蛋白质错误折叠和疾病

老年痴呆症（Alzheimer's disease）
在患AD病人的脑中，塞满了由错误折叠蛋 白质形成的杂乱的蛋白质簇。 通常有两类蛋白质的沉积：含有淀粉样β 淀粉样蛋白病（ 淀粉样蛋白病（Amyloid Diseases ） 蛋白（ Aβ）的淀粉样斑，和由tau蛋白引起的 神经细胞内自损伤。 Aβ和tau蛋白都是由在脑中正常产生的蛋白 质转化而来的。
癌症 （Cancer ）
现在发现50%以上的癌症是基因P53突变引起 的，有些是因为降低了P53蛋白的稳定性。
肺气肿（emphysema ）
常见的肺部疾病，部分病因是由于肝脏产生的 α1-抗胰蛋白酶蛋白的突变。 有缺陷的α1-抗胰蛋 白酶以错误折叠的形式聚集在肝脏中，不能执行 正常的保护肺脏的功能。蛋白质积聚在肝脏也引 起肝脏的损伤。
这一研究成果将在今年7 日出版的《细胞分子生物学》 这一研究成果将在今年7月1日出版的《细胞分子生物学》（Molecular Cell）期刊上发表，他们的论文被该期刊评为The Biology of the Cell）期刊上发表，他们的论文被该期刊评为The paper of year，美国细胞生物学会的网站InCytes将会有专门新闻报道。 InCytes将会有专门新闻报道 the year，美国细胞生物学会的网站InCytes将会有专门新闻报道。
蛋白质错误折叠 和疾病
引言
蛋白质折叠问题被列为“21世纪的生物物理 学”的重要课题，它是分子生物学中心法则 尚未解决的一个重大生物学问题 。 研究蛋白质折叠的过程，可以说是破译“第 二遗传密码”——折叠密码（folding code） 的过程。
蛋白质折叠
多肽链在核蛋白体上合成的同时或合成之 后,根据热力学与动力学的原理,或在分子伴侣 的辅助下,卷曲形成特定的三维结构或构象的 过程.
帕金森氏病（Parkinsons Disease ）
中国科学院生物物理研究所王志珍院士领导的研究小组 与焦仁杰研究员课题组合作利用果蝇的PD模型进行研究， 发现组蛋白去乙酰化酶6（HDAC6）在帕金森氏病发生过程 中起关键调节作用。 HDAC6对PD病的发生具有显著的抑制 作用，这一发现为人类PD病的预防和治疗提供了新的潜在 靶点 。
Baidu Nhomakorabea
老年斑
神经原纤维缠结
帕金森氏病（Parkinsons Disease ）
研究表明Parkinsons Disease病可能源于蛋白质的 错误折叠。其原因和发生的途径尚不清楚。 在PD病人的脑中通常可以发现一些蛋白沉积物 称为路易氏体（Lewy body）的包涵体，这些结构被 认为是PD形成的病理学标志 。
蛋白质正确折叠，功能正常；蛋白 质错误折叠，疾病产生。
克雅氏病（CJD)
朊蛋白是一种糖蛋白, 朊蛋白基因, 位于20号染 色体短臂上。 正常组织朊蛋白（PrPc）没有致病性。感染性朊 蛋白传染子导致的疾病（ 蛋白传染子导致的疾病（Prion Diseases） ） 蛋白(PrPres), 可导致脑组织的海绵样变性, 会引起神 经细胞退行性改变，导致海绵样脑病。 PrPres可以在哺乳类动物之间传播，也可以由遗 传及基因突变产生。