多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南
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多发性肌炎和皮肌炎诊断 及治疗指南
中华医学会风湿病学分会 2012.2
1 概述
❖ 特发性炎性肌病 ❖ (idiopathic inflammatory myopathies，IIM) ❖ 是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病 ❖ 其中以多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermato
❖ 2 消化道受累： 累及咽、食管下端横纹肌 吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出 反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍
同硬皮病的 消化道受累相似
3 心脏受累：发生率为6%～75% 有明显临床症状者较少见，最常见的表现是心律不齐
和传导阻滞 较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞， 也是患者死亡的重要原因之一
现在
无明显季节 心脏受累不明显 可有肺间质病变和关节炎 预后及生存率无明显差别
抗SRP阳性患者的病理特点表现为明显的肌纤维坏死，无炎细胞浸润 抗SRP还可偶见于非IIM的萎缩性肌病患者
• 抗Mi-2抗体
—自身抗 体
• MSA
• 阳性率 DM 4~20%
• 意义： 1.出现于典型的DM
2.以皮肤损害为首发症状
—自身抗 体
• 抗Jo-1抗体阳性率：PM 30%, DM 10%
• 意义：
1. 目前国内广泛应用于临床的肌炎自身抗体
2. 滴度与病情严重程度有关
3. 肺部受累
4. 抗合成酶抗体综合征：肌炎、合并肺间质病变、多 关节炎、雷诺现象、技工手等症状
抗SRP抗体主要见于PM，阳性率约为4%～5%
过去
秋冬季发病 急性发作的严重肌炎 常伴有心脏受累 无肺间质病变和关节炎 对激素及免疫抑制剂 治疗反应差 预后较差
myositis，DM)最为常见 ❖ 我国PM/IIM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约
为(0.6～1)/万，女性多于男性，DM比PM更多见
2 临床表现
❖2.1 症状和体征
❖ PM主要见于成人，儿童罕见 ❖ DM可见于成人和儿童 ❖ 呈亚急性起病 在数周至数月内
全身性的表现: 如乏力、厌食、体质量下降和发热等
约50%可以正常，20%的活动期ESR>50 mm/l h ➢ 血清Ig α2和γ球蛋白 ➢ 补体C3、C4 ➢ 急性期 肌红蛋白含量 血清肌红蛋白含量的高低可估测
疾病的急性活动程度 ➢ 当有急性广泛的肌肉损害时，患者可出现肌红蛋白尿，还
可出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害
❖2.2.2 肌酶谱检查
➢ 急性期 血清肌酶明显增高：肌酸磷酸激酶(CK)、醛缩酶、 天冬氧酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)及乳酸脱 氢酶(LDH)等
➢ 其中CK，最为敏感，升高的程度与肌肉损伤的程度平行 肌酶改变先于肌力和肌电图的改变 3～10周 一般，肌炎活动期，特别是PM患者其CK水平总是升高 的，否则诊断的准确性值得怀疑
❖ 免疫组织化学检测：肌细胞表达MHC-I分子，浸润的炎性 细胞主要为CD8+T细胞，呈多灶状分布在肌纤维周围及肌 纤维内，PM特征性表现，也是诊断PM最重要的病理标准
❖ 非IlM主要表现为巨噬细胞而非CD8+T细胞的浸润，且肌 细胞不表达MHC-I分子
❖ 用它区分药物性、代谢性等非IIM
2.2.5 肌肉病理
①时限短的小型多相运动电位 ②纤颤电位，正弦波，多见于急性进展期或活动期， 经过激素治疗后这种白发电位常消失 ③插人性激惹和异常的高频放电 ➢ 10%～15%的患者肌电图检查可无明显异常 晚期患者可出现：神经源性和肌源性损害混合相表现
2.2.5 肌肉病理
❖PM
❖ HE染色常表现为肌纤维大小不一、变性、坏死和再生，以 及炎性细胞的浸润。不特异，可见于各种原因引起的肌肉病 变。不能用于鉴别诊断
2.1.3 皮肤和骨骼肌外受累的表现
1.肺部受累： ➢ 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎，表现为胸闷、气短、咳
嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等，少数患者有少量胸腔积液 ➢ 喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等 ➢ 膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸
