ANCA相关血管炎
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）
Company Logo
嗜酸细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA)
❖哮喘史 ❖血嗜酸性粒细胞增高＞10% ❖单神经炎，多发性单神经炎 ❖游走性或一过性肺浸润 ❖副鼻窦炎 ❖病理
▪ 血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉 芽肿形成
4/6阳性可诊断
Company Logo
❖ 耳鼻喉
▪无
0
▪ 鼻分泌物/鼻堵 2
▪ 鼻窦炎
2
▪ 鼻出血
4
▪ 鼻痂
4
▪ 外耳道溢液
4
▪ 中耳炎
4
▪ 新发听力下降/耳聋6
▪ 声嘶/喉炎
2
▪ 声门下受累
6
BVAS达到25即为高危
Company Logo
判断复发？
❖缓解期再次出现症状，如何与感染鉴别？
▪ 症状与首次发病一致：70% ▪ 降钙素原
❖ANCA
ANCA相关小血管炎 诊断和治疗的进展
威海市中医院 张作臻
内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
Company Logo
原发性系统性小血管炎
❖ 2012年在美国Chapel Hill召开的血管炎国际大会 ANCA相关性小血管炎 韦格纳肉芽肿病（WG） 肉芽肿性多血管炎（GPA） ❖ 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA） ❖ 显微镜下多血管炎（MPA） 免疫复合物性小血管炎 ❖ 过敏性紫癜 ❖ 原发性冷球蛋白血症性血管炎 ❖ 抗肾小球基底膜病 ❖ 抗C1q性血管炎
型 ❖ 活检见动脉壁，动脉周围或血管外部位有肉芽
肿性炎症 ❖ 有2项阳性，即可诊断为GPA ❖ cANCA/抗PR3抗体阳性？
Company Logo
1990年美国PAN及MPA诊断标准
❖ 体重下降≥4kg ❖ 网状青斑 ❖ 睾丸痛或压痛 ❖ 肌痛、无力、腿肌压痛 ❖ 单或多神经病变 ❖ 舒张压≥90mmHg ❖ 血尿素氮或肌酐升高 ❖ 血清HBV标记阳性 ❖ 动脉造影异常 ❖ 活检示中、小动脉炎症
Company Logo
❖ MP冲击适应证：新月体肾炎、肺出血、其他内脏 严重血管炎，小血管纤维素样坏死 ▪ 0.5g/d x 3，根据病情可重复1-3个疗程
❖ PE适应证：对于需要透析或Scr迅速升高、肺大 出血、合并抗GBM抗体的患者建议PE治疗 ▪ 血浆置换有助于ARF患者脱离透析 ▪ PE vs. MP: 69% vs 49%
维持缓解治疗
❖ 激素：小剂量或停用 ❖ 除CTX外，证据最为充分的是硫唑嘌呤（AZA）
1-2mg/（kg.d）
达到完全缓解的患者至少18个月的维持治疗
❖ 对AZA过敏或者不能耐受的患者，推荐MMF 最多1g每日两次
▪ 注意肾功能，预防机会性感染
❖ 都不行的话，并且GFR>60的患者，建议用MTX （甲氨蝶呤）首剂0.3mg/kg，最大剂量每周 25mg
❖CTX
▪ 口服：2-3mg/kg ·d ▪ 静点：0.5-1.0g/m X 6（优选）（1A）
一线治疗方案
Company Logo
❖ 对病情不严重或对环磷酰胺禁忌的患者，推荐的 替代治疗方案利妥昔单抗联合糖皮质激素治疗。 （1B）
❖ 对于环磷酰胺治疗3个月后仍依赖透析和没有肾外 受累变现的患者，建议停用环磷酰胺。（2C）
Company Logo
皮肤，肌肉和外周神经受累
Company Logo
实验室检查
❖ 实验室检查有助于判断血管炎类型，器官损害和 严重程度，血管炎检查的基本项目包括血常规、 尿常规、血清肌酐和肌酶水平、肝功、血沉和 CRP、肝炎病毒、胸部CT或胸片、肺功能等
Company Logo
实验室检查
❖ 一般指标 血管炎活动期
188 34
54
44
213 253 35 35 48
0
ANCA anti-GBM
Company Logo
我国ANCA相关小血管炎的特点
❖ 误漏诊现象严重
▪ 发病至ANCA检测的时间
均数237.6 （3-1460）天 中位数 60天
▪ 23.2% 为 30 天内确诊 ▪ 11.0%确诊需要1年
❖ 肾、肺最常受累
▪ 目前国际上公认的BVAS积分，分数越高，临床疾病越 活动
❖ 高滴度的ANCA ❖ 其它指标
▪ ESR，CRP（+）
Company Logo
BVAS积分系统
