显著升高，所以MN患
者常为非选择性蛋白尿。 • MN患者低白蛋白血症常见，血清IgG也常降低，并且是患者易继发感染的原
因之一。
概述
• 胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白和极低 密度脂蛋白常升高，血清补体(C3、C4和 CH50)正常
Cattran D. J Am Soc Nephrol 2005;16: 1188-94 Lai KN Kidney Int. 2007 May; 71(9):841-3
根据预后危险程度有选择的治疗
•对自发缓解者避免进行治疗 •对必将发展成为ESRD者进行早期治疗
缓解
过早
最好
危险度
过晚
ESRD
MN来自百度文库后因素研究
• 也是导致成人终末期肾衰竭的主要肾小球疾病之一
概述
• 平均30%的原发性膜性肾病患者可以自发缓解，约1/3左右的患 者进展至ESRD。
• 临床上约70%~80%的膜性肾病患者表现为肾病综合征 • 儿童表现为肾病综合征的原发性MN较少见，仅占2%。 • 约20%的患者表现为持续性非肾病综合征范围蛋白尿 • 大约30%患者有镜下血尿，且多见于儿童，肉眼血尿少见(<5%) • 约13%~55%的患者首次诊断时可伴高血压，但恶性高血压少见 • 约10%患者在就诊时就已出现肾功能损害。