功能不全 肺部受累是影响PM/DM预后的重要因素之一
③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细 血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲 床
有不规则增厚，局部出现色素 沉着或色素脱失
④“技工手”：在手指的掌面和侧 面皮肤过多角化、粗糙，类似于长 期
从事手工作业的技术工人手， 故名“技工手”。 足跟部
血清抗Mi-2抗体阳性 ⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎 和脂膜炎，手指的雷诺现象、溃疡 及肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化 等改变。
❖ DM
❖ 炎症分布位于血管周围或在束间隔及其周围，而不在肌束内 ❖ 浸润的炎性细胞以B细胞和CD4+T细胞为主 ❖ 但肌纤维表达MHC I分子也明显上调 ❖ 肌内毛细血管密度减低但剩余的毛细血管管腔明显扩张，肌
纤维损伤和坏死通常涉及部分肌束或束周而导致束周萎缩 ❖ 束周萎缩是DM的特征性表现
3.治疗反应好，预后好
—自身抗 体
• MAA • 抗核抗体(ANA) 80% • 类风湿因子(RF) 20% • 抗PM-Scl抗体 10%；合并硬皮病 • 抗SSA、SSB抗体 伴发SS或SLE • 抗Ku-72，86抗体 1% 合并系统性硬化症
2.2.4 肌电图
敏感 非特异性 ➢ 90%的活动性患者可出现肌电图异常 ➢ 50%的患者可表现为典型三联征改变
4 肾脏受累：少数 如蛋白尿、血尿、管型尿 罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及 肾功能衰竭
❖ 5 关节表现： 部分PM/DM可出现关节痛或关节炎表现，通常见于 早期，可表现为RA样关节症状，但一般较轻 重叠综合征者较多见 儿童DM关节症状较多见
2.2 辅助检查
❖ 2.2.1 一般检查 ➢ 轻度贫血、白细胞增多 ➢ ESR和CRP的水平与PM/DM疾病的活动程度并不平行
2.2.3肌炎自身抗体
肌炎 自身 抗体
肌炎特异性 自身抗体 （MSAs）
抗氨基酰t-RNA合 成酶(ARS)抗体
信号识别颗粒 (SRP)抗体
抗Mi-2抗体
ห้องสมุดไป่ตู้肌炎相关性
自身抗体 （MAAs）
抗PM-ScL抗体
抗SSA抗体
抗Ku抗体
抗Jo-1抗体 抗PL-7抗体 抗PL-12抗体
• MSA：抗Jo-1抗体，抗PL-7/12抗体
中华医学会风湿病学分会 2012.2
1 概述
❖ 特发性炎性肌病 ❖ (idiopathic inflammatory myopathies，IIM) ❖ 是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病 ❖ 其中以多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermato
❖ 2 消化道受累： 累及咽、食管下端横纹肌 吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出 反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍
同硬皮病的 消化道受累相似
3 心脏受累：发生率为6%～75% 有明显临床症状者较少见，最常见的表现是心律不齐
和传导阻滞 较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞， 也是患者死亡的重要原因之一
现在
无明显季节 心脏受累不明显 可有肺间质病变和关节炎 预后及生存率无明显差别
抗SRP阳性患者的病理特点表现为明显的肌纤维坏死，无炎细胞浸润 抗SRP还可偶见于非IIM的萎缩性肌病患者
• 抗Mi-2抗体
—自身抗 体
• MSA
• 阳性率 DM 4~20%
• 意义： 1.出现于典型的DM
2.以皮肤损害为首发症状
—自身抗 体
• 抗Jo-1抗体阳性率：PM 30%, DM 10%
• 意义：
1. 目前国内广泛应用于临床的肌炎自身抗体
2. 滴度与病情严重程度有关
3. 肺部受累
4. 抗合成酶抗体综合征：肌炎、合并肺间质病变、多 关节炎、雷诺现象、技工手等症状
抗SRP抗体主要见于PM，阳性率约为4%～5%
过去
秋冬季发病 急性发作的严重肌炎 常伴有心脏受累 无肺间质病变和关节炎 对激素及免疫抑制剂 治疗反应差 预后较差
myositis，DM)最为常见 ❖ 我国PM/IIM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约
为(0.6～1)/万，女性多于男性，DM比PM更多见
2 临床表现
❖2.1 症状和体征
❖ PM主要见于成人，儿童罕见 ❖ DM可见于成人和儿童 ❖ 呈亚急性起病 在数周至数月内
