肝脏少见病
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肝豆状核变性 肝结节病 肝脏错构瘤 胆管错构瘤 遗传性出血性毛细血管扩张症 肝紫癜症 肝囊腺瘤 炎性假瘤
肝豆状核变性
肝豆状核变性是铜排泄至胆汁的过程发生障碍，沉积
于肝、脑，引起肝、神经损害的遗传性疾病，也叫 Wilson病。
肝豆状核变性
肝结节病
结节病是累及全身多器官的、非干酪样上皮细胞肉芽
肿，为全身疾病，病因不明。
表现为直径1cm以下的低回声肿瘤，散在分布整个肝。
似肝实质回声不均，但仔细观察就能辨认是边界不清 楚的较小的低回声肿瘤。
肝结节病
肝脏错构瘤
肝脏错构瘤可以作为结节性硬化征的一个表现。是一
种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，多由外胚叶 组织的器官发育异常。
较小的肝脏错构瘤声像图上表现为圆形或类圆形的高
为炎性肉芽肿，肝脏组织炎症增生形成境界清晰的肿 瘤样团块称炎性假瘤。
声像图显示周围肝实质无肝硬化表现，多在肝内出现
局限性低或高回声，边界可辨，内部回声不均，多无 声晕，部分病例可见管道样结构穿行其中。
炎性假瘤
肝紫癜症
肝囊腺瘤
多起源于肝内胆管，又称胆管囊腺瘤，有恶变的可能。 声像图多表现为肝内囊实性多房性肿瘤，边界不规则，
囊腔内可见较多分隔回声，附壁可见乳头状实性回声 向囊腔内突起。当实性部分较大时，应高度怀疑囊腺 瘤恶变。
肝囊腺瘤
炎性假瘤
肝脏局灶性炎症可由多种原因引起，慢性炎症可发展
肝紫癜症 本病的发病机理还不清楚，可能的机制包括肝窦边界
的破裂、肝流出道阻塞和肝小叶中央静脉扩张。
组织学上，肝紫癜症以肝内出现多发的斑驳的充血性
窦腔为特征，并伴有相关肝窦的扩张。病变大小从＜ 1mm者到数厘米者均可见到。
表现为肝脏出现多发充血小囊腔，但缺乏特异的临床
表现及实验室检查，多在尸检或手术探查时发现。原 因不明，但与恶性肿瘤、感染或药物有关。组织学活 检是确诊手段。 超声： 超声表现缺乏特异性。在脂肪肝患者中，病变 大多表现为低回声灶，正常背景的肝脏中多表现为高 回声。
回声结节，结节在等回声的肝脏背景中非常明显，有 人形容其为“夜空中的圆月”。脂肪含量较多的错构 瘤病变所致的声束伪像造成后方组织结构的扭曲变形， 可以作为特征性征象。
肝脏错构瘤
胆管错构瘤
胆管错构瘤可能是在胚胎发育后期肝内胆管系统发育过程
中胆管板重构受阻的结果。胆管错构瘤是一种少见的胆管 良性畸形，由一组被胶原基质包裹的不规则扩张的肝内胆 管构成。 胆管错构瘤通常表现为无数的微小的高回声或低回声病灶， 通常小于10mm，肝内分布不均；肝内可见多发的散在的 小囊肿和散在的彗星尾征常常是本病具有鉴别意义的特殊 征象。 不同的回声强度的根本原因在于鬓边内扩张胆管的大小： 在某一特定的大小上，这些微囊结构和周围的现为基质一 起就会表现为高回声改变；大于上述大小，可能就会显示 为明确的小囊肿；低于上述大小，或许就会显示为低回声 灶。而彗星尾的出现往往是由于某些特定大小的扩张胆管 的多重反射所致，因此彗星尾前方常伴有小灶状低回声或 高回声区。
胆管错构瘤
来自百度文库
遗传性出血性毛细血管扩张症
HHT是常染色体显性遗传性疾病，以反复的一过性出
