恶性淋巴瘤WHO新分类ppt课件

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Rosai-Dorfman病
多数患者表现为淋巴结病(尤其是颈部,常是多枚淋巴结 肿大并融合)
常见淋巴结外受累:约占43% 伴或不伴淋巴结受累 最常见部位:皮肤,上呼吸道,骨
绝大多数为良性病程:自行消退或病情持续迁延 极少数患者由于免疫异常,出现重要脏器累积,或并发症
而死亡
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Rosai-Dorfman病
变型：淋巴上皮样（Lennert) T区
成人T细胞白血病／淋巴瘤（HTLV+) 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）（T和裸细胞）
变型：淋巴组织细胞性 小细胞
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原发性皮肤CD30＋T细胞淋巴组织增生性疾病 淋巴瘤样丘疹病 交界性病变 原发性皮肤ALTL 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 肠病型肠道T细胞淋巴瘤 肝脾γδT细胞淋巴淋巴瘤
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安徽医科大学附属医院（0.304844）
患者男性，31岁。不明原因高热40天伴体重 下降及双下肢无力，查体：无明显异常，仅右 侧腹股沟淋巴结1枚肿大，直径约1厘米。送检 灰白灰黄不规测组织一快，体积：1.8*1.5*1.2 厘米，内检及灰白色结节1枚，直径1厘米，切 面实性，质稍硬。
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皮肤滤泡中心淋巴瘤 边缘区B细胞淋巴瘤
粘膜相关淋巴组织型（MALT) 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 脾边缘区B细胞淋巴瘤 毛细胞性白血病
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弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL) 变型：中心母细胞性 免疫母细胞性 富于T细胞或组织细胞性 间变性大B细胞淋巴瘤 亚型：纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤
很厚的纤维性被膜 淋巴窦被淡染的组织细胞填充显著扩张
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Rosai-Dorfman病 诊断中的困难
该诊断根本未考虑到,特别是淋巴结外 可能被误诊为
-各种炎症性疾病,包括炎性假瘤,因为陈旧 性病变表现为明显的纤维化,梭形的组织细胞增 生,泡沫状组织细胞积聚
-恶性肿瘤,恶性淋巴瘤,组织细胞性肉瘤,恶 性纤维组织细胞
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免疫组化
CD20+ CD79a+ CD5- CD10cyclinD1-
Ki-67 10% T细胞标记阴性 诊断：淋巴结内边缘区淋巴瘤
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浙江省杭州市第一人民医院（02-14450） 患者女性，76岁。发现左上臂肿块2月，核桃 大，活动。行肿块切除。大体：灰红色肿块一 只，2.5*2.0*1.5厘米，切面灰红，质中偏软， 表面部分包膜存在。
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Rosai-Dorfman病：诊断 在淡染区仔细寻找诊断性的组织细胞 必须有丰富的浆细胞 没有必要浪费太多的时间寻找组织细胞的噬淋 巴细胞性 S-100免疫组化染色能够比较好地显示组织细 胞（注意：细胞核阳性）而位于组织细胞浆内 的被吞噬的淋巴细胞核则不表达
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有助于淋巴结内Rosai-Dorfman病 诊断的线索
恶性淋巴瘤WHO新分类
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B细胞
前驱B细胞 前驱B细胞淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤
周围细胞 慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞性淋巴瘤
变型：伴单克隆r病／浆细胞样分化 B细胞前淋巴细胞性白血病 淋巴浆细胞性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤（MCL)
变型：母细胞性
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滤泡性淋巴瘤：1级：0-5 中心母细胞／高倍 2级：6-15 3级：＞15
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免疫组化
血管内皮细胞：CD34＋ CD31＋ 血管内细胞：CD45RO+ CD3+ CD43+ CD20- CD79a- （血管之间少数细胞阳性表 达） CD5- Ki-67 80% 活跃 诊断：血管内大细胞淋巴瘤，免疫表型为T细 胞
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免疫组化
S-100+ CD1a+ 诊断：淋巴结外的Rosai-Dorfman病
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上海东方医院（03-6834）
患者女性，35岁。左颞部皮肤肿块三月余。体 检：左颞部肿块大小3*2*1.5厘米，突出于皮肤 表面，边界不清，触之质软。肿块表面皮肤呈 红色淤斑状。巨检：送检梭形皮肤4.8*2.5*1厘 米。见不规则隆起2.5*2厘米，高出表皮0.2厘 米，灰褐色，局部溃破出血，切面灰黄色，质 地中等。
伯基特（Burkitt)淋巴瘤 变型：地方性 散发性
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T细胞
前驱T细胞 前驱T细胞淋巴母细胞性淋巴瘤／白血病
周围T细胞和NK细胞 T细胞前淋巴细胞性白血病 T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病 侵袭性NK细胞白血病 NK／T细胞淋巴瘤，鼻和鼻型 Sezary综合征 蕈样肉芽肿
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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 周围T细胞淋巴瘤，非特殊性
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62Leabharlann Baidu
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免疫组化
CD68+ S-100＋＋ CD1a- CD21+ 诊断：皮肤的Rosai-Dorfman病
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Rosai-Dorfman病
伴有巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症 是一种反应性的散发性的组织细胞增生性病变 年龄:平均20岁 性别:男性略多
低倍镜下,淡染细胞区和深染细胞区交错分布, 表现为窦样结构
淡染区是增生的Rosai-Dorfman组织细胞 深染区是淋巴细胞和浆细胞
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Rosai-Dorfman病
组织细胞的病理学形态 体积很大,胞浆宽阔,典型者胞浆透明或苍白,有
时嗜酸 核常为圆形,染色质泡状 核仁明显 允许有个别的核异型或多形性
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浙江省肿瘤医院（02-10415） 患者男性，37岁。无意中发现左颈部肿块就 诊，体检：左颈部扪及一约8*7*7厘米大小肿 块，质地硬，活动度可，发现肿块至就诊约8 月余。巨检：附包膜肿物，大小8*7.5*7厘米， 切面灰白，质略硬。
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复旦大学附属肿瘤医院
患者女性，52岁。右下颈淋巴结肿大月余， 抗炎治疗无效。淋巴结活检。体检：右下颈、 胸锁乳突肌前缘数枚淋巴结肿大，如蚕豆大小， 质中等，不活动，肝脾（-），外周血、血清学 检查无异常，患者无发热等其他相关症状。送 检淋巴结一枚，1.4*1.0*0.8厘米，切面灰白灰 红，质嫩。