❖ 分为9大类或系统（～63）
▪ 全身非特异性表现（～3） ▪ 皮肤（～6） ▪ 粘膜（～6） ▪ 耳鼻喉（～6） ▪ 肺（～6） ▪ 心血管（～6） ▪ 胃肠道（～9） ▪ 肾脏（～12） ▪ 神经系统（～9）
Company Logo
内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
Company Logo
美国1990年GPA分类诊断标准
❖ 鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 ❖ 胸片示结节，固定性浸润或空洞 ❖ 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管
小血管炎肾损害
❖ 大量血尿伴蛋白尿、RPGN（急进性肾小球肾炎）
▪ 可隐袭起病 ▪ 多为非少尿性 ▪ 易误诊为CRF
❖ 免疫病理和电镜
▪ 寡免疫复合物
❖ 光镜
▪ 襻坏死 ▪ 新月体形成 ▪ 病变不平行
Company Logo
病理表现
Company Logo
毛细血管攀纤维素样坏死
Company Logo
▪ 重新阳性或滴度4倍升高
❖ESR和CRP？
Company Logo
鉴别诊断
❖ 主要与肺肾综合征（Goodpasture综合征）鉴别
❖ 肾活检结果不同：ANCA为寡免疫复合物 后者IgG呈线样沿GBM分布。 但仍有20-30%肺肾综合征患者血中ANCA阳性。
Company Logo
内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
Company Logo
ANCA相关小血管炎的治疗策略
诱导缓解治疗
维持缓解治疗
治疗 目标
尽快控制炎症 争取完全缓解
长期保护肾功能 减少复发
减少副作用
Company Logo
KDIGO指南——诱导治疗：
❖强的松
▪ 剂量：1mg/kg·d，4-6周，病情控制后，可逐渐 减量，6个月后逐渐减至10mg/d 维持
Company Logo
3.药物：多种药物可诱导ANCA的产生和小血管炎， 常见的药物有丙硫氧嘧啶（PTU）、青霉胺及肼屈 嗪，主要诱发MPO-ANCA，其中PTU有ANCA关系 最为密切，41-64%服用PTU的患者可出现血清 ANCA，甲巯咪唑仅为0-3%。
4.环境因素：硅与血管炎的关系备受关注，可能与 MPO-ANCA相关，可能机制：a、硅颗粒是T/B淋 巴细胞的激活剂，可引起自身免疫反应及自身抗体 的产生，b、硅颗粒可激活单核细胞及巨噬细胞产 生白介素、肿瘤坏死因子及中性粒细胞脱颗粒等引 起血管内皮损伤。
病因及发病机制
原发性小血管炎与ANCA相关，导致ANCA产生的 病因和机制尚不十分明确，可能涉及环境、感染、 药物和遗传等多种因素。 1.遗传：临床发现家族性ANCA相关性血管炎。 2.感染：血管炎的发病常有前驱感染，感染导致炎 性因子释放，引起中性粒细胞致敏诱导内皮细胞活 化，是ANCA介导内皮细胞损伤的前提，细菌有金 黄色葡萄球菌，铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌等， 尤其是金葡菌与GPA关系非常密切。
Company Logo
ANCA 相关小血管炎
❖ 我国发病情况
▪ 80年代认识不足 ▪ 90年代后期逐年增加 ▪ 北大医院肾内科近5年诊断
1000例（赵明辉）
认识水平提高 方法学的改进
400
306
300 200 100
259 262
355
4112
50 10
80 24
93 124 27 27
138 177 31 30
Company Logo
内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
Company Logo
ANCA相关小血管炎的临床表现
❖ 本病可见于各年龄组，以中老年为主 ❖ 非特异性表现
▪ 发烧、乏力、关节及肌肉疼痛、皮疹、体重下降
❖ 多脏器受累（肺、肾、皮肤、关节受累为主） ❖ 实验室检查
Company Logo
复发的治疗
❖ 缺乏循证医学证据。建议： ❖病情出现小的波动（minor relapse）时，可适当
增加激素和免疫抑制剂的剂量 ❖病情出现大的反复（major relapse）时，重新开
始诱导缓解治疗。
Company Logo
