脑性瘫痪PPT课件

④痉挛型四肢瘫：四肢瘫痪几乎是混合型。多伴有智力低下，癫痫发 作，并常用言语发育障碍和视力异常。
⑤痉挛型截瘫：仅双下肢受累，多呈双侧对称，常因脊髓病变引起， 双下肢呈外展强直的剪刀样步态。
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2.强直型：此型很少见，由于全身肌张力显著增高，身体异 常僵硬，活动减少，主要为锥体外系症状，使其四肢做被动 运动时，主动肌和拮抗肌有持续的阻力， 肌张力呈铅管状 或齿轮状增高，腱反射不亢进，常伴有严重智力低下、癫痫 等。
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临床分型
1.痉挛型：占全部病人的60%～70%。 病变波及大脑皮层 运动区和锥体束系统。
伸张反射亢进是本型特点；临床检查可见椎体束征。
①痉挛型双侧瘫痪：下肢重于上肢，患儿行走迟缓，肌张力增高明显。 本型患儿智力发育多正常，少有癫痫发作。 ②迟缓型双侧瘫痪：运动发育延长，肌张力松弛，无肌肉萎缩，腱反 射正常或减弱，关节被动运动幅度增大，患儿智力低下。多发生于8 个月内的婴儿，病程至2岁左右，肌张力逐渐增高、腱反射增强、关 节过伸消失。 ③痉挛型偏瘫：右侧发病较左侧多，上肢受累较下肢重，瘫痪肢体自 发运动减少。患侧肢端生长发育迟滞、腱反射亢进、踝阵挛、病理征 阳性。部分由癫痫发作，约25%智力低下。
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5.震颤型：此型很少见，表现为四肢震颤，多为静止震颤。 6.肌张力低下型：表现为肌张力低下，四肢呈软瘫状，自 主运动很少， 本型常为婴幼儿脑瘫的暂时阶段， 以后大 多数转为痉挛型或手足徐动型，仰卧位时四肢呈外展外旋 位，状似仰翻的青蛙俯卧位时头不能抬起。可以将其看做 是伴有智力低下、癫痫的重症脑性瘫痪的缺乏反应期的一 种姿态。 7.混合型：以上某几种类型同时存在称为混合型。以痉挛 型和不随意运动症状混合，或3中不同特征混合。其中痉 挛和手足徐动型混合常见。
统感染症。
中枢神经系统感染症、
急性脑病、头部外伤、 呼吸障碍、心跳停止、 持续惊厥
脑血管障碍—急性小 儿偏瘫等。
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病因&病理
1. 病因
人体正常肌张力调节&姿势反射的维持依赖于 皮质下行纤维抑制作用与周围Ia类传入纤维易 化作用的动态平衡。
脑发育异常使皮质下行束受损, 抑制作用减弱, 引起痉挛性运动障碍&姿势异常。
1. 病因
1. 获得性 ① 出生前病因: 如妊娠早期病毒感染\妊娠毒血症
&放射线照射等 ② 出生时病因: 早产, 脐带绕颈\胎盘早剥\前置胎盘
\羊水堵塞\胎粪吸入导致胎儿脑缺氧, 难产&过期 婴儿产程过长, 产钳损伤\颅内出血&核黄疸等 ③ 出生后病因: 各种感染\中毒\颅内出血&严重窒息 2. 遗传性 病因不明的病例可能与遗传有关 有家族史
神经系统发育异常性疾病 脑性瘫痪
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概念
脑性瘫痪(cerebral palsy)
妊娠到新生儿期之间各种原因所致的非进行性 脑病导致的动障碍&姿势异常疾病或综合征。 其症状在2岁前出现。
表现为痉挛性双瘫、偏瘫、手足徐动等椎体与 椎体外系症状，可伴有先天性畸形、智力低下及 癫痫发作。
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病因&病理
按瘫痪部位分类：
