边缘性脑炎ppt课件
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• 非肿瘤性的：因多数患者有前驱流感样症状，脑脊液内淋巴细胞增生 ，提示病原感染可能，但患者脑脊液、活体组织检查或尸检脑组织均 无病原证据。故病原体可能参与了免疫激活或作非特异性感染通过改 变血脑屏障通透性而使免疫反应物质进入脑组织中
• 脑电图和脑部CT平扫也正常。CSF结果每微升脑脊液中淋巴 细胞计数为17个，蛋白浓度为0.57g / L；PCR检测示单纯疱 疹、水痘带状疱疹和人类疱疹病毒6型为阴性。
• MRI检查发现海马部位存在对称性信号异常（图A）
边缘性脑炎
• 排除副肿瘤有关检查，肿瘤标志物，胸腹CT和内镜检查， PET断层成像均正常。
• 早期表现为焦虑和抑郁，以后则出现严重的近记 忆力减退。其他尚有烦躁、错乱、幻觉、部分或 全身性癫痫、嗜睡，有的有进行性痴呆，偶可缓 解，痴呆和记忆力下降具有特征性。头CT和MRI 少数可见颞叶内侧异常。EEG可正常，或出现双侧、 单侧颞叶慢波或尖波
边缘性脑炎
• １９６０ 年，Ｅｒｄｅｍ 等首次报道了３ 例以损害边缘叶为 主的亚急性脑炎，并命名为ＬＥ ，此后人们认为它是一种与 肿瘤相关的罕见病，ＬＥ还有一大群与副肿瘤无关的但与抗体 - 抗原免疫复合反应相关的表面抗原 ， 这些抗原在中枢神经系 统中可以广泛表达，但以海马区最明显
• 边缘叶脑炎可以是肿瘤的自身免疫并发症，最常见于小细胞肺 癌、胸腺瘤或睾丸癌，也可以是非肿瘤性、非炎症性的自身免 疫性脑病（可逆性）
边缘性脑炎
• 也有观点认为LE常见的致病因素为病毒感染, 通常是人类疱 疹病毒6 型( human herpesvirus 6, HHV-6)感染, 易感人 群多为有免疫缺陷或机体抵抗力较差的患者。
• 腰穿：颅压180，脑脊液常规、生化检验均在正常范围 • 给予阿昔洛韦1.5ｇ/ｄ，分三次静脉滴注，地塞米松２０
mg／ｄ、脱水、营养支持等对症治疗１个月，头痛缓解
边缘性脑炎 中华临床医师杂志（电子版）2011
• ２００７ 年４ 月复查头颅ＭＲＩ，脑脊液抑制像示右侧颞 叶皮层内侧、海马区仍可见高信号，但病灶面积较２００６ 年１１ 月明显缩小（图１Ｃ），ＥＥＧ 仍能监测到双侧额 、颞区高幅尖慢综合波，右侧较左侧显著。２００７年７ 月 患儿再次出现发作性头部不适，伴咂嘴，从教室向外跑，步 态不稳，意识模糊数分钟等症状，一天可发作５～６ 次，遂 将卡马西平增量为０ . 5 ｇ／ｄ，血药谷浓度为９μｇ／ｍｌ ，并加托吡酯100ｍｇ／ｄ，仍不能有效控制发作。
• 同 时 确诊边缘性脑炎有可能提示患者伴发潜在恶性病变的 可能。有2年以后才发现肿瘤的报道
• 2004年Vincent等认为ＬＥ是一种相对常见的自身免疫性 疾病，与肿瘤无关，有多种临床异型，免疫治疗有效。Ｌ Ｅ并非只侵及边缘系统，中枢神经系统各层面均可受累。 但ＬＥ的主要病理改变是边缘叶深部灰质广泛性的神经元 缺失，伴小胶质细胞增生及血管周围淋巴细胞套袖状浸润，
• 抗神经元抗体的滴度与副肿瘤进程相关（抗-Hu, Ri, Yo, GAD, CV2, Tr）。抗电压门控性钾通道（VGKC）抗体和 抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体的抗中性粒细胞抗 体是正常的。
边缘性脑炎
边缘性脑炎
华西医院报道
• 2008年12月2010 年1月我院收治边缘性脑炎患者8 例, 其中 女3 例, 男5 例, 年龄25- 53 岁, 均为感冒或受凉后发病, 临床 症状为精神异常、性格改变,胡言乱语, 其中3 例伴发抽搐, 意 识丧失, 1 例出现听觉和视觉幻觉。
边缘性脑炎
其他分类
• 副肿瘤性（与抗神经元抗体相关）， • 与VGKC抗体（可以是副肿瘤也可以不是）相关 • 与抗中性粒细胞抗体相关（主要见于年轻患者） • 或者未知抗体相关性脑炎 • 各型其临床表现有所不同
边缘性脑炎
。NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎-抗NMDAR脑炎
