肾脏血管平滑肌脂肪瘤ppt课件

2004年版WHO泌尿系统 和男性生殖器官肿瘤分类， 将ANL分为:
AML
经典型 上皮样 AML AML
经典型AML是一种良性间叶性肿瘤，由脂 肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁 血管构成。
上皮样AML是在经典AML基础上以上皮样 细胞增生为主，呈浸润性、破坏性生长， 具有恶性潜能的间叶性肿瘤。主要位于肾 实质内，病灶易多发，一般呈圆形或类圆 形，大小不等，较大肿瘤可突出肾脏轮廓 之外。
图1 MRI 和超声图像。男，36 岁，少脂肪AML。 右肾肿物形态不饱满，呈“蘑菇”状，与正常肾 实质交界面平直。T1WI（图1a）呈中等信号， T2WI/FS（图1b）信号略低于肾实质。增强扫描 实质期（图1c）呈均匀低信号。超声图像（图1d） 显示为稍高回声
MRI 图像。左肾肿物.少脂肪AML。T1WI 正相位 （图4a）呈稍高信号，反相位（图4b）见大片状信 号减低，提示有脂肪成分存在。增强扫描动脉期呈 筛网状不均匀强化（图4c），强化程度与肾皮质相 仿，实质期（图4d）信号减低，仍呈不均匀细网状
CT 平扫肿瘤呈稍高密度，大多数与周围组织分界清楚， 其内密度混杂不均，较大病灶可合并出血、囊变，部分
AML典型者诊断不难; 但不典型病例, 容易误、漏诊。而 AML 的治疗与预后和肾癌不同, 因此鉴别诊断非常重要; 特别是肾癌的鉴别。应从以下方面鉴别：
1、肿瘤的位置：不典型AML多数生长在肾 外围, 即肿瘤主体大部分位于轮廓线外; 而 肾癌一般大部分位于肾轮廓线之内;
有文献将经典型AML根据其内脂肪成分的 多少将AML分为富脂肪型和乏脂肪型（少 脂肪AML和无脂肪AML）。乏脂肪型根据 其在CT的密度值又分为高密度、等密度和 上皮样囊肿型。有文献将经典型AML分为 典型AML和不典型AML。
（不典型的 AML）
（典型ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱAML）
X 线平片、静脉肾盂造影 ( intravenous pyelography, IVP): 平片、IVP不能发现较小的AML, 当肿瘤较大时可有软组织肿块影 及邻近器官受压征象。如AML
右肾中极的高回声结节，边界清，后 方无回声
病理结果显示是 AML
上皮样AML（EAML）
EAML 主要位于肾实质内，病灶易多发， 一般呈圆形或类圆形，大小不等，较大肿 瘤可突出肾脏轮廓之外。EAML 是在经典 型肾AML 基础上以上皮样细胞增生为主， 同时具有经典AML 的3 种成分，即脂肪、 血管和平滑肌。因此病灶内通常可见低密 度脂肪灶，且EAML 常见出血坏死，并认 为脂肪和出血是其特征性表现。
CT 图像少脂肪AML。CT 平扫（图2a）病灶 呈稍高密度，增强扫描动脉期（图2b）及实 质期（图2c）均呈筛网状不均匀强化。
图2 典型AML A.病灶在T1WI上见大部分脂肪组织；B.在 ADC图上呈低信号；C.T2WI压制后脂肪组织信号减低； D.病灶横断面上呈高信号
图1不典型AML（箭），A.T1WI呈稍低信号，未见脂肪组织； B.病灶在ADC图上高信号；C.T2WI呈低信号；D.DWI呈低信 号。
3、肿瘤的密度：AML一般无液化坏死及钙
EAML 具有恶变潜能，其影像学诊断困难，
应与以下疾病相鉴别:
( 1）经典型AML: AML 含有血管、 平滑肌及脂肪成分，有特征性影 像表现。EAML 常为多发，多合 并坏死出血，且伴有结节性硬化 的比例高于肾经典型AML，因此 若出现双侧发生的AML，同时伴 有结节性硬化，则更支持EAML 的诊断。含脂肪型EAML 与经典 型AML 影像学表现相似，难以鉴 别，确诊有赖于病理。
肾脏血管平滑 肌脂肪瘤
概况：
定义：肾脏血管平滑肌脂肪瘤 （AML）又称错构瘤，是一种 由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管 和平滑肌以一定比例组成的良性 间叶性肿瘤，由于肾基质缺乏脂 肪和平滑肌，故通常认为属错构 瘤。
起源：AML起源于血管周围上 皮样细胞，具有独特的免疫组织 学特性，是单克隆增生而形成的 真性肿瘤，其发生与X染色体非 随机性死活有关。
图3 肿瘤内 斑点状低密 度脂肪灶图 4 表现酷似 肾细胞肾癌
图1 多脂肪双 侧AML, 可见
双侧病灶内丰 富脂肪成分, CT值为负值 图2 多脂肪 AML, 病灶内 较多脂肪成分
CT 扫描。女，33 岁， 少脂肪AML。左肾下 极巨大外生性肿物，CT 增强扫描动脉期（图 3a）呈均匀强化，强化程度明显低于肾皮质， 实质期（图3b）呈均匀低密度。肿瘤内见多 支粗大的血管穿行，CT 重建图像（图3c）示 其中一支起自肾脏实质。
2、肿瘤的外形：不典型AML的形态欠规整 ，轮廓光整。和肾实质交界面显示清晰, 见 杯口状隆起, 即“杯口征”; 部分病例与肾 实质交界平直,略呈尖端指向肾门的楔形改 变, 形似劈开的裂缝, 即“劈裂征”。而肾 癌则常呈较完整的圆形或类圆形，与肾实 质交界面不清 。AML 可出现”杯口征 “ 、”劈裂征“ , 肾癌少有此征 。