颈动脉夹层与脑卒中_卢洁

·专题笔谈·特殊疾病与脑卒中

颈动脉夹层与脑卒中

首都医科大学宣武医院医学影像学部放射科(100053)

卢　洁　李坤成

血液经撕裂的动脉内膜进入血管壁间,导致动脉管腔狭窄或闭塞称动脉夹层,发生于颈动脉(通常为颈动脉颅外段)的夹层为颈动脉夹层(CAD)。若血液进入血管外膜下层,则引起动脉瘤样扩张。CAD的确切发病率尚不清楚,据报道颈内动脉夹层(ICAD)导致脑卒中的发病率为2.6/100000,西方国家70岁以下首发脑卒中患者仅2.5%由ICA D所致,但是在较年轻脑卒中患者中,有近20%的病因是ICA D。

1　病　因

CAD可分为自发性和外伤性两类。据报道约15%的自发性患者有肌纤维发育不良,或Ⅳ型埃勒斯-当洛斯综合征、马凡氏综合征、弹力纤维性假黄瘤、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、网状内皮胶原和弹力纤维异常等伴发疾病。高血压、偏头痛、分娩、呼吸道感染、全身麻醉、有夹层家族史、血浆高胱氨酸升高等也是CAD发病的危险因素。此外,由轻微活动(例如:咳嗽、呕吐、体育锻炼、按摩、长时间屈颈接电话等)引起的CAD也属于自发性范畴。外伤性CA D多由颈部钝伤、刺伤或交通事故引起,有些女性患者的发病与家庭暴力有关。

2　临床表现

颈内动脉颅外段是最常发生CA D的部位,由其引发的脑缺血占全部病例的1%～2%。本病易累及中年人,患者平均年龄为40～46岁,也可累及儿童,患者数量无性别差异。同侧头痛和/或颈部疼痛为CA D的常见临床症状,疼痛突发,在眼眶、外耳周围或上颈部最为严重,为本病的特征性表现,还可见脑或视网膜缺血的症状。本病所致的脑缺血事件通常延迟发生,可以在CA D30天后出现。继发于眼动脉闭塞所致的:同侧血管杂音、搏动性耳鸣、晕厥、头皮触痛、颈部肿胀、味觉障碍、视网膜盲或眶缺血综合征(视觉丧失、眼轻瘫、突眼、球结膜水肿)等症状较少见。上述临床表现可以单独或组合出现,但是无论是否有脑缺血发生,霍纳氏综合征伴疼痛是ICAD的典型表现。

查体:9%～28%的病例闻及杂音,8%～19%有颈动脉表面触痛。目前无症状的ICAD所占比例尚不清楚,但是有报道163例患者中仅5例无夹层的相应症状。5%～12%的患者有颅神经麻痹,除嗅神经外,所有颅神经均可受累,但是以舌下神经(第≫对颅神经)受累最为常见(5%),除单独发生外,还可与第Ⅸ和第Ⅺ对颅神经共同受累。颅神经受累的原因是颈内动脉扩张或滋养血管中断所致颅神经受压或牵拉。如果夹层延伸至海绵窦,亦可压迫动眼、滑车和外展神经,引起相应的临床表现。若病变波及颅内动脉,患者可出现剧烈头痛,病情在数日内明显进展,导致严重脑卒中,患者的病死率很高。

3　颈动脉夹层的影像学检查

影像学检查对CAD的诊断有重要价值,主要包括X线血管造影、磁共振成像(M RI)及磁共振血管造影(M RA)、电子计算机体层扫描(CT)及CT血管造影(CT A)和超声检查。X线血管造影一直是本病影像学检查的“金标准”,但是因其属于创伤性检查方法,应用含碘对比剂,患者有过敏的风险,随无创伤性影像学检查技术的发展,其临床地位将逐渐被M RA及CT A取代。

3.1X线血管造影　本病X线血管造影的典型表现为受累动脉管壁不规则、锥形狭窄,呈“线样征”。病变通常起始于颈动脉分叉上方2～3cm,向颅底方向延伸。夹层也可经颈动脉管累及颅内动脉,锥形狭窄、“火焰形”闭塞或动脉瘤样扩张是其典型征象。但是有时血管壁的不规则是仅有的病理改变。11%～56%的患者可见受累动脉远端分支栓塞,而很少见到有特异性诊断价值的动脉双腔征象。X线血管造影表现比颅外段缺乏特异性。颅内段CA D常累及大脑中动脉或颈内动脉的前床突上段,可表现为动脉冗长(呈袢形、线圈样弯曲或者折曲)。

3.2M RI和M RA　M RI和M RA在CAD诊断及其治疗随访中的作用越来越重要,是目前首选的影像学诊断方法。M RI 能清楚显示病变的形态,M RA可反映血管腔内的血流情况,与传统X线血管造影相比,M RI检查具有以下优点:在常规颈部横断位T1加权和T2加权像上,M RI可清楚显示血管壁的断面,夹层表现为动脉壁的新月形高信号,可直接测量夹层的长度、受累动脉壁的厚度,并估计发病时间。3D-T OF法M RA可直接显示夹层的真假双腔和内膜片的低信号“线样征”,其诊断敏感性和特异性分别为95%和99%,而M RI的敏感性和特异性分别为84%和99%。

M RI和M RA用于本病的诊断还有以下缺点:有时难以作出动脉夹层壁间血肿与缓慢血流或附壁血栓的鉴别诊断,难以显示急性期病变,过高估计夹层所致的动脉狭窄程度,对肌纤维发育不良的诊断敏感性较低等。目前,随着M RI 技术进展,以上缺点正逐步得到克服。

