骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现
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（与非骨化性纤维瘤相比，可表现出更大的侵袭性）
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HEx100
Van Giesom x20
为骨膜肿瘤样的纤维增生。
又称为：撕脱性皮质不规整，股骨远端干骺 端缺损，皮质硬纤维瘤，股骨内上髁缺损。
临床表现
多发生于12～20岁，主要为男孩，大部分在 20岁时自行消失。
良性纤维组织细胞瘤（ Benign Fibrous Histiocytoma）
骨膜硬纤维瘤（Periosteum Desmoid） 纤维结构不良（Fibrous Dysplasia） 骨纤维结构不良（Osteofibrous Dysplasia）
恶性纤维组织细胞瘤 （Malignant Fibrous Histiocytoma）
昆明医学院第三附属医院放射科 丁莹莹
骨的纤维和纤维组织细胞性病变包括了一 系列临床病变，有不需要任何治疗的非常 良性的病变和高度恶性的肿瘤。
所有病变具备一个共同特点，即占优势的 构成细胞是成纤维细胞。
纤维性皮质缺损（Fibrous Cortical Defect） 非骨化性纤维瘤（Nonossifying Fibroma）
好发于儿童，60％以上发生在5岁以下，偶见于 青少年，男>女。
一般无明显症状，偶有胫骨增大并向前弯曲， 局部疼痛或出现肿块。
影像表现
多位于骨干一侧的皮质内或邻近皮质下，并向骨 干两端蔓延。
呈单房或多房性膨胀性病变。 以骨质为主－表现为密度较高的骨性结构；
以纤维组织为主－表现为密度减低的囊状阴影。 病变内可有密集或散在的骨化或钙化。
显著的好发于股骨内上髁的后内侧皮质。 为一种无症状、不需要活检、也不需要治疗
的正常变异。
影像表现
碟形透光缺损，基地部有明显硬化。 可侵蚀皮质，使皮质不规则。
偶尔由于它的边界模糊、骨边缘不规整和骨质表 面出现骨针，类似于侵袭性的、甚至是恶性肿瘤。
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HEx12
以正常的板层松质骨被异常的纤维组织所 代替，该纤维组织含有小的、异常排列的、 不成熟的编织骨小梁，该小梁由纤维性间 质化生而来。
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名称 性别
非骨化 男>女 性纤维 瘤
年龄 2～20
部位 长骨
X线表现
病理组织学
偏心性透光病灶。
纤维组织呈漩涡状排列，其
扇贝状花边样硬化边。 中存在巨细胞以及含有含铁
血黄素和充满脂质的组织细
胞
良性纤 男＝女 15～60 长骨骨干和关节 边界清楚的透光区，
1~20 胫骨（常在前侧） 溶骨性、偏心性病灶。 编织骨和成熟骨被富于细胞
60％<5 腓骨
扇贝状花边样硬化边。 的纤维性梭形细胞组织包围，
岁
长骨的前侧弓形隆起。 呈席纹状排列。
➢ 纤维性皮质缺损和非骨化性纤维瘤与多房 性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿
➢ 良性纤维组织细胞瘤与骨巨细胞瘤
➢ 纤维性结构不良与内生软骨瘤、骨囊肿、 动脉瘤样骨囊肿等
二者组织学上有相同特点，被认为是同一 种病变的不同阶段。
不是真正的肿瘤，而被认为是发育性缺陷。
起源于管状骨的原始小梁区，且随骨骼长 度的生长向骨干移行。
临床表现
好发于儿童及青少年，男>女（2:1），长骨最 为多见，特别是股骨和胫骨。
纤维皮质缺损是一个小的、无症状的病变。 大部分非骨化性纤维瘤无症状，大的病灶可出
维组织
端
偶有膨胀，有硬化边
细胞瘤
间质梭形细胞的席纹状排列 更明显，背景中含有较多的 组织细胞
纤维结 Leabharlann Baidu不良
男＝女
10～50
股骨颈（常见） 长骨 骨盆 骨端常不被侵犯
透光、毛玻璃样或烟 雾状病灶。
皮质变薄，骨内扇贝 状花边。
编织骨（非板层骨）在疏松
到致密的纤维性间质中，骨 小梁缺乏成骨细胞活动。
骨纤维 男>女 结构不 良
起自组织细胞或具有成纤维细胞能力的细胞， 即原始间叶细胞向成纤维细胞和组织样细胞 两个方向分化的结果所形成。
临床表现
发病年龄以31～50岁居多，男>女。 临床病程长短不一，表现多样。主要症状是程