①四肢瘫：两上肢、下肢和躯干的瘫痪而言；痉挛型中两下肢重，加上躯 干和上肢的障碍，多为重症型。 ②双瘫：两下肢重、躯干和上肢比较轻；几乎都见于痉挛型，为脑性瘫痪 的典型类型。 ③截瘫：两下肢局限性瘫；具有代表性的是脊髓损伤时的脑性瘫痪，障碍 局限于下肢，躯干和上肢大致正常，故临床大部分此类患者被称为双瘫的 轻型。 ④偏瘫：指一侧的上肢和下肢瘫痪，尤其是上肢障碍较重。 ⑤重复偏瘫：一侧上、下肢障碍重于另一侧上、下肢者。 ⑥三肢瘫：三个肢体有障碍，或者是四肢瘫的不全型。 ⑦单瘫：仅一个肢体瘫痪，临床上罕见。
感知能力(如视\听力)受损→智力低下。 基底节受损→手足徐动。 小脑受损→共济失调。
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病因&病理
2. 病理
病理改变以弥散的、不同程度的大脑皮质发育不 良或萎缩性脑叶硬化最多见。
皮质和基底节有分散的状如大理石样的病灶瘢痕； 其次为局部硬化和脑积水、脑贯通畸形。
1/3的病例有肉眼可见的畸形，如脑回狭窄、脑沟 增宽等。
胞病毒、弓形体病、 痛、迁延分娩、胎盘
梅毒等。
异常、脐带绕颈、小
2.理化因素：放射线、 儿的心、肺异常等。
有机汞、一氧化碳中 新生儿期呼吸障碍、
毒等。
惊厥。
3.胎儿期缺血、缺氧 高胆红素血症（核黄
症：母亲重度贫血、 疸），新生儿低血糖
妊娠中毒症、胎盘异 症、分娩外伤而致颅
常等
内出血。
围生期的中枢神经系
其中，早产、低体重是目前公认的最主要的脑性瘫痪致病 因素，且孕龄越小、出生体重越低，脑性瘫痪的患病率约 高。
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主要危险因素
产前60%～70%
脑发育不良 宫内感染 胚胎发育不良 缺血缺氧 遗传因素 胎盘异常 母亲的疾病
产时10%～20%
出生时窒息 早产 低出生体重 产伤 颅内出血 严重脐带绕颈 异常分娩
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临床表现
脑性瘫痪的临床表现包括三个基本因素： ①早期性：从出生前到出生后1个月内所致的脑损伤。 ②非进行性：脑性瘫痪是非进行性的中枢性运动障碍。 ③障碍多重性：主要障碍为运动障碍和姿势异常， 同时伴有肌肉强直或痉挛、异常感知、抽搐及视听言语等其他 障碍。
脑性瘫痪的临床特点为运动障碍，主要为锥体系损伤， 并发椎体外系、小脑、脑干、脊髓损伤，常伴有智能发 育障碍和癫痫发作； 临床症状多始于婴幼儿期； 病情轻重不一； 多数患儿在出生后被家人扶起来才发现； 患儿常有视力障碍、听力障碍及认知、行为异常等
产后 10%
颅内出血 颅内感染 缺氧缺血性脑病 胆红素脑病 脑外伤 严重的感染 惊厥 低血糖等
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出生前
围生期
出生后
基因异常，染色体异 围生期的循环障碍
常。
（缺氧性、缺血性、
胎儿期的外阴而至脑 淤血性脑损害等）。
形
早产儿各种因素而至
成异常、脑损伤。 的脑损伤。
1.感染：风疹、巨细 围生期窒息、过强阵
3.手足徐动型：约占脑瘫患儿的20%。主要病变在锥体外 系， 表现为难以用意志控制的不自主运动，当进行有意识 运动时，不协调及无效的运动增多。随年龄增长多转变为 肌张力紧张型。智商较高，独立活动最为困难。
4.共济失调型：由于小脑、脑干损伤，表现为小脑症状，步 态不稳， 共济失调型：摇晃，走路时两足间距宽，四肢动 作不协调，上肢常有意向性震颤，肌张力低下。言语徐缓。 眼球震颤极为常见。
2/3病例有显微镜下的结构异常，如皮质各层次的
神经细胞退行性变，神经细胞数目减少，白质萎
缩、部分中枢结构胶质细胞增生等。
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分类
脑性瘫痪临床表现复杂多样，我国采用以下的分类方法：
按肌张力、姿势、运动模式分类：①痉挛型；②手足徐
动型；③强直型；④共济失调型；⑤震颤型；⑥肌张力低下型；⑦混合型； ⑧无法分类型。