3.3CT和CTA　近年随着CT技术的不断发展,新近问世的三维螺旋CT血管造影是一种安全、快捷、经济和实用的临床检查方法。仅由肘静脉注入对比剂,螺旋CT进行快速连续薄层扫描,利用计算机图像重建技术,即可获得动脉的三维立体图像。CT检测CAD的敏感性和特异性均很高,平扫即可清楚显示动脉管径及管壁的局限性增厚,增强扫描可显示撕裂的低密度内膜片及真、假双腔,CT A可准确显示病变范围。

CT A具有以下优点:仅行静脉穿刺,无需动脉插管,对患者的创伤小,扫描仅需数十秒、几分钟即完成整个检查,尤其适用于危重及不能配合检查的患者。CTA可从多角度动态观察血管,对血液流动不敏感,适用于体内置有心脏起搏器或金属异物、或因幽闭恐惧症不能行M RA检查者。患者遭受的辐射剂量较高,应用对比剂有过敏风险为其主要不足。

3.4超声检查　超声属于无创伤检查,价格低廉,操作简便,适用于血管及血流测量。受累动脉狭窄、管腔逐渐变细、甚至闭塞为本病常见的超声征象,而动脉分为真、假双腔,由内膜片分隔有确定诊断价值。尤其经颅多普勒(T CD)检查对监测CAD颅内动脉的血流动力学改变有较大价值,可以鉴别血栓栓塞与CA D所致血流动力学性脑缺血,显示大脑中动脉血流速度减低,或者由于Willis环侧支循环血流量增加,提示同侧颈内动脉闭塞或高度狭窄。据文献报道,联合应用常规颈动脉超声和T CD,诊断本病的敏感性可达95%。因此,T CD可用作X线血管造影的筛选检查,帮助临床医生确定进行抗凝治疗的时间等。但是超声检查结果依赖于所用检查窗和操作者的技术,为其主要缺点。

4　治　疗

大多数CA D引起脑缺血者,主要由夹层继发栓塞所致,少数与夹层引发的血流动力学异常有关。迄今为止,本病治疗还缺乏临床随机对照双盲实验的验证。发病3～6小时内,通常应用动脉内溶栓治疗本病。因为在理论上,溶栓治疗有促使病变复发或夹层出血扩展的危险(但是尚未经研究证实),故不应全身使用抗凝剂,最好进行超选择性经导管动脉内的溶栓治疗。大多数患者经抗凝治疗3～6个月后,应用超声或M R进行随访观察,若显示动脉完全再通,则可停止抗凝治疗。如果动脉持续瘤样扩张或者血管壁不规则,则应继续进行抗凝治疗。当发现血管永久性闭塞时,应停止抗凝治疗,代之以抗血小板凝集疗法。

由于CAD的病变常累及颅底,手术难度大,有损伤颅神经的潜在危险,加之病变血管脆性增加,很难缝合,所以通常不常规应用外科手术治疗。对位于颈内动脉远端的动脉瘤,若侧支循环丰富,可采用结扎颈内动脉的方法进行治疗。目前,有使用血管内支架置入治疗本病的报道,主要用于血流动力学严重异常、经内科抗凝治疗无效或继发动脉瘤的患者。术前使用大剂量肝素,术中经股动脉置入支架,术后行抗凝和抗血小板治疗,可以有效恢复受累动脉管腔的完整性,患者临床预后较好,但是治疗例数尚少,有待于进一步验证其疗效。颅内段动脉受累,易引起蛛网膜下腔出血,所以不能单纯使用抗凝治疗。对有高血压病的患者,早期适度进行降压处理,可减少继发出血的机会。

5　预　后

本病预后良好。有人报道在发病最初几天,主要由继发于大面积脑梗死的病死率为1.5%～4%,但是另有报道本病的病死率高达16%～23%。不同研究者认为,23%～85%的患者可以完全恢复或者几乎完全恢复健康,其差异可能与病例选择和诊断难度较大有关。本病导致严重功能缺失者为16%～37%。经随访研究发现:本病68%～100%的动脉狭窄和25%～43%的动脉闭塞经一段时间后再通。再通多数发生在病后2个月内,少数在6～12个月内管腔恢复,应用超声随访观察未见病情进展者。通常不能根据患者的初发症状估测预后。有学者对200例ICA D的患者进行随访研究,平均随访时间为7.4年(1.0～21.3年)。结果发现8%的患者夹层复发,但大多数发生在其他部位而不是原位。1/4的夹层在第1个月内复发,以后的复发率为每年1%,年轻患者更容易复发,有家族史者复发率亦较高。

CAD并非罕见,特别在年龄较轻的患者更是如此。M R 诊断本病的敏感性和特异性均较高,属于无创伤、无射线技术,是本病最有价值的诊断方法。通常选择抗凝疗法治疗本病,而很少行外科手术治疗。本病的复发率较低,预后较好。

烟雾病与脑卒中

吉林大学第一医院神经内科(130021)江新梅

烟雾病即M oyamoya病,又称脑底异常血管网,是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞,脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,似吸烟吐出的烟雾而得名。本病于1955年首先由日本的清水和竹内描述,1966年有铃木二郎命名。最初被认为是日本特有的一种疾病,以后在亚洲其他国家、白种人、黑种人和少数高加索人中均有发现。吉林大学第一医院神经内科有55例经脑血管造影及15例经病理解剖证实的烟雾病。因本病是危及儿童及青少年的最严重的脑血管病之一,应引起高度重视。

1　病因及发病机制

本病病因仍不清楚,目前被普遍接受的观点如下:(1) Willis环及其主要分支,包括颈内动脉远端的进行性狭窄或