系 统 性 血 管 炎
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近年 来 抗 中 性 粒 细 胞 胞 浆 抗 体 ( antineutrophil cytoplasmic antibodies ,ANCA) 逐渐被人们认识 ,许多 学者对 ANCA 与某些类型的坏死性血管炎之间的联 系进行了卓有成效的探索 ,目前更倾向性认为ANCA 作为免疫学因素参与了某些血管炎的发病 。通常情 况下蛋白酶 - 3 ( PR3) 等抗原成分位于细胞内的嗜 苯胺蓝颗粒中 ,在 ANCA 、细胞因子 、黏附分子 、多形 核白细胞及血管内皮细胞间相互作用和连锁反应 下 ,使细胞内的靶抗原在细胞表面表达 ,ANCA 与体 内相应靶抗原相互作用 ,使多形核白细胞脱颗粒 、释 放氧自由基等造成多形核白细胞的溶解和血管内皮 细胞的损害 ,最终导致血管炎症和损伤 。应用免疫 荧光法发现 ANCA 有两种不同类型即胞浆型 ANCA (c - ANCA) 和核周型 ANCA (p - ANCA) ,前者的抗原 成分主要是蛋白酶 - 3 (proteinase 3 , PR3) ,分子质量 29 000 u ,由 228 个氨基酸组成的丝氨酸蛋白酶 ,主 要存在于中性粒细胞 ( PMN) 的嗜苯氨蓝颗粒中 。后 者的抗原主要成分为髓过氧化酶 ( myeloperoxidase , MPO) ,分子质量为 146 000 u ,富含阳电荷 (见表 2) 。 ANCA 作为血管炎的一种血清学标志 ,已用来辅助 诊断ANCA相关性血管炎如 WG、变应性肉芽肿性血 管炎 (Churg - Strauss 综合征 ,CSS) 、显微镜下多血管
MPA、CSS、新月体肾炎 、伴有 血管炎表现的其他风湿病 (系 统性红斑狼疮 、类风湿关节炎 等)
溃疡性结肠炎 、自身免疫反应 性肝炎 、原发性硬化性胆管炎
2 疾病分类 系统性血管炎分为原发性血管炎和继发性血管
炎 。不少自身免疫性风湿病如系统性红斑狼疮 、类
风湿关节炎 、多发性肌炎Π皮肌炎 、系统性硬化症等 以血管炎为基本病理改变 ,归属于继发性血管炎 。 无明确原因的则称之为原发性血管炎 。血管炎的分
ANCA 对诊断和随访 ANCA 相关性血管炎有一定 帮助 ,如 WG 患者在活动期 c - ANCA 总体敏感性为 85 %～90 % ,特异性 90 % ,表现为系统性血管炎和坏 死性新月体形成肾小球肾炎者阳性率在 90 %以上 ,而 病变较为局限者阳性率则为 67 %～86 % ,经有效治疗 后 ,c - ANCA 滴度会下降或转为阴性 。在疾病复发前 3～6 个月 ,c - ANCA 可重现或滴度增高 。 4 目前治疗达成共识 411 系统性小血管炎标准治疗方案 41111 诱导治疗 指血管炎诊断至缓解后 3 个月 , 通常需 6 个月治疗时间 。常用治疗方案为环磷酰胺 2. 0 mgΠ(kg·d) ,最大剂量不超过 200 mgΠd ;年龄超过 60 岁 ,减量 25 % ,年龄大于 75 岁 ,剂量减半 。强的 松龙为 1 mgΠ(kg·d) ,最大量 80 mgΠd ,8 周后减量至 25 mgΠd ,3 个月后逐渐减量至 12. 5～1510 mgΠd 。
小血管的
血管炎
血管炎
血管炎
巨细 胞 动 脉 炎 (giant cell arteritis , GCA) 、大 动 脉 炎 (takayasu arthritis , TA)
结节性多动脉炎 (polyarteritis nodo2 sa) 、川 崎 病 ( ka2 wasaki disease)