度不等的局部疼痛和肿胀或肿块。 可发生于全身任何骨骼，以长骨干骺端最为多
见。
影像表现
溶骨性骨质破坏，虫蚀状或地图样，无骨小梁 残留，边缘不清。
临床表现
发病年龄15～60岁，男＝女。 常见于长骨的骨干或关节端、骨盆和肋骨。少
见部位是锁骨、脊柱、颅骨。 常见症状为疼痛，临床上该病变可有局限性侵
袭性表现。
影像表现
边界清楚的透光区，有硬化边 偶有一定程度的膨胀，其内可有骨小梁 位于骨关节端者更容易偏心 骨膜反应和软组织肿块少见
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影像表现
非骨化性纤维瘤
长骨靠近生长板不规则透光缺损区 偏心性的位于骨内 扇贝样硬化边
CT扫描能更好显示皮质变薄和髓腔受侵， 能精确显示早期病理性骨折。
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Giemsa,x50
是一种以梭形细胞纤维组织呈席纹状排列为 特点的少见病变，内含数量不等的巨细胞、 含铁血黄素和充满脂质的组织细胞。
临床表现
最常见的发病部位是股骨（尤其是股骨颈）、 胫骨、肋骨（是最常见的肋骨良性病变）和颅底， 且病灶位于骨的中心。
儿童期常不侵犯骨骺，成人期不侵犯骨关节端。 多数无临床症状。
影像表现
影像表现取决于骨与纤维组织的比例：
病变成骨程度越高，密度越高，硬化越明显；
纤维组织越多，则透光越明显呈现特征性的 “毛玻璃”样表现，甚至囊状表现。
现病理性骨折。
影像表现
纤维性皮质缺损
A期：病变靠近生长板，呈圆形或椭圆形透光 区，有纤细硬化边。
B期：病变移进干骺端，多环状，有明显硬化 边。
C期：愈合过程开始。出现日益增多的钙化， 从病变骨干开始，并向生长板方向推进。
D期：完全愈合。病灶呈硬化灶改变
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孤立性病灶周 围可以出现特 征性厚带状的 反应性骨，形 成“环状征”。
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为一种存在纤维结缔组织和未成熟的非板层 骨，边缘有成骨细胞的少见肿瘤。
临床表现
绝大多数病例发生在胫骨近段或中段1/3前侧皮 质，若侵犯腓骨，大多位于腓骨远侧1/3。
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为骨膜肿瘤样的纤维增生。
又称为：撕脱性皮质不规整，股骨远端干骺 端缺损，皮质硬纤维瘤，股骨内上髁缺损。
临床表现
多发生于12～20岁，主要为男孩，大部分在 20岁时自行消失。
良性纤维组织细胞瘤（ Benign Fibrous Histiocytoma）
骨膜硬纤维瘤（Periosteum Desmoid） 纤维结构不良（Fibrous Dysplasia） 骨纤维结构不良（Osteofibrous Dysplasia）
恶性纤维组织细胞瘤 （Malignant Fibrous Histiocytoma）
昆明医学院第三附属医院放射科 丁莹莹
骨的纤维和纤维组织细胞性病变包括了一 系列临床病变，有不需要任何治疗的非常 良性的病变和高度恶性的肿瘤。
所有病变具备一个共同特点，即占优势的 构成细胞是成纤维细胞。
纤维性皮质缺损（Fibrous Cortical Defect） 非骨化性纤维瘤（Nonossifying Fibroma）
好发于儿童，60％以上发生在5岁以下，偶见于 青少年，男>女。
一般无明显症状，偶有胫骨增大并向前弯曲， 局部疼痛或出现肿块。
影像表现
多位于骨干一侧的皮质内或邻近皮质下，并向骨 干两端蔓延。
呈单房或多房性膨胀性病变。 以骨质为主－表现为密度较高的骨性结构；
以纤维组织为主－表现为密度减低的囊状阴影。 病变内可有密集或散在的骨化或钙化。
显著的好发于股骨内上髁的后内侧皮质。 为一种无症状、不需要活检、也不需要治疗
的正常变异。
影像表现
碟形透光缺损，基地部有明显硬化。 可侵蚀皮质，使皮质不规则。
偶尔由于它的边界模糊、骨边缘不规整和骨质表 面出现骨针，类似于侵袭性的、甚至是恶性肿瘤。
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以正常的板层松质骨被异常的纤维组织所 代替，该纤维组织含有小的、异常排列的、 不成熟的编织骨小梁，该小梁由纤维性间 质化生而来。