Goodpasture综合征，对于所有的患者均应给予血 浆置换、环磷酰胺和糖皮质激素联合的免疫抑制治 疗，对于起病及依赖透析且100%新月体形成又不 伴有肺出血者，则不必应用。 一旦确诊应立即开始治疗，如果高度怀疑，则应在 等待确诊的同时几开始大剂量糖皮质激素联合血浆 置换治疗。 该病不推荐维持性免疫抑制治疗。 抗GBM抗体转阴6个月后才能够进行肾移植。
Company Logo
诱导缓解期的感染问题
❖ 成为住院期间或前3个月致死的主要原因
▪ 激素 vs 细胞毒或免疫抑制剂谁更危险？
❖ 机会性感染，类似免疫缺陷？
▪ 真菌 ▪ 卡氏肺孢子菌 ▪ 混合感染
❖ 检测T细胞计数，CD4+T细胞计数 ❖ 预防治疗？
▪ 复方新诺明？2# Biw
Company Logo
Company Logo
我国ANCA相关小血管炎
❖ 如何避免误漏诊？
▪ 提高认识，综合诊断思维
临床和病理表现 熟悉诊断标准
▪ 规范化的ANCA检测
Company Logo
内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
Company Logo
Company Logo
Company Logo
Company Logo
Company Logo
Company Logo
❖ CT表现无显著特异性 GPA：结节、浸润灶或空洞（50%）及肺泡出血 孤立性或多发性结节伴空洞时，早期多误诊为肺结 核、肺癌 MPA：肺泡出血、肺间质病变 EGPA：一过性肺浸润，肺泡出血
Company Logo
▪ ESR多大于100mm/h，CRP（+） ▪ Hb低（正细胞正色素性贫血），WBC和PLT高 ▪ C3正常或偏低 ▪ ALB下降，碱性磷酸酶水平升高，肌酐、尿素氮水平升
高
❖ 特异性指标-ANCA
ANCA阳性率可达85-90%， PR3—cANCA—GPA/EGPA MPO—pANCA—MPA
▪ 诊断，指导治疗，判断复发
Company Logo
Company Logo
肺泡出血
❖ 是严重的并发症，伴有弥漫性肺泡出血可变现为 大咯血，呼吸困难，严重贫血伴低氧血症，肺部 听诊可闻及捻发音。
CT表现
Company Logo
Company Logo
Company Logo
Company Logo
Company Logo
临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者
Company Logo
肺受累的表现
❖ 90%肺受累（15-45%以肺部表现起病）
▪ 50%肺出血 咳嗽、咯血、呼吸困难、胸痛
EGPA：常伴有哮喘 ❖ 胸片
▪ 阴影、结节和空洞
易误诊为感染、肿瘤和结核
▪ 弥漫性肺泡毛新月体形成
Company Logo
小动脉纤维素样坏死
Company Logo
小管间质病变——炎细胞浸润
Company Logo
Company Logo
免疫荧光——寡免疫性
Company Logo
电镜
Company Logo
头颈部受累的表现
❖ 多数病人可分别受累，问诊 ❖眼
▪ “红眼病”、畏光流泪、视力下降
如何诊断ANCA相关小血管炎？
❖ 临床表现
▪ 非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病 ▪ 多脏器受累 ▪ 符合诊断标准？
❖ 病理学证据：金标准 ❖ ANCA
▪ pANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：99%
综合分析，一元论？
Company Logo
如何判断病情活动？
❖ 临床病理表现
病理改变
GPA的肺部受累率高于MPA 肺部损害的病理表现为毛细血管炎伴肺出血，肺小 血管炎，肺间质纤维化或肉芽肿。与血管炎类型相 关。
Company Logo
❖ 胸片
影像学改变
MPA胸片显示双侧中下野小叶性炎症，由肺门向肺 野呈蝶形分布 GPA肺部可见非特异性炎症浸润，中心空洞或多发 性空洞。
Company Logo
❖ 耳：
▪ 中耳炎：耳鸣，听力下降
❖鼻
▪ 鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大
❖ 咽喉
▪ 咽鼓管炎，声门下狭窄
Company Logo
其他脏器受累
❖外周神经系统：约50%
▪ 多发性单神经炎 ▪ 感觉过敏、迟钝
❖关节肌肉痛 ❖皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 ❖消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血 ❖前列腺炎，睾丸炎
