蛋白质降解和氨基酸代谢
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运和参加代谢 类型：-CH3、-CH2-、=CH-、-CHO、-CH=NH、
-CH2OH 生理功能：
是合成嘌呤和嘧啶的原料 为体内的甲基化反应提供甲基
一碳单位与四氢叶酸
FH4是一碳单位的载体（辅酶），功能部位 是N5和N10。
TCA
三、氨基酸的生物合成
氮源 碳源 氨基酸的生物合成
依赖ATP和泛素的途径：在胞质中进行，主要降 解异常蛋白和短寿命蛋白。
泛素是一种8.5KD（76a.a.残基）的小分子蛋白质， 普遍存在于真核细胞内，能与被降解的蛋白质共价结 合，使蛋白质活化，被蛋白酶降解。
三、氨基酸的分解代谢
氨基酸的分解代谢主要在肝脏中进行 一般是先脱去氨基，形成碳骨架：
NH3的去向：
•重新利用：与α-酮酸形成新的氨基酸；
• 生成铵盐：与柠檬酸、苹果酸、草酰乙 酸形成铵盐；
•贮存：高等植物将氨基氮以Gln，Asn的 形式储存在体内。
•排出体外
•排氨动物：水生、海洋动物；
•排尿酸动物：鸟类、爬虫类；
• 排尿动物：经鸟氨酸循环（尿素循环）， 形成尿素。
• 氨甲酰磷酸的生成（氨甲酰磷酸合酶I）
（三）氨基酸的生物合成
1.α-酮戊二酸衍生类型（Glu、Gln、Pro、Arg、 Lys（蕈类、眼虫））
2.草酰乙酸衍生类型（Asp、Asn、Met、Thr、Ile、 Lys（植物、细菌））
3.丙酮酸衍生型（Ala、Val、Ile、Leu） 4.3-磷酸甘油酸衍生型（Ser、Gly、Cys） 5.芳香族氨基酸及His的生成合成
3. 各种氨基酸脱氨基生成的NH3
（二）氨基酸合成的碳源
直接碳源：相应的α-酮酸 植物能合成20种氨基酸相应的全部碳架
或前体。人和动物只能直接合成部分氨基酸 相应的α-酮酸。 主要来源：糖酵解、TCA、磷酸已糖支路。 必需氨基酸：Ile、Leu、Lys、Met、Phe、 Thr、Trp、Val、（Arg、His）
氧化脱氨基
L-谷氨酸氧化脱氨基
转氨脱氨基
• 在转氨酶的作用下，辅酶是维生素B6 （磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺）
脱酰胺作用
天冬氨酸转氨酶
（二）脱羧基作用
生成的胺在肝脏中灭活：
（三）氨基酸降解产物的去向
氨基酸降解的产物：
NH3 α-酮酸 胺类
1. 氨的代谢转变
氨的毒性：特别是对高等动物的脑，血中1%的 氨会引起中枢神经中毒。 中毒的机理：脑细胞的线粒体可将氨与α -酮戊 二 酸 作 用 生 成 Glu ， 大 量 消 耗 α- 酮 戊 二 酸 ， 影 响 TCA，同时大量消耗NADPH，产生肝昏迷。
肝细胞液中的氨基酸经转氨作用，与α-酮戊二酸生 成Glu，Glu进入线粒体基质，经Glu脱氢酶作用脱下 氨基，游离的氨（NH4+）与TCA循环产生的CO2反 应生成氨甲酰磷酸。
氨甲酰磷酸合酶 NH4++CO2+2ATP+H2O
氨甲酰磷酸+2ADP+Pi+3H+
氨甲酰磷酸是高能化合物，可作为氨甲酰基的供体。
（一）氨基酸合成的氮源
1. 生物固氮 2. 硝Baidu Nhomakorabea盐和亚硝酸盐 3. 各种氨基酸脱氨基生成的NH3
1. 生物固氮
N2+8e-+16ATP+16H2O+8H+→2NH3+H2+16ADP+16Pi
2. 硝酸盐和亚硝酸盐
铁氧还蛋白－－硝酸还原酶
• NAD(P)H－－硝酸还原酶
• 亚硝酸还原酶
甘油
脂肪酸
苯丙氨酸
酪氨酸
乙酰乙酰CoA
亮氨酸
乙 酰 乙 酰 -CoA
赖酮氨体酸 色氨酸
草草酰酰乙乙酸酸
天冬氨酸Asp Asn 天冬酰胺
Phe Tyr 延延胡胡索索酸酸
cTTyCCcAlAe
柠柠檬檬酸酸
Le u Lys Phe Tyr Trp
α-酮- 酮戊戊二二酸酸
谷氨酸 Glu
Arg Gln His Pro
20种氨基酸的碳架可转化成7种物质：丙酮酸、乙 酰CoA、乙酰乙酰CoA、α -酮戊二酸、琥珀酰CoA、 延胡索酸、草酰乙酸。
它们最后集中为5种物质进入TCA：乙酰CoA、α 酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸
生酮氨基酸：Phe、Tyr、Leu、Trp、Lys， 在分解过程中变为乙酰乙酰CoA，在动物 肝脏中又可变为乙酰乙酸和β-羟丁酸，故 称作生酮氨基酸。
鸟氨酸循环 （尿素循环）
尿素分子中的氮，一个来自NH3，另一个 来自ASP，NH3的活化发生在肝脏的线粒 体中；要消耗2个ATP；
每合成1分子尿素需消耗4个～P；但产生1 分子NADH+H+，故总效果相当于消耗1.5 分子ATP
2. 氨基酸碳架的去向
还原氨基化－－合成新氨基酸 转变为糖和脂肪 进入TCA循环，氧化成CO2和H2O
⑴ 被氧化成CO2和H2O，产生ATP ⑵ 为糖、脂肪酸的合成提供碳架
氨基酸代谢库（Metabolic pool）： 外源性氨基酸：蛋白质消化吸收产生的氨基酸
内源性氨基酸：体内蛋白质降解生成以及其它物质 经代谢转变而来的氨基酸
（一）脱氨基作用
氧化脱氨基 转氨脱氨基 联合脱氨基（主要形式） 脱酰胺作用 嘌呤核苷酸循环
苯丙氨酸 酪氨酸
琥琥珀珀酰酰C-CooAA
Ile M e t Se r Thr Val
甲硫氨酸 异亮氨酸
缬氨酸
精氨酸 组氨酸 谷氨酰胺 脯氨酸
（四）由氨基酸衍生的其它重要物质
一碳单位（One carbon unit）：某些氨基酸在分解
代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团。 一碳单位不能游离存在，常与FH4结合，进行转
生糖氨基酸：形成丙酮酸、α-酮戊二酸、 琥珀酸和草酰乙酸，这些物质都能导致生 成葡萄糖和糖原。
生糖生酮氨基酸：如Phe、Tyr。
糖
脂肪
丙氨酸
丝氨酸
苏氨酸
Ala Cys Gly
Ser Thr 丙Trp酮酸
甘氨酸
半胱氨酸 Ile Le u Trp
磷酸丙糖 PEP
丙乙酮酰酸CoA
乙 酰 -CoA
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸代谢
一、蛋白质的消化
胃和小肠中有各种酶，消化后被小肠吸收:
内切酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹 性蛋白酶
外切酶：羧肽酶A、羧肽酶B
二、蛋白质的降解
真核细胞中蛋白质的降解有两条途径：
不依赖ATP的途径：在溶酶体中进行，主要降解 外源蛋白、膜蛋白及长寿命的细胞内蛋白。
-CH2OH 生理功能：
是合成嘌呤和嘧啶的原料 为体内的甲基化反应提供甲基
一碳单位与四氢叶酸
FH4是一碳单位的载体（辅酶），功能部位 是N5和N10。
TCA
三、氨基酸的生物合成
氮源 碳源 氨基酸的生物合成
依赖ATP和泛素的途径：在胞质中进行，主要降 解异常蛋白和短寿命蛋白。
泛素是一种8.5KD（76a.a.残基）的小分子蛋白质， 普遍存在于真核细胞内，能与被降解的蛋白质共价结 合，使蛋白质活化，被蛋白酶降解。
三、氨基酸的分解代谢
氨基酸的分解代谢主要在肝脏中进行 一般是先脱去氨基，形成碳骨架：
NH3的去向：
•重新利用：与α-酮酸形成新的氨基酸；
• 生成铵盐：与柠檬酸、苹果酸、草酰乙 酸形成铵盐；
•贮存：高等植物将氨基氮以Gln，Asn的 形式储存在体内。
•排出体外
•排氨动物：水生、海洋动物；
•排尿酸动物：鸟类、爬虫类；
• 排尿动物：经鸟氨酸循环（尿素循环）， 形成尿素。
• 氨甲酰磷酸的生成（氨甲酰磷酸合酶I）
（三）氨基酸的生物合成
1.α-酮戊二酸衍生类型（Glu、Gln、Pro、Arg、 Lys（蕈类、眼虫））
2.草酰乙酸衍生类型（Asp、Asn、Met、Thr、Ile、 Lys（植物、细菌））
3.丙酮酸衍生型（Ala、Val、Ile、Leu） 4.3-磷酸甘油酸衍生型（Ser、Gly、Cys） 5.芳香族氨基酸及His的生成合成
3. 各种氨基酸脱氨基生成的NH3
（二）氨基酸合成的碳源
直接碳源：相应的α-酮酸 植物能合成20种氨基酸相应的全部碳架
或前体。人和动物只能直接合成部分氨基酸 相应的α-酮酸。 主要来源：糖酵解、TCA、磷酸已糖支路。 必需氨基酸：Ile、Leu、Lys、Met、Phe、 Thr、Trp、Val、（Arg、His）
氧化脱氨基
L-谷氨酸氧化脱氨基
转氨脱氨基
• 在转氨酶的作用下，辅酶是维生素B6 （磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺）
脱酰胺作用