全身性的表现: 如乏力、厌食、体质量下降和发热等
约50%可以正常，20%的活动期ESR>50 mm/l h ➢ 血清Ig α2和γ球蛋白 ➢ 补体C3、C4 ➢ 急性期 肌红蛋白含量 血清肌红蛋白含量的高低可估测
疾病的急性活动程度 ➢ 当有急性广泛的肌肉损害时，患者可出现肌红蛋白尿，还
可出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害
❖2.2.2 肌酶谱检查
➢ 急性期 血清肌酶明显增高：肌酸磷酸激酶(CK)、醛缩酶、 天冬氧酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)及乳酸脱 氢酶(LDH)等
➢ 其中CK，最为敏感，升高的程度与肌肉损伤的程度平行 肌酶改变先于肌力和肌电图的改变 3～10周 一般，肌炎活动期，特别是PM患者其CK水平总是升高 的，否则诊断的准确性值得怀疑
❖ 免疫组织化学检测：肌细胞表达MHC-I分子，浸润的炎性 细胞主要为CD8+T细胞，呈多灶状分布在肌纤维周围及肌 纤维内，PM特征性表现，也是诊断PM最重要的病理标准
❖ 非IlM主要表现为巨噬细胞而非CD8+T细胞的浸润，且肌 细胞不表达MHC-I分子
❖ 用它区分药物性、代谢性等非IIM
2.2.5 肌肉病理
①时限短的小型多相运动电位 ②纤颤电位，正弦波，多见于急性进展期或活动期， 经过激素治疗后这种白发电位常消失 ③插人性激惹和异常的高频放电 ➢ 10%～15%的患者肌电图检查可无明显异常 晚期患者可出现：神经源性和肌源性损害混合相表现
2.2.5 肌肉病理
❖PM
❖ HE染色常表现为肌纤维大小不一、变性、坏死和再生，以 及炎性细胞的浸润。不特异，可见于各种原因引起的肌肉病 变。不能用于鉴别诊断
2.1.3 皮肤和骨骼肌外受累的表现
1.肺部受累： ➢ 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎，表现为胸闷、气短、咳
嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等，少数患者有少量胸腔积液 ➢ 喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等 ➢ 膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸
功能不全 肺部受累是影响PM/DM预后的重要因素之一
③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细 血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲 床
有不规则增厚，局部出现色素 沉着或色素脱失
④“技工手”：在手指的掌面和侧 面皮肤过多角化、粗糙，类似于长 期
从事手工作业的技术工人手， 故名“技工手”。 足跟部
血清抗Mi-2抗体阳性 ⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎 和脂膜炎，手指的雷诺现象、溃疡 及肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化 等改变。
❖ DM
❖ 炎症分布位于血管周围或在束间隔及其周围，而不在肌束内 ❖ 浸润的炎性细胞以B细胞和CD4+T细胞为主 ❖ 但肌纤维表达MHC I分子也明显上调 ❖ 肌内毛细血管密度减低但剩余的毛细血管管腔明显扩张，肌
纤维损伤和坏死通常涉及部分肌束或束周而导致束周萎缩 ❖ 束周萎缩是DM的特征性表现
3.治疗反应好，预后好
—自身抗 体
• MAA • 抗核抗体(ANA) 80% • 类风湿因子(RF) 20% • 抗PM-Scl抗体 10%；合并硬皮病 • 抗SSA、SSB抗体 伴发SS或SLE • 抗Ku-72，86抗体 1% 合并系统性硬化症
2.2.4 肌电图
敏感 非特异性 ➢ 90%的活动性患者可出现肌电图异常 ➢ 50%的患者可表现为典型三联征改变
4 肾脏受累：少数 如蛋白尿、血尿、管型尿 罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及 肾功能衰竭
❖ 5 关节表现： 部分PM/DM可出现关节痛或关节炎表现，通常见于 早期，可表现为RA样关节症状，但一般较轻 重叠综合征者较多见 儿童DM关节症状较多见
2.2 辅助检查
❖ 2.2.1 一般检查 ➢ 轻度贫血、白细胞增多 ➢ ESR和CRP的水平与PM/DM疾病的活动程度并不平行
2.2.3肌炎自身抗体
肌炎 自身 抗体
肌炎特异性 自身抗体 （MSAs）
抗氨基酰t-RNA合 成酶(ARS)抗体
信号识别颗粒 (SRP)抗体
抗Mi-2抗体
ห้องสมุดไป่ตู้肌炎相关性
自身抗体 （MAAs）
抗PM-ScL抗体
抗SSA抗体
抗Ku抗体
抗Jo-1抗体 抗PL-7抗体 抗PL-12抗体
• MSA：抗Jo-1抗体，抗PL-7/12抗体