Company Logo
嗜酸细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA)
❖哮喘史 ❖血嗜酸性粒细胞增高＞10% ❖单神经炎，多发性单神经炎 ❖游走性或一过性肺浸润 ❖副鼻窦炎 ❖病理
▪ 血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉 芽肿形成
4/6阳性可诊断
Company Logo
❖ 耳鼻喉
▪无
0
▪ 鼻分泌物/鼻堵 2
▪ 鼻窦炎
2
▪ 鼻出血
4
▪ 鼻痂
4
▪ 外耳道溢液
4
▪ 中耳炎
4
▪ 新发听力下降/耳聋6
▪ 声嘶/喉炎
2
▪ 声门下受累
6
BVAS达到25即为高危
Company Logo
判断复发？
❖缓解期再次出现症状，如何与感染鉴别？
▪ 症状与首次发病一致：70% ▪ 降钙素原
❖ANCA
ANCA相关小血管炎 诊断和治疗的进展
威海市中医院 张作臻
内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
Company Logo
原发性系统性小血管炎
❖ 2012年在美国Chapel Hill召开的血管炎国际大会 ANCA相关性小血管炎 韦格纳肉芽肿病（WG） 肉芽肿性多血管炎（GPA） ❖ 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA） ❖ 显微镜下多血管炎（MPA） 免疫复合物性小血管炎 ❖ 过敏性紫癜 ❖ 原发性冷球蛋白血症性血管炎 ❖ 抗肾小球基底膜病 ❖ 抗C1q性血管炎
型 ❖ 活检见动脉壁，动脉周围或血管外部位有肉芽
肿性炎症 ❖ 有2项阳性，即可诊断为GPA ❖ cANCA/抗PR3抗体阳性？
Company Logo
1990年美国PAN及MPA诊断标准
❖ 体重下降≥4kg ❖ 网状青斑 ❖ 睾丸痛或压痛 ❖ 肌痛、无力、腿肌压痛 ❖ 单或多神经病变 ❖ 舒张压≥90mmHg ❖ 血尿素氮或肌酐升高 ❖ 血清HBV标记阳性 ❖ 动脉造影异常 ❖ 活检示中、小动脉炎症
Company Logo
❖ MP冲击适应证：新月体肾炎、肺出血、其他内脏 严重血管炎，小血管纤维素样坏死 ▪ 0.5g/d x 3，根据病情可重复1-3个疗程
❖ PE适应证：对于需要透析或Scr迅速升高、肺大 出血、合并抗GBM抗体的患者建议PE治疗 ▪ 血浆置换有助于ARF患者脱离透析 ▪ PE vs. MP: 69% vs 49%
维持缓解治疗
❖ 激素：小剂量或停用 ❖ 除CTX外，证据最为充分的是硫唑嘌呤（AZA）
1-2mg/（kg.d）
达到完全缓解的患者至少18个月的维持治疗
❖ 对AZA过敏或者不能耐受的患者，推荐MMF 最多1g每日两次
▪ 注意肾功能，预防机会性感染
❖ 都不行的话，并且GFR>60的患者，建议用MTX （甲氨蝶呤）首剂0.3mg/kg，最大剂量每周 25mg
❖CTX
▪ 口服：2-3mg/kg ·d ▪ 静点：0.5-1.0g/m X 6（优选）（1A）
一线治疗方案
Company Logo
❖ 对病情不严重或对环磷酰胺禁忌的患者，推荐的 替代治疗方案利妥昔单抗联合糖皮质激素治疗。 （1B）
❖ 对于环磷酰胺治疗3个月后仍依赖透析和没有肾外 受累变现的患者，建议停用环磷酰胺。（2C）
Company Logo
皮肤，肌肉和外周神经受累
Company Logo
实验室检查
❖ 实验室检查有助于判断血管炎类型，器官损害和 严重程度，血管炎检查的基本项目包括血常规、 尿常规、血清肌酐和肌酶水平、肝功、血沉和 CRP、肝炎病毒、胸部CT或胸片、肺功能等
Company Logo
实验室检查
❖ 一般指标 血管炎活动期
188 34
54
44
213 253 35 35 48
0
ANCA anti-GBM
Company Logo
我国ANCA相关小血管炎的特点
❖ 误漏诊现象严重
▪ 发病至ANCA检测的时间
均数237.6 （3-1460）天 中位数 60天
▪ 23.2% 为 30 天内确诊 ▪ 11.0%确诊需要1年
❖ 肾、肺最常受累
▪ 目前国际上公认的BVAS积分，分数越高，临床疾病越 活动
❖ 高滴度的ANCA ❖ 其它指标
▪ ESR，CRP（+）
Company Logo
BVAS积分系统
❖ 分为9大类或系统（～63）
