常见先天性心脏病的诊疗

不同年龄不同大小的动脉 导管均应予以关闭
四、肺动脉瓣狭窄 （pulmonary stenosis ,PS）
约占先天性心脏病10%
约20%合并其它畸形
PS病理解剖
典型PS
肺动脉瓣叶融合形成畸形 瓣环完整 肺动脉干呈狭窄后扩张
发育不良型PS
肺动脉瓣叶不规则畸形 瓣环发育不良 肺动脉干不扩张或发育不良 Noonan综合症常合并此畸形
心电图
右房扩大，右室肥大伴劳损改变
超声心动图
估测肺动脉狭窄程度
心导管和心血管造影
右心室造影见“射流征”和肺动脉狭 窄后扩张
增厚的肺动脉瓣
经狭窄的肺动脉瓣 处流速增快
PS治疗
严重狭窄：右室收缩压>左室收缩压
球囊瓣膜成形术：首选方法 外科瓣膜切开术
轻度狭窄：右室收缩压>左室收缩压
随访 右室收缩压>50mmHg时，狭窄解除术
第6版
常见先心病的诊疗
一、房间隔缺损
（atrial septal defect ASD）
房间隔缺损小儿最常见的先 天性心脏病
发病率占先天性心脏病总数 的5% -10%。为1/1500个活 产婴儿。 女性多见，男女比例1：2。
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
主动脉
上腔静 脉
继发孔型
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小
Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然 闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、 cardia seal 等装置关闭 缺损
第6版
结束语
最常见，约占75%，也
称中央型
静脉窦 型缺损
原发孔 型缺损
静脉窦型
约占5%
继发孔型缺 损 下腔静脉
冠状静脉窦型
约占2%
冠状静脉窦型
ASD血液循环途径
肺循环 肺动脉
左房
左室 主动脉
房缺
右室 三尖瓣 右房
体循环 腔静脉
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促
改变，占先天性心脏病的15%。
PDA病理分型
管型 漏斗型 窗型
PDA病理生理
左向右分流的大小取决于
导管的大小 主肺动脉压差
差异性紫绀 （differential cyanosis）
肺动脉压力超过主动脉时， 右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度 青紫，右上肢正常;
PDA临床表现
临床症状
轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭
听诊
胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进
周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动
PDA X线检查
心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出
PDA治疗
内科治疗
防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭
外科手术 介入治疗
VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音， 伴震颤，广泛传导
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）
肺动脉高压时P2亢进
VSD X线表现
左右心室增大，左室大 为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
VSD超声心动图
二维显示缺损直接征象
RV LV VSD
彩色多普勒显示心室水 平分流 频谱多普勒估算跨隔压 差和肺动脉压力
感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大
听诊：见下页
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强
2.P2固定分裂
3.胸骨左缘2、3肋间 可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩 期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张 期隆隆样杂音
二、室间隔缺损
（ventricular septal defect, VSD）
1.室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50%
2.小儿最常见的先天性心脏病
约25%单独存在，其余合并其
它畸形
3.按缺损位置分为： 膜周部缺损，占60%-70% 肌部缺损，占20%-30%
VSD分类
按缺损大小分类：
小型室缺 （Roger病） 缺损直径(mm) 缺损面积 (cm2/m2) <5 <0.5 中型室缺 5～15 0.5～1.0 大型室缺 >15 >1.0
分流大小
症状 肺血管
少
无或轻微 可无影响
中等
有 有影响
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大
明显 肺高压 Eisenmenger综 合征
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期
机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩
压超过左室收缩压，出现双向分流或右向
左分流
临床表现：持续性青紫
VSD临床表现
临床症状
轻者可无症状
肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀，声音嘶哑 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心 内膜炎
Qp/Qs=1 正常
Qp/Qs>1.5 中等分流
Qp/Qs>2 大量分流
VSD治疗
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭 合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
直接缝合
补片
三、动脉导管未闭
（patent ductus arteriosus ,PDA）
动脉导管未闭 指动脉导管异 常持续开放并导致的病理生理
PS临床表现
症状
轻者无症状 狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死 右心衰表现
体征
望：心前区隆起，心尖搏动明显
触：扪及收缩期震颤
听：胸骨左缘上部可闻及Ⅴ/Ⅵ 级响亮的喷射性收缩 期杂音，伴传导； S2分裂；P2减弱
PS辅助检查
X线表现
轻者心影不大 重度狭窄右心增大 肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出