天冬氨酸转氨酶
（二）脱羧基作用
生成的胺在肝脏中灭活：
（三）氨基酸降解产物的去向
氨基酸降解的产物：
NH3 α-酮酸 胺类
1. 氨的代谢转变
氨的毒性：特别是对高等动物的脑，血中1%的 氨会引起中枢神经中毒。 中毒的机理：脑细胞的线粒体可将氨与α -酮戊 二 酸 作 用 生 成 Glu ， 大 量 消 耗 α- 酮 戊 二 酸 ， 影 响 TCA，同时大量消耗NADPH，产生肝昏迷。
肝细胞液中的氨基酸经转氨作用，与α-酮戊二酸生 成Glu，Glu进入线粒体基质，经Glu脱氢酶作用脱下 氨基，游离的氨（NH4+）与TCA循环产生的CO2反 应生成氨甲酰磷酸。
氨甲酰磷酸合酶 NH4++CO2+2ATP+H2O
氨甲酰磷酸+2ADP+Pi+3H+
氨甲酰磷酸是高能化合物，可作为氨甲酰基的供体。
（一）氨基酸合成的氮源
1. 生物固氮 2. 硝Baidu Nhomakorabea盐和亚硝酸盐 3. 各种氨基酸脱氨基生成的NH3
1. 生物固氮
N2+8e-+16ATP+16H2O+8H+→2NH3+H2+16ADP+16Pi
2. 硝酸盐和亚硝酸盐
铁氧还蛋白－－硝酸还原酶
• NAD(P)H－－硝酸还原酶
• 亚硝酸还原酶
甘油
脂肪酸
苯丙氨酸
酪氨酸
乙酰乙酰CoA
亮氨酸
乙 酰 乙 酰 -CoA
赖酮氨体酸 色氨酸
草草酰酰乙乙酸酸
天冬氨酸Asp Asn 天冬酰胺
Phe Tyr 延延胡胡索索酸酸
cTTyCCcAlAe
柠柠檬檬酸酸
Le u Lys Phe Tyr Trp
α-酮- 酮戊戊二二酸酸
谷氨酸 Glu
Arg Gln His Pro
20种氨基酸的碳架可转化成7种物质：丙酮酸、乙 酰CoA、乙酰乙酰CoA、α -酮戊二酸、琥珀酰CoA、 延胡索酸、草酰乙酸。
它们最后集中为5种物质进入TCA：乙酰CoA、α 酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸
生酮氨基酸：Phe、Tyr、Leu、Trp、Lys， 在分解过程中变为乙酰乙酰CoA，在动物 肝脏中又可变为乙酰乙酸和β-羟丁酸，故 称作生酮氨基酸。
鸟氨酸循环 （尿素循环）
尿素分子中的氮，一个来自NH3，另一个 来自ASP，NH3的活化发生在肝脏的线粒 体中；要消耗2个ATP；
每合成1分子尿素需消耗4个～P；但产生1 分子NADH+H+，故总效果相当于消耗1.5 分子ATP
2. 氨基酸碳架的去向
还原氨基化－－合成新氨基酸 转变为糖和脂肪 进入TCA循环，氧化成CO2和H2O
⑴ 被氧化成CO2和H2O，产生ATP ⑵ 为糖、脂肪酸的合成提供碳架
氨基酸代谢库（Metabolic pool）： 外源性氨基酸：蛋白质消化吸收产生的氨基酸
内源性氨基酸：体内蛋白质降解生成以及其它物质 经代谢转变而来的氨基酸
（一）脱氨基作用
氧化脱氨基 转氨脱氨基 联合脱氨基（主要形式） 脱酰胺作用 嘌呤核苷酸循环
苯丙氨酸 酪氨酸
琥琥珀珀酰酰C-CooAA
Ile M e t Se r Thr Val
甲硫氨酸 异亮氨酸
缬氨酸
精氨酸 组氨酸 谷氨酰胺 脯氨酸
（四）由氨基酸衍生的其它重要物质
一碳单位（One carbon unit）：某些氨基酸在分解
代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团。 一碳单位不能游离存在，常与FH4结合，进行转
生糖氨基酸：形成丙酮酸、α-酮戊二酸、 琥珀酸和草酰乙酸，这些物质都能导致生 成葡萄糖和糖原。
生糖生酮氨基酸：如Phe、Tyr。
糖
脂肪
丙氨酸
丝氨酸
苏氨酸
Ala Cys Gly
Ser Thr 丙Trp酮酸
甘氨酸
半胱氨酸 Ile Le u Trp
磷酸丙糖 PEP
丙乙酮酰酸CoA
乙 酰 -CoA
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸代谢
一、蛋白质的消化
胃和小肠中有各种酶，消化后被小肠吸收:
内切酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹 性蛋白酶
外切酶：羧肽酶A、羧肽酶B
二、蛋白质的降解
真核细胞中蛋白质的降解有两条途径：
不依赖ATP的途径：在溶酶体中进行，主要降解 外源蛋白、膜蛋白及长寿命的细胞内蛋白。