▪ 全身非特异性表现（～3） ▪ 皮肤（～6） ▪ 粘膜（～6） ▪ 耳鼻喉（～6） ▪ 肺（～6） ▪ 心血管（～6） ▪ 胃肠道（～9） ▪ 肾脏（～12） ▪ 神经系统（～9）
Company Logo
内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
Company Logo
美国1990年GPA分类诊断标准
❖ 鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 ❖ 胸片示结节，固定性浸润或空洞 ❖ 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管
小血管炎肾损害
❖ 大量血尿伴蛋白尿、RPGN（急进性肾小球肾炎）
▪ 可隐袭起病 ▪ 多为非少尿性 ▪ 易误诊为CRF
❖ 免疫病理和电镜
▪ 寡免疫复合物
❖ 光镜
▪ 襻坏死 ▪ 新月体形成 ▪ 病变不平行
Company Logo
病理表现
Company Logo
毛细血管攀纤维素样坏死
Company Logo
▪ 重新阳性或滴度4倍升高
❖ESR和CRP？
Company Logo
鉴别诊断
❖ 主要与肺肾综合征（Goodpasture综合征）鉴别
❖ 肾活检结果不同：ANCA为寡免疫复合物 后者IgG呈线样沿GBM分布。 但仍有20-30%肺肾综合征患者血中ANCA阳性。
Company Logo
内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
Company Logo
ANCA相关小血管炎的治疗策略
诱导缓解治疗
维持缓解治疗
治疗 目标
尽快控制炎症 争取完全缓解
长期保护肾功能 减少复发
减少副作用
Company Logo
KDIGO指南——诱导治疗：
❖强的松
▪ 剂量：1mg/kg·d，4-6周，病情控制后，可逐渐 减量，6个月后逐渐减至10mg/d 维持
Company Logo
3.药物：多种药物可诱导ANCA的产生和小血管炎， 常见的药物有丙硫氧嘧啶（PTU）、青霉胺及肼屈 嗪，主要诱发MPO-ANCA，其中PTU有ANCA关系 最为密切，41-64%服用PTU的患者可出现血清 ANCA，甲巯咪唑仅为0-3%。
4.环境因素：硅与血管炎的关系备受关注，可能与 MPO-ANCA相关，可能机制：a、硅颗粒是T/B淋 巴细胞的激活剂，可引起自身免疫反应及自身抗体 的产生，b、硅颗粒可激活单核细胞及巨噬细胞产 生白介素、肿瘤坏死因子及中性粒细胞脱颗粒等引 起血管内皮损伤。
病因及发病机制
原发性小血管炎与ANCA相关，导致ANCA产生的 病因和机制尚不十分明确，可能涉及环境、感染、 药物和遗传等多种因素。 1.遗传：临床发现家族性ANCA相关性血管炎。 2.感染：血管炎的发病常有前驱感染，感染导致炎 性因子释放，引起中性粒细胞致敏诱导内皮细胞活 化，是ANCA介导内皮细胞损伤的前提，细菌有金 黄色葡萄球菌，铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌等， 尤其是金葡菌与GPA关系非常密切。
Company Logo
ANCA 相关小血管炎
❖ 我国发病情况
▪ 80年代认识不足 ▪ 90年代后期逐年增加 ▪ 北大医院肾内科近5年诊断
1000例（赵明辉）
认识水平提高 方法学的改进
400
306
300 200 100
259 262
355
4112
50 10
80 24
93 124 27 27
138 177 31 30
Company Logo
内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
Company Logo
ANCA相关小血管炎的临床表现
❖ 本病可见于各年龄组，以中老年为主 ❖ 非特异性表现
▪ 发烧、乏力、关节及肌肉疼痛、皮疹、体重下降
❖ 多脏器受累（肺、肾、皮肤、关节受累为主） ❖ 实验室检查
Company Logo
复发的治疗
❖ 缺乏循证医学证据。建议： ❖病情出现小的波动（minor relapse）时，可适当
增加激素和免疫抑制剂的剂量 ❖病情出现大的反复（major relapse）时，重新开
始诱导缓解治疗。
Company Logo
Goodpasture综合征，对于所有的患者均应给予血 浆置换、环磷酰胺和糖皮质激素联合的免疫抑制治 疗，对于起病及依赖透析且100%新月体形成又不 伴有肺出血者，则不必应用。 一旦确诊应立即开始治疗，如果高度怀疑，则应在 等待确诊的同时几开始大剂量糖皮质激素联合血浆 置换治疗。 该病不推荐维持性免疫抑制治疗。 抗GBM抗体转阴6个月后才能够进行肾移植。
