副神经节瘤_MRI_表现病理基础及诊断

病例简介
• 男,25 岁,发现血压升高10年(最 高160/80mmHg)，乏力伴低血钾 7天。
平 扫 皮 质 期 髓 质 期
术前影像诊断
• 少血供肾癌？
病理诊断
左肾嗜铬细胞瘤，免疫组化： CgA (-)，Syn (+)，CD56 (-)， NSE (+)，Vimentin (局灶+)
副神经节瘤 MRI 表现 病理基础与诊断
Paraganglioma:
MR Imaging Findings with Patholigic correlatioan
Pheochromacytoma ？
异位嗜铬细胞瘤
Ectopic Pheochromacytoma
嗜铬细胞瘤
Pheochromacytoma 起源于肾上腺髓质、交感神经
• 动态增强扫描 层厚一般 3-5毫米 少数情况下 6-8毫米
MRI 对比剂的选用
• Gd-DTPA 细胞外间隙非特异性 • MultiHance （莫迪司）双重特异
性 • 肝肾功能轻度异常：10 ml 莫迪司
3.0 T MRI
• 动脉期多时相扫描（采用标准 剂量的对比剂后，屏气13－22 秒可获得 2－3 个动脉时相）
T2WI
膀胱病变 ?
同反相位
DWI
膀胱病变 ?
3D LAVA 动脉期 实质期
膀胱病变 ?
实 质 期 延 迟 期
术前影像诊断
• 膀胱癌 ? • 息肉 ? • 淋巴瘤 ? • 副神经节瘤 ?
诊断
术前：膀胱体部左后壁富血 供结节伴出血, 考虑: 良性, 异位嗜铬细胞瘤可能性大
病理诊断
膀胱副神经节瘤
病例三简介
• 女性，46 岁，宫外孕保 守治疗后一周，下腹部 痛 11 小时
膀胱病变 ?
T2WI
膀胱病变 ?
T2WI
膀胱病变 ?
T2WI
膀胱病变 ?
T1WI DWI
膀胱病变 ?
T1WI* + FS
膀胱病变 ?
动脉期
膀胱病变 ?
实质期
膀胱病变 ?
实质期
膀胱病变 ?
延迟期
术前影像诊断
• 左肾区多血供肿瘤（瘤体内含 丰富血管），考虑：异位嗜铬 细胞瘤可能性大，不能完全除 外其他肿瘤
术中所见
• 肿瘤表面血管十分丰富且明显 怒张，包裹左肾动脉。
病理诊断
（左肾区）恶性嗜铬细胞瘤
• 目前尚无统一的恶性嗜铬细胞 瘤诊断标准
• 通常认为肿瘤巨大（＞5cm） 和包膜侵犯提示恶性
• 病程进展（尤其是有复发或转 移）也有提示作用
节和其他部位的嗜铬细胞
病例简介
• 男性 78岁 无诱因出现头 痛头晕半月余，查体发 现血压高 260/190mmHg
T2WI
反相位 同相位
DWI T1WI*+FS
动态 增强
动态 增强
诊断
• 术前诊断：右肾上腺含少量 脂质多血供肿瘤伴坏死，考 虑皮脂腺癌可能性大，不能 完全除外嗜铬细胞瘤
病例简介
• 女,44 岁,发现血压升高 3 年 • 近一年有阵发性高血压发作
肠道肿瘤? 腹膜后肿瘤?
CT 平扫
肠道肿瘤? 腹膜后肿瘤?
动脉期 门静脉期
肠道肿瘤? 腹膜后肿瘤?
CT 重建图像
肠道肿瘤? 腹膜后肿瘤?
T2WI 正反相位
肠道肿瘤? 腹膜后肿瘤?
T1WI* + FS 动脉期
肠道肿瘤? 腹膜后肿瘤?
• 来源？ • 膀胱癌 ? • 息肉 ? • 淋巴瘤 ? • 副神经节瘤 ?
术前影像诊断
•良性? 恶性 ?
病理诊断
膀胱副神经节瘤
病例 简介
• 男,27 岁,无明显诱因出现左 肋下疼痛3天。无发热、腰 痛及排尿异常，无恶心、呕 吐，无头痛及视物模糊
动脉期 实质期
实质期
延迟期
术前影像诊断
嗜铬细胞瘤
Pheochromocytoma
多发（双侧）、异位、恶性
10% 肿瘤
• 嗜铬细胞瘤：肾上腺髓质 • 异位嗜铬细胞瘤：来源于肾
上腺髓质以外嗜铬组织的肿 瘤，又称为副神经节瘤
副神经节瘤部位
• 常见部位：90%腹部，以主动脉旁、 肾门、下腔静脉旁多见
• 少见部位：肾脏、膀胱等
副神经节瘤分类
副神经节瘤
异位嗜铬细胞瘤
• 影像：血供丰富、易出血 坏死和囊变
• 临床：高血压，“三联征” • 实验室：血、尿儿茶酚胺
和24 h 尿VMA 升高
门静脉期
肠道肿瘤? 腹膜后肿瘤?
延迟期
术前影像诊断
• 腹膜后（肾下极水平）多血供 肿瘤伴出血，考虑：异位嗜铬 细胞瘤可能性大，不能完全除 外其他肿瘤
病理诊断
腹膜后副节瘤（异位嗜铬细胞瘤）
病例简介
• 男，38 岁，发作性头痛、 心悸、出汗、面色苍白 伴血压升高 5 月
• 排尿后上述症状缓解
膀胱病变 ?
草苦杏仁酸) 升高 • 部分查体发现（约25%为偶发瘤）
确诊依据
• 神经元特异性稀醇化酶 (NSE)、嗜铬素(CgA)、 突触素(Syn)等，至少有一种阳性反应
• 支持细胞S一1O0蛋白强阳性 • 细胞角蛋白(CK)、表面上皮膜抗原(EMA)、平
滑肌肌动蛋白(SMA)、纤维连接蛋白(FN)等均 为阴性
副神经节瘤 MRI 表现
MRI 腹部基本扫描方式
• 平扫：横轴面 脂肪抑制 FSE T2WI 不同部位 加扫冠状和矢状面Biblioteka BaiduT2WI T1WI＊（同反相位图像 ） DWI 预扫 3D LAVA 选用：冠状面FIESTA 或者 SSFSE
• 动态增强扫描： 3D LAVA
MRI 腹部基本扫描方式
• DWI ：1.5 T b=500-800 3.0 T b=800-1000
（异位嗜铬细胞瘤）
• 功能性：分泌肾上腺素和去甲 肾上腺素，导致儿茶酚胺升高 引起一系列临床症状、体征
• 无功能性：真正无功能或功能 低下无法检测，无症状和体征
临床表现
• 典型“三联征”：心悸、大汗、头痛 • 高血压，阵发性高血压，排尿性血压
升高 • 高代谢、高血糖等一系列症状体征 • 血、尿儿茶酚胺和 24 h 尿 VMA(尿香