韦格纳肉芽肿 (wegener granulomatosis , WG) 、 变应性肉芽肿性血管炎 (Churg - Strauss 综 合征 ,CSS) 、显微镜下多血管炎 (microscopic polyarteritis , MPA) 、过 敏 性 紫 癜 ( henoch Schonlein purpura) 、原发性冷球蛋白血症性 血管炎 (essential cryoglobulinemic vasculitis) 、皮 肤白细胞破碎性血管炎 (cutaneous leukocyto2 clastic angiitis)
具体治疗方案为硫唑嘌呤 2. 0 mgΠ(kg·d) ,最大 剂量 不 超 过 200 mgΠd ; 年 龄 超 过 60 岁 , 剂 量 减 少 25 % ,超过 75 岁 ,剂量减半 。强的松龙 ,5～10 mgΠd 。 维持 18～24 个月 ,若临床需要时间还可再延长 。
表 4 根据有无肉芽肿病变的血管炎分类
血管大小 小血管 中等大小血管
肉芽肿
有 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎
无 显微镜下多血管炎 结节性多动脉炎 、川崎病
大血管
巨细胞动脉炎
大动脉炎
3 诊断难点 系统性血管炎为一组全身性疾病 ,它们在病初
的表现或伴随全身表现往往很相似 ,都易累及肾脏 、 呼吸系统 、心血管系统 、消化系统等重要脏器 ,但是 不同的系统性血管炎疾病在实验室检查上 、肺部影 像学表现上有一定的特殊性 ,在病理学上也有各自 的特征性 ,如 CSS 肺内病变特征性表现为弥漫性分 布 ,无肺叶和肺段分布特点 ,出现较短暂 ,可快速消 失 ,在其他部位重复出现渗出性病灶 ;血嗜酸性粒细 胞明显升高 ,常大于 10 %。MPA 在组织学上主要以 累及小血管 (毛细血管 、小静脉 、小动脉) 为主 ,表现 为节段性 、坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎 ,免疫 病理检查血管壁无或少量免疫复合物沉积 。
管的血管炎 (见表 3) 。依据病理表现上有否肉芽肿
对系统性血管炎又可进一步分类 (见表 4) 。ANCA
阳性且发病与之密切相关的 WG、CSS、MPA 这三种
疾病则被统一称之为 ANCA 相关性血管炎 。
表 3 Chapel Hill 会议上统一命名研讨会上制定的系统性血管炎名
称和分类
大血管的
中等血管的
在特别严重 、威胁生命的情况下 ,如肺出血 、严
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Journal of Postgraduates of Medicine (Medicine Edition) ,December 2004 ,Vol . 27 ,No. 12
重的新月体肾炎且肌酐大于 500μmolΠL (5. 6 mgΠ100 ml) ,建议血浆置换 ,14 d 内行血浆置换 7～10 次 。 也可以行大剂量环磷酰胺加甲基强的松龙脉冲治 疗 ,甲基强的松龙 15 mgΠ(kg·d) ,共 3 d 。 41112 维持治疗 经过标准化治疗缓解后 ,在以后 的 3～5 年内 25 %～50 %患者可能复发 ,而且韦格纳 肉芽肿 、显微镜下多血管炎均易复发 。在维持用药 时 ,需权衡药物的不良反应和疾病复发的危险性 。 在近期报道的 CYCAZAREM 研究中 ,评价了环磷酰 胺继续用于维持治疗和应用硫唑嘌呤维持治疗血管 炎的疗效和安全性 ,两组病人均维持小剂量的强的 松 ,结果显示硫唑嘌呤组缓解率高且严重不良反应 减少 。
系统性血管炎有时也易误诊为感染性疾病 、脏 器肿瘤 ,在无病原学证据且抗感染无效的情况下 ,应 考虑到本组疾病可能 。仔细询问病史十分重要 ,重 视体检包括鼻腔观察 ,皮疹特征 、分布部位 、肺部体 征 ,综合分析病史 ,熟悉疾病易侵犯的脏器 ,临床典 型表现 ,肺部病变的特征 ,这些对诊断都有重要的价 值 。若要明确诊断往往需要病理检查支持 ,可选择 肾活检 、支气管镜下肺活检 ,或皮肤活检 。
