视神经脊髓炎谱系疾病(整理).ppt

Fast spin echo fat-suppressed
T1-weighted MRI with gadolinium
1. 在1次或多次临床发作中，符合至少2项核心 临床特征，且必须符合下述所有要求：
a. 至少1项核心临床特征必须是视神经炎、急性 脊髓炎（MRI上为LETM）、或极后区综合征
b. 空间多发性（出现≥2项核心临床特征） c. 满足附加的MRI要求（视实际情况）
LETM (longitudinally extensive transverse myelitis lesions) : 长节段横贯性脊髓炎病灶
最新.
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Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
NMOSD诊断标准
AQP4-IgG阴性或未检测 附加MRI要求
1. 急性视神经炎：要求头部MRI（a）正常或仅有 非特异性白质病灶，或（b）视神经MRI有T2高 信号病灶或T1增强病灶，视神经病灶的长度>视 神经总长的1/2，或累及视交叉
NMO-IgG即AQP4-IgG
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2006诊断标准未纳入
一些非NMO的患者： • 血清AQP4-IgG阳性 • CNS病灶内的AQP4缺失、星形胶质细胞发
生病理改变（NMO病理改变）
属于NMO谱系疾病
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Wingerchuk DM, et al. Lancet Neurol. 2007 Sep;6(9):805-15.
AQP4-IgG阳性诊断标准
1. 符合至少1项核心临床特征 2. AQP4-IgG阳性（强烈推荐基于细胞的检
测方法） 3. 除外其它可能的诊断
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Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
NMOSD诊断标准
AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准
核心临床特征
NMOSD诊断标准
6. 大脑症状群伴典型NMOSD大脑病灶
T2-weighted FLAIR MRI T2-weighted FLAIR MRI T2-weighted FLAIR MRI T2-weighted FLAIR MRI
• 大片、融合、单侧或双侧、皮质下或深部白质病灶 • 长(≥1/2胼胝体长度)、弥散、不均匀或水肿性胼胝体病灶 • 长皮质脊髓束病灶，单侧或双侧、连续累及内囊和大脑脚 • 广泛室管膜周围病灶，通常有强化
• AQP4-IgG阳性的NMO和NMOSD患者在生物 学特性上没有差异
• 一些NMOSD患者首次发作时CNS病灶未累及 视神经或脊髓，但后续发作时的临床特征符合 传统定义的NMO
• 目前的免疫治疗策略对于NMO和NMOSD是完 全相同的
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Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
5. 有症状的发作性睡病或急性间脑症状群伴 MRI上典型NMOSD间脑病灶
病灶多位于下丘脑、丘脑、 第三脑室室管膜周围
T2-weighted FLAIR MRI T2-weighted FLAIR MRI
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
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Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
NMOSD诊断标准
AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准
2. 使用能获得的最灵敏的检测手段AQP4IgG阴性或未检测
3. 除外其它可能的诊断
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Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
ON+脊髓炎 经损伤证据
1844 病例报道
2006
• 必备条件 ✓ ON+脊髓炎 • 支持条件* ✓ 脊髓MRI>3
个节段 ✓ 头颅MRI不
符合MS标准 ✓ 血清NMO-
IgG阳性
*至少满足2项
ON (optic neuritis): 视神经炎
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Jarius S, et al. J Neuroinflammation. 2013 Jan 15;10:8.
核心临床特征
NMOSD诊断标准
1. 视神经炎 2. 急性脊髓炎 3. 极后区综合征：无法用其它原因解释的呃逆
或恶心、呕吐 4. 急性脑干症状群
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Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
核心临床特征
NMOSD诊断标准
视神经脊髓炎谱系疾病 诊断和治疗
重庆医科大学附属第一医院 神经内科 秦新月
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NMOSD历史 NMOSD诊断标准 鉴别非NMOSD可能的情况
新标准的进步性
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NMOSD历史
MS一种
NMO-IgG
•不属于MS •MS治疗加重
NMOSD
1999
• 必备条件
1894
✓ON+脊髓炎
命名NMO ✓ 无其它CNS神
NMOSD诊断标准
1. AQP4-IgG阳性诊断标准 2. AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准 3. 核心临床特征 4. AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求
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Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
NMOSD诊断标准
视神经脊髓炎谱系疾病 NMO Spectrum Disorders (NMOSD)
包括：
Wingerchuk DM, et al. 2007
✓NMO
✓自限性NMO
✓视神经脊髓型MS
✓ 伴有自身免疫性疾病的ON或长节段受累 的脊髓炎
✓脑部有典型NMO病灶的ON或脊髓炎
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Wingerchuk DM, et al. Lancet Neurol. 2007 Sep;6(9):805-15.
2015国际专家共识
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NMOSD定义
• 取消了NMO的单独定义，将NMO整合入 NMOSD的大范畴中
2015前
2015
NMOSD NMO
NMOSD
最新.
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Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
NMOSD定义整合原因