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名称 性别
非骨化 男>女 性纤维 瘤
年龄 2～20
部位 长骨
X线表现
病理组织学
偏心性透光病灶。
纤维组织呈漩涡状排列，其
扇贝状花边样硬化边。 中存在巨细胞以及含有含铁
血黄素和充满脂质的组织细
胞
良性纤 男＝女 15～60 长骨骨干和关节 边界清楚的透光区，
1~20 胫骨（常在前侧） 溶骨性、偏心性病灶。 编织骨和成熟骨被富于细胞
60％<5 腓骨
扇贝状花边样硬化边。 的纤维性梭形细胞组织包围，
岁
长骨的前侧弓形隆起。 呈席纹状排列。
➢ 纤维性皮质缺损和非骨化性纤维瘤与多房 性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿
➢ 良性纤维组织细胞瘤与骨巨细胞瘤
➢ 纤维性结构不良与内生软骨瘤、骨囊肿、 动脉瘤样骨囊肿等
二者组织学上有相同特点，被认为是同一 种病变的不同阶段。
不是真正的肿瘤，而被认为是发育性缺陷。
起源于管状骨的原始小梁区，且随骨骼长 度的生长向骨干移行。
临床表现
好发于儿童及青少年，男>女（2:1），长骨最 为多见，特别是股骨和胫骨。
纤维皮质缺损是一个小的、无症状的病变。 大部分非骨化性纤维瘤无症状，大的病灶可出
维组织
端
偶有膨胀，有硬化边
细胞瘤
间质梭形细胞的席纹状排列 更明显，背景中含有较多的 组织细胞
纤维结 Leabharlann Baidu不良
男＝女
10～50
股骨颈（常见） 长骨 骨盆 骨端常不被侵犯
透光、毛玻璃样或烟 雾状病灶。
皮质变薄，骨内扇贝 状花边。
编织骨（非板层骨）在疏松
到致密的纤维性间质中，骨 小梁缺乏成骨细胞活动。
骨纤维 男>女 结构不 良
起自组织细胞或具有成纤维细胞能力的细胞， 即原始间叶细胞向成纤维细胞和组织样细胞 两个方向分化的结果所形成。
临床表现
发病年龄以31～50岁居多，男>女。 临床病程长短不一，表现多样。主要症状是程
度不等的局部疼痛和肿胀或肿块。 可发生于全身任何骨骼，以长骨干骺端最为多
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影像表现
溶骨性骨质破坏，虫蚀状或地图样，无骨小梁 残留，边缘不清。
临床表现
发病年龄15～60岁，男＝女。 常见于长骨的骨干或关节端、骨盆和肋骨。少
见部位是锁骨、脊柱、颅骨。 常见症状为疼痛，临床上该病变可有局限性侵
袭性表现。
影像表现
边界清楚的透光区，有硬化边 偶有一定程度的膨胀，其内可有骨小梁 位于骨关节端者更容易偏心 骨膜反应和软组织肿块少见
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非骨化性纤维瘤
长骨靠近生长板不规则透光缺损区 偏心性的位于骨内 扇贝样硬化边
CT扫描能更好显示皮质变薄和髓腔受侵， 能精确显示早期病理性骨折。
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是一种以梭形细胞纤维组织呈席纹状排列为 特点的少见病变，内含数量不等的巨细胞、 含铁血黄素和充满脂质的组织细胞。
临床表现
最常见的发病部位是股骨（尤其是股骨颈）、 胫骨、肋骨（是最常见的肋骨良性病变）和颅底， 且病灶位于骨的中心。
儿童期常不侵犯骨骺，成人期不侵犯骨关节端。 多数无临床症状。
影像表现
影像表现取决于骨与纤维组织的比例：
病变成骨程度越高，密度越高，硬化越明显；
纤维组织越多，则透光越明显呈现特征性的 “毛玻璃”样表现，甚至囊状表现。
现病理性骨折。
影像表现
纤维性皮质缺损
A期：病变靠近生长板，呈圆形或椭圆形透光 区，有纤细硬化边。
B期：病变移进干骺端，多环状，有明显硬化 边。
C期：愈合过程开始。出现日益增多的钙化， 从病变骨干开始，并向生长板方向推进。
D期：完全愈合。病灶呈硬化灶改变
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孤立性病灶周 围可以出现特 征性厚带状的 反应性骨，形 成“环状征”。
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HEx20
为一种存在纤维结缔组织和未成熟的非板层 骨，边缘有成骨细胞的少见肿瘤。
临床表现
绝大多数病例发生在胫骨近段或中段1/3前侧皮 质，若侵犯腓骨，大多位于腓骨远侧1/3。