系统性血管炎是一组原因不明的 、以非感染性 炎症和坏死性血管炎为基本病理改变的结缔组织疾 病 ,在临床上常表现为乏力 、皮肤损害 、关节炎 、多系 统侵犯和多脏器功能衰竭 。系统性血管炎的发病并 不少见 ,在西方其发病率高于系统性红斑狼疮 ,与类 风湿关节炎相近 ,在我国发病率也不低 ,特别是中老 年男性者易患 ,但具体的流行病学资料还没有 。系 统性血管炎确切病因还不清楚 ,在疾病早期可非特 异地表现为发热 、疲劳 、体重减轻 、肌痛 、关节痛 、贫 血 、血沉增快等 ,多系统侵犯者常表现为鼻塞 、咳嗽 、 肺部多个结节性病灶或弥漫性渗出性病灶 、尿检异 常 、皮疹 、头痛 、头晕 、周围神经炎等 。系统性血管炎 与继发性血管炎临床表现和组织学上存在着相互交 叉 ,与感染性疾病或肿瘤表现有时也相混淆 。一旦 脏器受累明显时 , 病变往往进展很快 , 失去治疗 时机 。 1 病因探讨
引起血管炎的病因较多 (见表 1) ,主要是感染 和免疫异常两大因素 。前者常见如细菌 、病毒 、真 菌 、螺旋体 、立克次体等均可引起血管壁的炎性反 应 。病原体可在血管壁上大量繁殖直接损害血管 , 也可启动免疫反应促进炎症细胞聚集和血管坏死 。 如乙型肝炎病毒感染时 ,可因病毒抗原与相对应抗 体形成的免疫复合物在血管壁的沉积而引起全身性 坏死性中小动脉炎 。近来 ,有人应用三甲氧苄氨嘧 啶 ( TMP) 及磺胺甲基异 唑 ( SMZ) 治疗韦格纳肉芽 肿 (WG) ,获得了长期生存 ,提示 WG 发病与微生物 感染可能有关 。
极治疗 ,即使一时未能查出 ,亦应每隔 3～6 个月随 访一次 。
作者简介 :邹和建 (1964 - ) ,男 ,湖北公安人 ,教授 ,研究方向为风湿 病临床 。 收稿日期 :2004 - 04 - 18
系 统 性 血 管 炎
姜林娣
(复旦大学附属中山医院 ,上海 200032)
中图分类号 :R59312 文献标识码 :C 文章编号 :1002 - 0764 (2004) 12A - 0010 - 03
表 2 ANCA 的类型 、靶抗原及其相关的疾病
ANCA 类型 靶抗原
相关疾病
c - ANCA p - ANCA
蛋白酶 - 3 (PR3)
髓过氧化物酶 (MPO) 、弹性蛋 白酶 、溶菌酶 、乳铁蛋白酶及 Cathepsin G
乳铁蛋白 、溶 菌 酶 、B - 葡 萄 糖苷酶等
WG、少见于 MPA 和 CSS
医师进修杂志 (内科版) 2004 年 12 月第 27 卷第 12 期
·11 ·
炎 (microscopic polyarteritis , MPA) ,鉴别不同类型血 管炎以及炎症性肠病 ,监测血管炎的活动性和随访 治疗疗效 。
表பைடு நூலகம்1 血管炎常见的诱发原因
1. 结缔组织病伴发血管炎 :类风湿关节炎 、系统性红斑狼疮 、皮肌炎 、干燥 综合征等 2. 感染相关性血管炎 :乙型肝炎 、结核 、人免疫缺陷病毒 、眼带状疱疹后迟 发性对侧偏瘫 3. 药物反应性血管炎 :丙基硫氧嘧啶 、别嘌呤醇 4. 恶性肿瘤相关性血管炎 :淋巴瘤样肉芽肿 、霍奇金病 、急性单核细胞性白 血病 、多毛细胞白血病 5. 移植性血管炎
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Journal of Postgraduates of Medicine (Medicine Edition) ,December 2004 ,Vol . 27 ,No. 12
的呼吸衰竭 。多肌炎并发心 、肺病变者 ,病情往往严 重 ,而且治疗效果不好 。儿童通常死于肠道的血管 炎 。合并恶性肿瘤的肌炎患者 ,其预后一般取决于 恶性肿瘤的预后 。特别需要提出的是 ,由于本病并 发恶性肿瘤的几率为 9 %～52 % ,对中 、老年患者 , 必须详细地检查有无肿瘤伴发 ,如果发现 ,需予以积
近 70 %血管炎患者体内发现存在着异常的免