(ANRE)
• 分肿瘤性和非肿瘤性
• ２００７ 年９ 月复查头颅MRI弥散加权成像示右侧海马高 信号病灶面积进一步缩小，有海马萎缩（图１Ｄ），考虑为 炎性瘢痕。２００７ 年１１ 月患者再次入院后行右前颞叶 及海马切除术，标本病检结果为炎性改变（图２），术后 1.5年随访其生活学习正常，目前尚无临床不适。
•
边缘性脑炎
边缘性脑炎
边缘性脑炎
• 例１，男，１０ 岁，在２００５年１月因头部受外力击打 ，２ｈ后首次感头部不适、闷胀、身冷、手抖，上述症状 呈发作性，一次发作可持续５～１０ m i n 或十几天不发作 。发病后１个月头颅CT、MRI（图1A）、脑电图均未见异, 服卡马西平时好时坏，后出现头痛，且进行性加重，1年后 并有幻觉，记忆力下降，期间一直服用卡马西平0.3/日， 2006年11月因症状加剧，复查脑MRI弥散加权成像示右侧 海马、岛叶、片状高信号
边缘性脑炎 --
边缘性脑炎
病例1
• 患者女性，70岁，因意识错乱和情景记忆丧失4个月。患者无 既往病史。
• 体格检查和神经系统检查均正常，神经心理学测试显示记忆 障碍伴记忆编码和再现缺陷，学习异常；MMSE评分为 26/30。患者的全血细胞计数、C-反应蛋白、尿素浓度、电 解质、肝功能检测、凝血功能、血清蛋白电泳、梅毒血清学 、干扰素-γ 释放测定、甲状腺激素浓度、维生素B1、B9和B12 、抗核抗体和抗甲状腺抗体均正常。
• 入院后8 例患者均进行腰穿检查, 脑脊液的常规检查均在正常 值范围, 细菌、分支杆菌以及真菌培养无生2 例患者于出院后8 周 进行MR 复诊
边缘性脑炎
边缘性脑炎
边缘性脑炎
边缘叶脑炎致进展性癫痫的临床表现 和病理分析（4例报道）--山西医科大学第三医院
• 北京军区总院报道患者以癫痫为首发，头颅MRI未 见明显异常, 胸片提示双肺未见活动病变。而PETCT 检查考虑肺部恶性病变
一例以癫痫为首发症状的副肿瘤边缘性脑炎，神经损伤与再生杂志,2010
边缘性脑炎
概念
• 仅在病理检查中大脑边缘系统的海马回、带状回、 额叶眶面等有脑炎样改变，但临床上却无“脑炎” 样表现。起病多呈亚急性，进展达数周之久，也 可隐袭起病。
• 脑电图和脑部CT平扫也正常。CSF结果每微升脑脊液中淋巴 细胞计数为17个，蛋白浓度为0.57g / L；PCR检测示单纯疱 疹、水痘带状疱疹和人类疱疹病毒6型为阴性。
• MRI检查发现海马部位存在对称性信号异常（图A）
边缘性脑炎
• 排除副肿瘤有关检查，肿瘤标志物，胸腹CT和内镜检查， PET断层成像均正常。
• 早期表现为焦虑和抑郁，以后则出现严重的近记 忆力减退。其他尚有烦躁、错乱、幻觉、部分或 全身性癫痫、嗜睡，有的有进行性痴呆，偶可缓 解，痴呆和记忆力下降具有特征性。头CT和MRI 少数可见颞叶内侧异常。EEG可正常，或出现双侧、 单侧颞叶慢波或尖波
边缘性脑炎
• １９６０ 年，Ｅｒｄｅｍ 等首次报道了３ 例以损害边缘叶为 主的亚急性脑炎，并命名为ＬＥ ，此后人们认为它是一种与 肿瘤相关的罕见病，ＬＥ还有一大群与副肿瘤无关的但与抗体 - 抗原免疫复合反应相关的表面抗原 ， 这些抗原在中枢神经系 统中可以广泛表达，但以海马区最明显
• 边缘叶脑炎可以是肿瘤的自身免疫并发症，最常见于小细胞肺 癌、胸腺瘤或睾丸癌，也可以是非肿瘤性、非炎症性的自身免 疫性脑病（可逆性）
边缘性脑炎
• 也有观点认为LE常见的致病因素为病毒感染, 通常是人类疱 疹病毒6 型( human herpesvirus 6, HHV-6)感染, 易感人 群多为有免疫缺陷或机体抵抗力较差的患者。
• 腰穿：颅压180，脑脊液常规、生化检验均在正常范围 • 给予阿昔洛韦1.5ｇ/ｄ，分三次静脉滴注，地塞米松２０
mg／ｄ、脱水、营养支持等对症治疗１个月，头痛缓解
边缘性脑炎 中华临床医师杂志（电子版）2011
