干燥综合征的临床诊断和治疗复习进程
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疫和细胞免疫异常，B淋巴细胞高度反应性增生， 产生大量细胞因子、高球蛋白血症及多种器官 特异性和非特异性抗体，导致局部组织炎症及 损伤或恶性淋巴瘤的产生。
附属第五医院
The Fifth Affiliated Hospital,Sun Yat-sen university
主要病理改变
1. 受累腺体间淋巴细胞的进行性浸润(大量 或灶状），腺体上皮细胞先增生，随后萎 缩，被增生的纤维组织取代。
附属第五医院
The Fifth Affiliated Hospital,Sun Yat-sen university
临
床
表
现
2、雷诺现象 3、自身免疫性内分泌病：甲减 4 、血细胞减少症：出血、贫血 5、发热、疲劳乏力
附属第五医院
The Fifth Affiliated Hospital,Sun Yat-sen university
附属第五医院
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临
床
表
现
起病多隐匿，大多数患者难以说明确切 起病时间，临床表现多种多样，病情轻重 程度各异。
附属第五医院
The Fifth Affiliated Hospital,Sun Yat-sen university
2. 外分泌腺以外的病变，以血管炎为主，由 冷球蛋白血症、高球蛋白血症或免疫复合 物沉积血管壁引起。长期的血管炎可导致 闭塞性动脉内膜炎。
附属第五医院
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下唇腺活检. H & E 染色：唾液腺腺体局灶性淋巴细胞浸润
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干燥综合征的临床诊断和治疗
中山大学附属第五医院血液风湿科 侯丽君
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概述
附属第五医院
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临
床
表
现
3、假性淋巴瘤： 全身淋巴结、脾肿大但活检呈良性
4、恶性淋巴瘤： 持续性的雷诺现象时需警惕；
淋巴结及唾液腺或颌下腺增大明显、质地 变硬、免疫球蛋白由多克隆转变为单克隆 时有可能。
淋巴系肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。
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临
床
表
现
二 、腺体外病变
1、血管炎
皮肤粘膜病变：紫癜样皮疹最常见
关节肌肉病变：关节痛、肌无力、纤维肌痛
神经系统病变：中枢和周围神经系统病变同
时或分别出现，周围神经系统病变更多见。 还可以出现自主神经损伤。
干燥综合征（Sjögren’s Syndrome，SS)： 是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症
性自身免疫病，以唾液腺和泪腺受损症状为 主，还可有其他外分泌腺及腺体外其他器官 受累而出现多系统损害的症状。
多见于40-50岁中年女性。儿童和青年 少见。
附属第五医院
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3、器官特异性抗体：抗唾液腺导管上皮细胞抗体、 抗甲状腺球蛋白抗体、抗胃壁细胞抗体、抗线粒 体抗体、抗人球蛋白抗体的测定
4、类风湿因子：阳性以IgM型为主
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辅助检查来自百度文库
三、唾液腺检查：
1、唾液流量测定：＜5ml/10min为阳性 2、腮腺造影：各级导管、狭窄和扩张等 3、腺体放射核素测定 4、腺体活检：敏感且特异如：唇腺活检 5、唾液蛋白检测：血清和唾液中β2微球蛋白
临
床
表
现
2、内脏外分泌腺体病变：主要是内脏腺体萎 缩、淋巴细胞浸润、血管炎所致。
呼吸系统：支气管炎、间质性肺炎、肺动
脉高压等
循环系统：心包积液
消化系统：吞咽困难、萎缩性胃炎、肝大
肾脏系统：90%远端肾小管损害，出现尿 崩症、低血钾性麻痹、骨软化症；近端肾 小管和肾小球损害少见。
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分
类
原发性干燥综合征：不具另一诊断明确的结 缔组织病。
继发性干燥综合征：发生于另一诊断明确的 结缔组织病（如SLE 、RA、DM 、SSc、 MCTD等)
附属第五医院
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病因及发病机理
1. 遗传因素：家族性，与HLA基因可能有关 2. 病毒感染：EB病毒、逆转录病毒、丙肝病毒 3. 性激素水平 4. 免疫功能异常：多种病因综合作用下，体液免
附属第五医院
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辅助检查
一、 血常规及血沉：红细胞、白细胞、血小板减少， 血沉增快。
二、免疫学检查：
1、高球蛋白血症 ：本病特点之一，以IgG为主，可 以作为判定疾病活动的指标