疫反应 ,可以是免疫复合物介导异常免疫 ,免疫复合 物通过循环沉积在血管壁上或在血管壁上形成原位 免疫复合物 ,由此激活补体和炎症介质系统 ;也可以 是抗体直接介导 ,如抗内皮细胞抗体 (如川崎病) 或 抗基底膜的抗体 (如肺出血肾炎综合征) 直接导致血 管受损 ;少数皮肤小血管炎突出表现为 T 细胞介导 免疫异常 。
类方法十分复杂 、混乱 ,目前存在按病因 、病理 、血管 累及部位和大小 、主要累及脏器 、临床表现等多种不
同的 分 类 方 法 。1993 年 在 美 国 的 北 卡 罗 来 纳 洲 Chapel Hill 的会议上统一命名和分类了系统性血管 炎 ,这也是目前比较公认的分类方法 。它按累及血 管大小的不同以及临床特点和病理特征 ,将血管炎 分类为大血管的血管炎 、中等血管的血管炎和小血
MPA、CSS、新月体肾炎 、伴有 血管炎表现的其他风湿病 (系 统性红斑狼疮 、类风湿关节炎 等)
溃疡性结肠炎 、自身免疫反应 性肝炎 、原发性硬化性胆管炎
2 疾病分类 系统性血管炎分为原发性血管炎和继发性血管
炎 。不少自身免疫性风湿病如系统性红斑狼疮 、类
风湿关节炎 、多发性肌炎Π皮肌炎 、系统性硬化症等 以血管炎为基本病理改变 ,归属于继发性血管炎 。 无明确原因的则称之为原发性血管炎 。血管炎的分
ANCA 对诊断和随访 ANCA 相关性血管炎有一定 帮助 ,如 WG 患者在活动期 c - ANCA 总体敏感性为 85 %～90 % ,特异性 90 % ,表现为系统性血管炎和坏 死性新月体形成肾小球肾炎者阳性率在 90 %以上 ,而 病变较为局限者阳性率则为 67 %～86 % ,经有效治疗 后 ,c - ANCA 滴度会下降或转为阴性 。在疾病复发前 3～6 个月 ,c - ANCA 可重现或滴度增高 。 4 目前治疗达成共识 411 系统性小血管炎标准治疗方案 41111 诱导治疗 指血管炎诊断至缓解后 3 个月 , 通常需 6 个月治疗时间 。常用治疗方案为环磷酰胺 2. 0 mgΠ(kg·d) ,最大剂量不超过 200 mgΠd ;年龄超过 60 岁 ,减量 25 % ,年龄大于 75 岁 ,剂量减半 。强的 松龙为 1 mgΠ(kg·d) ,最大量 80 mgΠd ,8 周后减量至 25 mgΠd ,3 个月后逐渐减量至 12. 5～1510 mgΠd 。
小血管的
血管炎
血管炎
血管炎
巨细 胞 动 脉 炎 (giant cell arteritis , GCA) 、大 动 脉 炎 (takayasu arthritis , TA)
结节性多动脉炎 (polyarteritis nodo2 sa) 、川 崎 病 ( ka2 wasaki disease)
韦格纳肉芽肿 (wegener granulomatosis , WG) 、 变应性肉芽肿性血管炎 (Churg - Strauss 综 合征 ,CSS) 、显微镜下多血管炎 (microscopic polyarteritis , MPA) 、过 敏 性 紫 癜 ( henoch Schonlein purpura) 、原发性冷球蛋白血症性 血管炎 (essential cryoglobulinemic vasculitis) 、皮 肤白细胞破碎性血管炎 (cutaneous leukocyto2 clastic angiitis)
具体治疗方案为硫唑嘌呤 2. 0 mgΠ(kg·d) ,最大 剂量 不 超 过 200 mgΠd ; 年 龄 超 过 60 岁 , 剂 量 减 少 25 % ,超过 75 岁 ,剂量减半 。强的松龙 ,5～10 mgΠd 。 维持 18～24 个月 ,若临床需要时间还可再延长 。
表 4 根据有无肉芽肿病变的血管炎分类
血管大小 小血管 中等大小血管
肉芽肿
有 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎
无 显微镜下多血管炎 结节性多动脉炎 、川崎病
大血管
巨细胞动脉炎
大动脉炎
3 诊断难点 系统性血管炎为一组全身性疾病 ,它们在病初
的表现或伴随全身表现往往很相似 ,都易累及肾脏 、 呼吸系统 、心血管系统 、消化系统等重要脏器 ,但是 不同的系统性血管炎疾病在实验室检查上 、肺部影 像学表现上有一定的特殊性 ,在病理学上也有各自 的特征性 ,如 CSS 肺内病变特征性表现为弥漫性分 布 ,无肺叶和肺段分布特点 ,出现较短暂 ,可快速消 失 ,在其他部位重复出现渗出性病灶 ;血嗜酸性粒细 胞明显升高 ,常大于 10 %。MPA 在组织学上主要以 累及小血管 (毛细血管 、小静脉 、小动脉) 为主 ,表现 为节段性 、坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎 ,免疫 病理检查血管壁无或少量免疫复合物沉积 。
管的血管炎 (见表 3) 。依据病理表现上有否肉芽肿
对系统性血管炎又可进一步分类 (见表 4) 。ANCA
阳性且发病与之密切相关的 WG、CSS、MPA 这三种
疾病则被统一称之为 ANCA 相关性血管炎 。
表 3 Chapel Hill 会议上统一命名研讨会上制定的系统性血管炎名
称和分类
大血管的
中等血管的
在特别严重 、威胁生命的情况下 ,如肺出血 、严
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Journal of Postgraduates of Medicine (Medicine Edition) ,December 2004 ,Vol . 27 ,No. 12
重的新月体肾炎且肌酐大于 500μmolΠL (5. 6 mgΠ100 ml) ,建议血浆置换 ,14 d 内行血浆置换 7～10 次 。 也可以行大剂量环磷酰胺加甲基强的松龙脉冲治 疗 ,甲基强的松龙 15 mgΠ(kg·d) ,共 3 d 。 41112 维持治疗 经过标准化治疗缓解后 ,在以后 的 3～5 年内 25 %～50 %患者可能复发 ,而且韦格纳 肉芽肿 、显微镜下多血管炎均易复发 。在维持用药 时 ,需权衡药物的不良反应和疾病复发的危险性 。 在近期报道的 CYCAZAREM 研究中 ,评价了环磷酰 胺继续用于维持治疗和应用硫唑嘌呤维持治疗血管 炎的疗效和安全性 ,两组病人均维持小剂量的强的 松 ,结果显示硫唑嘌呤组缓解率高且严重不良反应 减少 。
系统性血管炎有时也易误诊为感染性疾病 、脏 器肿瘤 ,在无病原学证据且抗感染无效的情况下 ,应 考虑到本组疾病可能 。仔细询问病史十分重要 ,重 视体检包括鼻腔观察 ,皮疹特征 、分布部位 、肺部体 征 ,综合分析病史 ,熟悉疾病易侵犯的脏器 ,临床典 型表现 ,肺部病变的特征 ,这些对诊断都有重要的价 值 。若要明确诊断往往需要病理检查支持 ,可选择 肾活检 、支气管镜下肺活检 ,或皮肤活检 。
系统性血管炎是一组原因不明的 、以非感染性 炎症和坏死性血管炎为基本病理改变的结缔组织疾 病 ,在临床上常表现为乏力 、皮肤损害 、关节炎 、多系 统侵犯和多脏器功能衰竭 。系统性血管炎的发病并 不少见 ,在西方其发病率高于系统性红斑狼疮 ,与类 风湿关节炎相近 ,在我国发病率也不低 ,特别是中老 年男性者易患 ,但具体的流行病学资料还没有 。系 统性血管炎确切病因还不清楚 ,在疾病早期可非特 异地表现为发热 、疲劳 、体重减轻 、肌痛 、关节痛 、贫 血 、血沉增快等 ,多系统侵犯者常表现为鼻塞 、咳嗽 、 肺部多个结节性病灶或弥漫性渗出性病灶 、尿检异 常 、皮疹 、头痛 、头晕 、周围神经炎等 。系统性血管炎 与继发性血管炎临床表现和组织学上存在着相互交 叉 ,与感染性疾病或肿瘤表现有时也相混淆 。一旦 脏器受累明显时 , 病变往往进展很快 , 失去治疗 时机 。 1 病因探讨