• ２００７ 年４ 月复查头颅ＭＲＩ，脑脊液抑制像示右侧颞 叶皮层内侧、海马区仍可见高信号，但病灶面积较２００６ 年１１ 月明显缩小（图１Ｃ），ＥＥＧ 仍能监测到双侧额 、颞区高幅尖慢综合波，右侧较左侧显著。２００７年７ 月 患儿再次出现发作性头部不适，伴咂嘴，从教室向外跑，步 态不稳，意识模糊数分钟等症状，一天可发作５～６ 次，遂 将卡马西平增量为０ . 5 ｇ／ｄ，血药谷浓度为９μｇ／ｍｌ ，并加托吡酯100ｍｇ／ｄ，仍不能有效控制发作。
• 同 时 确诊边缘性脑炎有可能提示患者伴发潜在恶性病变的 可能。有2年以后才发现肿瘤的报道
• 2004年Vincent等认为ＬＥ是一种相对常见的自身免疫性 疾病，与肿瘤无关，有多种临床异型，免疫治疗有效。Ｌ Ｅ并非只侵及边缘系统，中枢神经系统各层面均可受累。 但ＬＥ的主要病理改变是边缘叶深部灰质广泛性的神经元 缺失，伴小胶质细胞增生及血管周围淋巴细胞套袖状浸润，
• 抗神经元抗体的滴度与副肿瘤进程相关（抗-Hu, Ri, Yo, GAD, CV2, Tr）。抗电压门控性钾通道（VGKC）抗体和 抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体的抗中性粒细胞抗 体是正常的。
边缘性脑炎
边缘性脑炎
华西医院报道
• 2008年12月2010 年1月我院收治边缘性脑炎患者8 例, 其中 女3 例, 男5 例, 年龄25- 53 岁, 均为感冒或受凉后发病, 临床 症状为精神异常、性格改变,胡言乱语, 其中3 例伴发抽搐, 意 识丧失, 1 例出现听觉和视觉幻觉。
边缘性脑炎
其他分类
• 副肿瘤性（与抗神经元抗体相关）， • 与VGKC抗体（可以是副肿瘤也可以不是）相关 • 与抗中性粒细胞抗体相关（主要见于年轻患者） • 或者未知抗体相关性脑炎 • 各型其临床表现有所不同
边缘性脑炎
。NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎-抗NMDAR脑炎
(ANRE)
• 分肿瘤性和非肿瘤性
• ２００７ 年９ 月复查头颅MRI弥散加权成像示右侧海马高 信号病灶面积进一步缩小，有海马萎缩（图１Ｄ），考虑为 炎性瘢痕。２００７ 年１１ 月患者再次入院后行右前颞叶 及海马切除术，标本病检结果为炎性改变（图２），术后 1.5年随访其生活学习正常，目前尚无临床不适。
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边缘性脑炎
边缘性脑炎
边缘性脑炎
• 例１，男，１０ 岁，在２００５年１月因头部受外力击打 ，２ｈ后首次感头部不适、闷胀、身冷、手抖，上述症状 呈发作性，一次发作可持续５～１０ m i n 或十几天不发作 。发病后１个月头颅CT、MRI（图1A）、脑电图均未见异, 服卡马西平时好时坏，后出现头痛，且进行性加重，1年后 并有幻觉，记忆力下降，期间一直服用卡马西平0.3/日， 2006年11月因症状加剧，复查脑MRI弥散加权成像示右侧 海马、岛叶、片状高信号
边缘性脑炎 --
边缘性脑炎
病例1
• 患者女性，70岁，因意识错乱和情景记忆丧失4个月。患者无 既往病史。
• 体格检查和神经系统检查均正常，神经心理学测试显示记忆 障碍伴记忆编码和再现缺陷，学习异常；MMSE评分为 26/30。患者的全血细胞计数、C-反应蛋白、尿素浓度、电 解质、肝功能检测、凝血功能、血清蛋白电泳、梅毒血清学 、干扰素-γ 释放测定、甲状腺激素浓度、维生素B1、B9和B12 、抗核抗体和抗甲状腺抗体均正常。
• 入院后8 例患者均进行腰穿检查, 脑脊液的常规检查均在正常 值范围, 细菌、分支杆菌以及真菌培养无生2 例患者于出院后8 周 进行MR 复诊
边缘性脑炎
边缘性脑炎
边缘性脑炎
边缘叶脑炎致进展性癫痫的临床表现 和病理分析（4例报道）--山西医科大学第三医院
• 北京军区总院报道患者以癫痫为首发，头颅MRI未 见明显异常, 胸片提示双肺未见活动病变。而PETCT 检查考虑肺部恶性病变
一例以癫痫为首发症状的副肿瘤边缘性脑炎，神经损伤与再生杂志,2010
边缘性脑炎
概念
• 仅在病理检查中大脑边缘系统的海马回、带状回、 额叶眶面等有脑炎样改变，但临床上却无“脑炎” 样表现。起病多呈亚急性，进展达数周之久，也 可隐袭起病。