22-急性儿童白血病诊治进展

CR, 75%可达5年以上长期生存， ANLL也有了
相应的改观。
ALL基本诊断依据
临床症状、体征：发热、苍白、乏力、出血
及肝、脾、淋巴结肿大等脏器浸润灶。
血象改变：血色素降低，血小板减少，白细
胞计数改变，分类可发现不等数量的原、幼淋 巴细胞。
骨髓形态学是确诊的主要依据：增生
明显或极度活跃，均以淋巴细胞增生为主， 原始+幼稚淋巴细胞≥30%。除了对骨髓涂 片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态学 改变外，另需做过氧化酶（POX）、糖原 （PAS）、非特异性酯酶（NSE）和酯酶 氟化钠抑制试验等细胞化学染色检查，确 定异常细胞性质并与急性非淋巴细胞白血 病（ANLL）鉴别。
不同年龄三联鞘注药物剂量（mg )
年龄（月） ＜12 ~23 ~35 MTX 5 7.5 10 Ara-c 12 15 25 Dex 2 2 2
（2）根据上述危险因素：临床分型分为 二型：
①高危ALL（HR-ALL）：具备上述任何 一项或多项危险因素者。
②SR-ALL：不具备上述任何一项危险因 素者。
中枢神经系统白血病（CNSL） 诊断标准
治疗前有或无中枢神经系统（CNS）症状 或体征，脑脊液（CSF）中白细胞计数＞ 0.005×109/L（5/ ul），并且在CSF沉淀 制片标本中其形态为确定无疑的原、幼淋 巴细胞，可以确诊。
普通型急性淋巴细胞白血病（CALL），又称早期前BⅡ型ALL （early Pre B-ALL Ⅱ），其表现为 CD10阳性，Cylg和Smlg均为阴性，其 他B系标志CD19、CyCD22以及HLADR常为阳性。
前B型急性淋巴细胞白血病 （PreB-ALL），其表现为Cylg阳性， Smlg阴性，其他B系标志CD19、CD22、 CD10、CD20以及HLA-DR常为阳性。
（1）与小儿ALL预后确切相关的危险因
素：
①＜12个月的婴儿白血病；②诊断时已 发生中枢神经系统白血病（CNSL）和 （或）睾丸白血病（TL）者；③染色 体核型为t(4;11)或t(9;22)异常；④小于 45条染色体的低二倍体；
⑤诊断时外周血白细胞计数≥50×109/L； ⑥泼尼松诱导试验60mg/(m2.d) ×7天 （d1-7 ）第8天外周血白血病细胞 ≥1×109/L（1000/ul），定为泼尼松不 良效应者； ⑦标危ALL（SR-ALL）诱 导化疗6周不能获完全缓解（CR）者。
小儿急性白血病诊治 研究进展
急性白血病占儿童肿瘤发病率第一位，分二大类：
急性淋巴细胞性白血病(ALL)和急性非淋巴细胞性
白血病(ANLL)，前者发病率3-4/10万，后者发病 率1/10万。近年来随着MICM分型的发展、新药 的不断涌现和联合化疗的应用，儿童急性白血病预 后有了很大的改观，几乎98%的ALL能达到完全
化疗第1，8，15，22天腰穿，CSF常规 和找肿瘤细胞，三联鞘注。
化疗第15天复查骨髓，如原淋+幼淋
〈25%，按原方案治疗，如〉 25%于第
16天加用CTX一次。
巩固治疗： 于化疗第29天，已获CR, ANC>1.5x109/L 时，开始作巩固化疗，采用CAT方案： CTX 800-1000mg/m2,第一天，静滴 Ara-c 1000mg /m2,q12hx6次，静滴
3. 细胞遗传学改变：
（1）染色体数量改变；有≤45条染色体的
低二Baidu Nhomakorabea体和≥47条染色体的高二倍体。
（2）染色体核型改变：与ALL预后密切相
关的核型异常有：t(12;21),ETV6-CBF2 融合基因：t(9;22),BCR-ABL融合基因 以及t(4;11)，MLL-AF4融合基因。
4. 临床分型：
成熟B型急性淋巴细胞白血病（BALL），其表现为Smlg阳性，Cylg阳性 或阴性，其他B系标志CD19、CD22、CD10、 CD20以及HLA-DR常为阳性。
伴有髓系标志的（My+-ALL）：
具有淋巴系的形态学特征表现，伴有 个别，次要的髓系的特异性抗原标志 （CD13、 CD33或CD14等阳性），但以 淋巴系特异的抗原表达为主。
治疗原则：按型选方案，采用早期连续 强烈化疗和长期治疗的方针，治疗程序 是，依次进行诱导缓解、巩固治疗、髓 外白血病预防治疗、早期强化、维持治 疗和强化治疗。
HR-ALL化疗： 诱导治疗： VDLD方案(28天) VCR 1.5mg/m2,静注，每周一次x4次 DNR 30 mg/ m2/次,静滴， x3次，d1-3天 L-ASP 6000U / m2/次,静滴，qod x8次 d8 天起 Dx 6mg / m2/次,静滴， d1-21天,以后一 周逐渐减量至停药。
ALL的MIC分型
1. 细胞形态学分型：按照FAB分型标准 分为：L1、L2和L3型
2. 免疫分型：分为T、B二大系列：
T细胞型急性淋巴细胞白血病（TALL）：具有阳性的T淋巴细胞标志， 如；CD1、 CD2、 CD3、 CD4、 CD5、 CD6、 CD7以及TdT等。
B细胞型急性淋巴细胞白血病（B-ALL）： 早期前B急性淋巴细胞白血病（early PreB-ALL），又称早期前BI型淋巴细胞 白血病，其表现为HLA-DR及CD19和 CyCD22阳性，其他B系标志阴性。
能排除其他原因引起的CNS表现和CSF 异常，临床可疑CNSL者，应暂时按 CNSL处理，动态观察CNSL及CSF的变 化。
睾丸白血病诊断标准
单侧或双侧睾丸肿大，质地变硬或呈 结节状缺乏弹性感，透光试验阴性， 睾丸超声波检查可发现非均质性侵润 灶，活组织检查可见白血病细胞侵润。
小儿ALL的治疗
6-TG 75 mg /m2,第1-7天,晚上顿服
髓外白血病预防性治疗：
WBC>3.0X109/L,ANC>1.5X109/L,肝肾功能 正常，无感染状态，开始作庇护所预防。用 MTX5g/m2/次. q10dx3疗程。用MTX同时行
VMP化疗，2小时之内鞘注一次，36小时后
进行CF 解救， MTX前后需水化和碱化。有 HDMTX反指征者，在“CCR”6个月后作头 颅放疗，总剂量是18Gy, 此后鞘注“三联”。 每3月一次。