引起血管炎的病因较多 (见表 1) ,主要是感染 和免疫异常两大因素 。前者常见如细菌 、病毒 、真 菌 、螺旋体 、立克次体等均可引起血管壁的炎性反 应 。病原体可在血管壁上大量繁殖直接损害血管 , 也可启动免疫反应促进炎症细胞聚集和血管坏死 。 如乙型肝炎病毒感染时 ,可因病毒抗原与相对应抗 体形成的免疫复合物在血管壁的沉积而引起全身性 坏死性中小动脉炎 。近来 ,有人应用三甲氧苄氨嘧 啶 ( TMP) 及磺胺甲基异 唑 ( SMZ) 治疗韦格纳肉芽 肿 (WG) ,获得了长期生存 ,提示 WG 发病与微生物 感染可能有关 。
极治疗 ,即使一时未能查出 ,亦应每隔 3～6 个月随 访一次 。
作者简介 :邹和建 (1964 - ) ,男 ,湖北公安人 ,教授 ,研究方向为风湿 病临床 。 收稿日期 :2004 - 04 - 18
系 统 性 血 管 炎
姜林娣
(复旦大学附属中山医院 ,上海 200032)
中图分类号 :R59312 文献标识码 :C 文章编号 :1002 - 0764 (2004) 12A - 0010 - 03
表 2 ANCA 的类型 、靶抗原及其相关的疾病
ANCA 类型 靶抗原
相关疾病
c - ANCA p - ANCA
蛋白酶 - 3 (PR3)
髓过氧化物酶 (MPO) 、弹性蛋 白酶 、溶菌酶 、乳铁蛋白酶及 Cathepsin G
乳铁蛋白 、溶 菌 酶 、B - 葡 萄 糖苷酶等
WG、少见于 MPA 和 CSS
医师进修杂志 (内科版) 2004 年 12 月第 27 卷第 12 期
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炎 (microscopic polyarteritis , MPA) ,鉴别不同类型血 管炎以及炎症性肠病 ,监测血管炎的活动性和随访 治疗疗效 。
表பைடு நூலகம்1 血管炎常见的诱发原因
1. 结缔组织病伴发血管炎 :类风湿关节炎 、系统性红斑狼疮 、皮肌炎 、干燥 综合征等 2. 感染相关性血管炎 :乙型肝炎 、结核 、人免疫缺陷病毒 、眼带状疱疹后迟 发性对侧偏瘫 3. 药物反应性血管炎 :丙基硫氧嘧啶 、别嘌呤醇 4. 恶性肿瘤相关性血管炎 :淋巴瘤样肉芽肿 、霍奇金病 、急性单核细胞性白 血病 、多毛细胞白血病 5. 移植性血管炎
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Journal of Postgraduates of Medicine (Medicine Edition) ,December 2004 ,Vol . 27 ,No. 12
的呼吸衰竭 。多肌炎并发心 、肺病变者 ,病情往往严 重 ,而且治疗效果不好 。儿童通常死于肠道的血管 炎 。合并恶性肿瘤的肌炎患者 ,其预后一般取决于 恶性肿瘤的预后 。特别需要提出的是 ,由于本病并 发恶性肿瘤的几率为 9 %～52 % ,对中 、老年患者 , 必须详细地检查有无肿瘤伴发 ,如果发现 ,需予以积
近 70 %血管炎患者体内发现存在着异常的免
疫反应 ,可以是免疫复合物介导异常免疫 ,免疫复合 物通过循环沉积在血管壁上或在血管壁上形成原位 免疫复合物 ,由此激活补体和炎症介质系统 ;也可以 是抗体直接介导 ,如抗内皮细胞抗体 (如川崎病) 或 抗基底膜的抗体 (如肺出血肾炎综合征) 直接导致血 管受损 ;少数皮肤小血管炎突出表现为 T 细胞介导 免疫异常 。
类方法十分复杂 、混乱 ,目前存在按病因 、病理 、血管 累及部位和大小 、主要累及脏器 、临床表现等多种不
同的 分 类 方 法 。1993 年 在 美 国 的 北 卡 罗 来 纳 洲 Chapel Hill 的会议上统一命名和分类了系统性血管 炎 ,这也是目前比较公认的分类方法 。它按累及血 管大小的不同以及临床特点和病理特征 ,将血管炎 分类为大血管的血管炎 、中等血管的血管炎和小血