2、抗核抗体阳性、SS-A 及SS-B阳性率分别为70% 和45% ，SS-B的特异性高。
临
床
表
现
一 、外分泌腺体病变：
1、浅表外分泌腺体病变
口干燥症、 猖獗齿
干燥性角膜炎
鼻腔干燥、嗅觉下降
咽鼓管干燥和脱屑导致传导性耳聋
咽干、声音嘶哑
腮腺肿大
皮肤汗腺萎缩
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主要病理改变
1. 受累腺体间淋巴细胞的进行性浸润(大量 或灶状），腺体上皮细胞先增生，随后萎 缩，被增生的纤维组织取代。
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临
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2、雷诺现象 3、自身免疫性内分泌病：甲减 4 、血细胞减少症：出血、贫血 5、发热、疲劳乏力
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起病多隐匿，大多数患者难以说明确切 起病时间，临床表现多种多样，病情轻重 程度各异。
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2. 外分泌腺以外的病变，以血管炎为主，由 冷球蛋白血症、高球蛋白血症或免疫复合 物沉积血管壁引起。长期的血管炎可导致 闭塞性动脉内膜炎。
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下唇腺活检. H & E 染色：唾液腺腺体局灶性淋巴细胞浸润
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概述
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现
3、假性淋巴瘤： 全身淋巴结、脾肿大但活检呈良性
4、恶性淋巴瘤： 持续性的雷诺现象时需警惕；
淋巴结及唾液腺或颌下腺增大明显、质地 变硬、免疫球蛋白由多克隆转变为单克隆 时有可能。
淋巴系肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。
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二 、腺体外病变
1、血管炎
皮肤粘膜病变：紫癜样皮疹最常见
关节肌肉病变：关节痛、肌无力、纤维肌痛
神经系统病变：中枢和周围神经系统病变同
时或分别出现，周围神经系统病变更多见。 还可以出现自主神经损伤。
干燥综合征（Sjögren’s Syndrome，SS)： 是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症
性自身免疫病，以唾液腺和泪腺受损症状为 主，还可有其他外分泌腺及腺体外其他器官 受累而出现多系统损害的症状。
多见于40-50岁中年女性。儿童和青年 少见。
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3、器官特异性抗体：抗唾液腺导管上皮细胞抗体、 抗甲状腺球蛋白抗体、抗胃壁细胞抗体、抗线粒 体抗体、抗人球蛋白抗体的测定
4、类风湿因子：阳性以IgM型为主
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三、唾液腺检查：
1、唾液流量测定：＜5ml/10min为阳性 2、腮腺造影：各级导管、狭窄和扩张等 3、腺体放射核素测定 4、腺体活检：敏感且特异如：唇腺活检 5、唾液蛋白检测：血清和唾液中β2微球蛋白
临
床
表
现
2、内脏外分泌腺体病变：主要是内脏腺体萎 缩、淋巴细胞浸润、血管炎所致。
呼吸系统：支气管炎、间质性肺炎、肺动
脉高压等
循环系统：心包积液
消化系统：吞咽困难、萎缩性胃炎、肝大
肾脏系统：90%远端肾小管损害，出现尿 崩症、低血钾性麻痹、骨软化症；近端肾 小管和肾小球损害少见。
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类
原发性干燥综合征：不具另一诊断明确的结 缔组织病。
继发性干燥综合征：发生于另一诊断明确的 结缔组织病（如SLE 、RA、DM 、SSc、 MCTD等)
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病因及发病机理
1. 遗传因素：家族性，与HLA基因可能有关 2. 病毒感染：EB病毒、逆转录病毒、丙肝病毒 3. 性激素水平 4. 免疫功能异常：多种病因综合作用下，体液免
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辅助检查
一、 血常规及血沉：红细胞、白细胞、血小板减少， 血沉增快。
二、免疫学检查：
1、高球蛋白血症 ：本病特点之一，以IgG为主，可 以作为判定疾病活动的指标
2、抗核抗体阳性、SS-A 及SS-B阳性率分别为70% 和45% ，SS-B的特异性高。
临
床
表
现
一 、外分泌腺体病变：
1、浅表外分泌腺体病变
口干燥症、 猖獗齿
干燥性角膜炎
鼻腔干燥、嗅觉下降
咽鼓管干燥和脱屑导致传导性耳聋
咽干、声音嘶哑
腮腺肿大
皮肤汗腺萎缩
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