Company Logo
诱导缓解期的感染问题
❖ 成为住院期间或前3个月致死的主要原因
▪ 激素 vs 细胞毒或免疫抑制剂谁更危险？
❖ 机会性感染，类似免疫缺陷？
▪ 真菌 ▪ 卡氏肺孢子菌 ▪ 混合感染
❖ 检测T细胞计数，CD4+T细胞计数 ❖ 预防治疗？
▪ 复方新诺明？2# Biw
Company Logo
Company Logo
我国ANCA相关小血管炎
❖ 如何避免误漏诊？
▪ 提高认识，综合诊断思维
临床和病理表现 熟悉诊断标准
▪ 规范化的ANCA检测
Company Logo
内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
Company Logo
Company Logo
Company Logo
Company Logo
Company Logo
Company Logo
❖ CT表现无显著特异性 GPA：结节、浸润灶或空洞（50%）及肺泡出血 孤立性或多发性结节伴空洞时，早期多误诊为肺结 核、肺癌 MPA：肺泡出血、肺间质病变 EGPA：一过性肺浸润，肺泡出血
Company Logo
▪ ESR多大于100mm/h，CRP（+） ▪ Hb低（正细胞正色素性贫血），WBC和PLT高 ▪ C3正常或偏低 ▪ ALB下降，碱性磷酸酶水平升高，肌酐、尿素氮水平升
高
❖ 特异性指标-ANCA
ANCA阳性率可达85-90%， PR3—cANCA—GPA/EGPA MPO—pANCA—MPA
▪ 诊断，指导治疗，判断复发
Company Logo
Company Logo
肺泡出血
❖ 是严重的并发症，伴有弥漫性肺泡出血可变现为 大咯血，呼吸困难，严重贫血伴低氧血症，肺部 听诊可闻及捻发音。
CT表现
Company Logo
Company Logo
Company Logo
Company Logo
Company Logo
临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者
Company Logo
肺受累的表现
❖ 90%肺受累（15-45%以肺部表现起病）
▪ 50%肺出血 咳嗽、咯血、呼吸困难、胸痛
EGPA：常伴有哮喘 ❖ 胸片
▪ 阴影、结节和空洞
易误诊为感染、肿瘤和结核
▪ 弥漫性肺泡毛新月体形成
Company Logo
小动脉纤维素样坏死
Company Logo
小管间质病变——炎细胞浸润
Company Logo
Company Logo
免疫荧光——寡免疫性
Company Logo
电镜
Company Logo
头颈部受累的表现
❖ 多数病人可分别受累，问诊 ❖眼
▪ “红眼病”、畏光流泪、视力下降
如何诊断ANCA相关小血管炎？
❖ 临床表现
▪ 非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病 ▪ 多脏器受累 ▪ 符合诊断标准？
❖ 病理学证据：金标准 ❖ ANCA
▪ pANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：99%
综合分析，一元论？
Company Logo
如何判断病情活动？
❖ 临床病理表现
病理改变
GPA的肺部受累率高于MPA 肺部损害的病理表现为毛细血管炎伴肺出血，肺小 血管炎，肺间质纤维化或肉芽肿。与血管炎类型相 关。
Company Logo
❖ 胸片
影像学改变
MPA胸片显示双侧中下野小叶性炎症，由肺门向肺 野呈蝶形分布 GPA肺部可见非特异性炎症浸润，中心空洞或多发 性空洞。
Company Logo
❖ 耳：
▪ 中耳炎：耳鸣，听力下降
❖鼻
▪ 鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大
❖ 咽喉
▪ 咽鼓管炎，声门下狭窄
Company Logo
其他脏器受累
❖外周神经系统：约50%
▪ 多发性单神经炎 ▪ 感觉过敏、迟钝
❖关节肌肉痛 ❖皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 ❖消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血 ❖前列腺炎，睾丸炎