心肌病心肌炎ppt课件

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Tako-tsubo综合征
A 舒张期 B 收缩期 左心室造影
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缺血性心肌病
冠状动脉多支病变，心肌长期缺血导致心脏 扩大、心力衰竭
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肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopathy
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• 定义：心室肥厚（常为非对称性）、心室
腔变小、左心室血液充盈受阻、舒张期顺 应性下降为表现的心肌病
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辅助检查
• ECG • 胸片：心影扩大，肺淤血 • 超声心动图：
心脏扩大，左室为甚 室壁运动弥漫性减弱，收缩功能下降 瓣膜相对性关闭不全 附壁血栓
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心超提示：左室扩大， 收缩功能显著下降，射 血分数(EF)为22%
EF=(LVEDD2-LVESD2 ) /LVEDD2*100%
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辅助检查
性心动过速
• 青少年发病 • 易猝死
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致心律失常性右室心肌病： 磁共振、病理表现
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致心律失常性右室心肌病
• 心律失常型：右心室折返性室性心动过速，
反复晕厥或猝死为首发征象。
• 右心衰竭型 • 无症状型：体检时发现右室扩大
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致心律失常性右室心肌病治疗
• 右心衰竭 • 抗心律失常药物 • 射频消融术、ICD、心脏移植
心肌病
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心肌疾病是由不同病因引起的心肌病变， 导致心肌机械和（或）心电功能障碍。
除外心瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、 先天性心血管病及肺源性心脏病等其它心血 管疾病所致的心肌病变。
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心肌病分类
• 遗传性心肌病：肥厚型心肌病，右室发育不良心肌病，左
心室致密化不全、糖原累积症，先天性传导阻滞、离子通 道病等
类似扩张型心肌病
• 常见的药物：抗肿瘤药（阿霉素、柔红霉素）、抗精神
病药（氯丙嗪、奋乃静）、三环类抗抑郁药（氯丙咪嗪、 多虑平）
• 治疗与预防：维生素C，辅酶Q10
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心脏气球样变 （Tako-tsubo 综合征 ） （Broken Heart Syndrome）
1990年日本Sato教授发现 发病前有应激性事件 胸痛症状，心电图类似急性心梗表现 冠脉造影无冠脉闭塞 左室造影或超声显示心室中部和心尖部膨出 一过性，可逆
我国发病率 13-84/10万
• 预后差，病死率较高
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病因
• 感染/免疫性:病毒的直接损伤，体液免疫,
细胞免疫Fra Baidu bibliotek
• 中毒、内分泌和代谢异常：酒精，化疗药，
维生素和微量元素缺乏（克山病）
• 家族性：致病基因，主要为常染色体显性遗
传
• 其它：
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病理
• 左右心室腔增大，左心室扩大为著，心肌
苍白松弛
• 心肌细胞不同程度肥大、变性，间质纤维
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治疗
双室同步化起搏（ CRT ）： 药物治疗无效的NYHA III或IV级 LVEF<=35% 左束支阻滞 QRS>=120ms 非左束支阻滞 QRS>=150ms
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治疗
心律失常和预防猝死 ß 阻滞剂，钾通道阻滞剂，必要时植入除颤仪
（ICD 或CRTD)
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• 栓塞预防: 阿司匹林 • 改善心肌代谢和心肌保护治疗 • 凝胶注射 • 心脏移植术
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心动过速性心肌病
• 快速性心律失常反复发作导致心脏扩大 • 有效控制心律失常是治疗关键
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致心律失常性右室心肌病 （Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy，ARVC）
• 定义：右室心肌被纤维脂肪组织进行性代替 • 右室进行性扩大，难治性右心衰竭和（或）室
• 男女发病比例2:1，30-50岁较多见，常为
青年猝死的原因
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病因和发病机制
• 家族性肥厚型心肌病基因
50%病人有家族史，常染色体显性遗传 相关基因：ß-肌球蛋白重链基因、肌球蛋白结合 蛋白C等18个基因
化
• 肌纤维溶解、断裂，线粒体肿胀和嵴断裂
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A 、B、D：扩张型心肌病大体标本 、磁
共振成像、镜下病理表现
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临床表现
• 早期无症状 • 心功能不全症状：乏力，气促，心悸，浮
肿及少尿等，伴心律失常，充血性心衰体 征
• 晚期顽固性心衰 • 体征：心界扩大，心音减弱，第三或第四
心音，奔马律等心功能不全的体征
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预后
• 发生心衰后5年病死率 35％、10年病
死率 70％
• 合理治疗 5 年存活率增至 70％
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特殊类型心肌病
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酒精性心肌病
alcoholic cardiomyopathy)
• 多见于30~55岁男性，隐匿起病 • 大量饮酒史：男性80g/d以上，女性40g/d以上，持续5
• 混合性心肌病：扩张型心肌病，限制型心肌病 • 获得性心肌病：围产期心肌病、心动过速性心肌病，心脏
气球样变等
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扩张型心肌病 Dilated Cardiomyopathy
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扩张型心肌病
• 定义： 以左心室、右心室或双侧心室腔
扩大和心肌收缩功能障碍为特征。常伴充 血性心力衰竭和心律失常。
• 男 > 女（ 2.5 : 1）， 20-50岁较多发，
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心肌致密化不全 （Ventricular non-compaction）
• 遗传性
• 患者胚胎发育过程中心外膜到心内膜致密化过程提前终
止。
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临床表现：心脏扩大、左心衰 Echo：左心室室壁疏松层（内）与致密层（外） 比例大于2 治疗：针对心衰、心律失常、抗凝
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药物性心肌病
• 用药前无心脏病证据，用药后出现心肌损伤，临床表现
• 心脏磁共振：
• 冠状动脉CT: 排除冠心病
• 放射性核素检查（ECT）
• 心内膜心肌活检
• 免疫学检查：抗心肌线粒体ADP/ATP
载体抗体等
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治疗
病因治疗： 控制感染，戒酒，治疗内分泌疾病或自身
免疫病，补充微量元素等
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治疗
• 心力衰竭的治疗
利尿剂 ACEI / ARB ß 阻滞剂 盐皮质激素受体拮抗剂：依普利酮、螺内酯 洋地黄 血管扩张剂等
年以上或更久
• 临床表现：心脏扩大、心衰，似扩张型心肌病 • 戒酒后心肌病临床表现可改善 • 早期诊断、早期戒酒、早期治疗，补充Vit.B1 ，镁 ，辅
酶Q10等
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围生期心肌病 (Peripartum cardiomyopathy)
• 妊娠末期至产后6个月内首次发生的以累及心肌为主的
心脏病
• 临床表现类似扩张型心肌病 • 心力衰竭的治疗，注意药物对胎儿的影响 • 预后较好，多数病人心脏大小可恢复正常 • 再次妊娠可引起疾病复发