血为特点。血管造影是金标准。 HHT肝脏受累的超声诊断标准 主要标准 肝动脉内径≥7mm 肝内动脉扩张增多 次要标准 肝固有动脉Vmax＞110cm/s 肝固有动脉RI＜0.60 门静脉Vmax ＞25cm/s 肝外动脉走形迂曲
肝豆状核变性
肝豆状核变性是铜排泄至胆汁的过程发生障碍，沉积
于肝、脑，引起肝、神经损害的遗传性疾病，也叫 Wilson病。
肝豆状核变性
肝结节病
结节病是累及全身多器官的、非干酪样上皮细胞肉芽
肿，为全身疾病，病因不明。
表现为直径1cm以下的低回声肿瘤，散在分布整个肝。
似肝实质回声不均，但仔细观察就能辨认是边界不清 楚的较小的低回声肿瘤。
肝结节病
肝脏错构瘤
肝脏错构瘤可以作为结节性硬化征的一个表现。是一
种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，多由外胚叶 组织的器官发育异常。
较小的肝脏错构瘤声像图上表现为圆形或类圆形的高
为炎性肉芽肿，肝脏组织炎症增生形成境界清晰的肿 瘤样团块称炎性假瘤。
声像图显示周围肝实质无肝硬化表现，多在肝内出现
局限性低或高回声，边界可辨，内部回声不均，多无 声晕，部分病例可见管道样结构穿行其中。
炎性假瘤
肝紫癜症
肝囊腺瘤
多起源于肝内胆管，又称胆管囊腺瘤，有恶变的可能。 声像图多表现为肝内囊实性多房性肿瘤，边界不规则，
囊腔内可见较多分隔回声，附壁可见乳头状实性回声 向囊腔内突起。当实性部分较大时，应高度怀疑囊腺 瘤恶变。
肝囊腺瘤
炎性假瘤
肝脏局灶性炎症可由多种原因引起，慢性炎症可发展
肝紫癜症 本病的发病机理还不清楚，可能的机制包括肝窦边界
的破裂、肝流出道阻塞和肝小叶中央静脉扩张。
组织学上，肝紫癜症以肝内出现多发的斑驳的充血性
窦腔为特征，并伴有相关肝窦的扩张。病变大小从＜ 1mm者到数厘米者均可见到。
表现为肝脏出现多发充血小囊腔，但缺乏特异的临床
表现及实验室检查，多在尸检或手术探查时发现。原 因不明，但与恶性肿瘤、感染或药物有关。组织学活 检是确诊手段。 超声： 超声表现缺乏特异性。在脂肪肝患者中，病变 大多表现为低回声灶，正常背景的肝脏中多表现为高 回声。
回声结节，结节在等回声的肝脏背景中非常明显，有 人形容其为“夜空中的圆月”。脂肪含量较多的错构 瘤病变所致的声束伪像造成后方组织结构的扭曲变形， 可以作为特征性征象。
肝脏错构瘤
胆管错构瘤
胆管错构瘤可能是在胚胎发育后期肝内胆管系统发育过程
中胆管板重构受阻的结果。胆管错构瘤是一种少见的胆管 良性畸形，由一组被胶原基质包裹的不规则扩张的肝内胆 管构成。 胆管错构瘤通常表现为无数的微小的高回声或低回声病灶， 通常小于10mm，肝内分布不均；肝内可见多发的散在的 小囊肿和散在的彗星尾征常常是本病具有鉴别意义的特殊 征象。 不同的回声强度的根本原因在于鬓边内扩张胆管的大小： 在某一特定的大小上，这些微囊结构和周围的现为基质一 起就会表现为高回声改变；大于上述大小，可能就会显示 为明确的小囊肿；低于上述大小，或许就会显示为低回声 灶。而彗星尾的出现往往是由于某些特定大小的扩张胆管 的多重反射所致，因此彗星尾前方常伴有小灶状低回声或 高回声区。
胆管错构瘤
来自百度文库
遗传性出血性毛细血管扩张症
HHT是常染色体显性遗传性疾病，以反复的一过性出
血为特点。血管造影是金标准。 HHT肝脏受累的超声诊断标准 主要标准 肝动脉内径≥7mm 肝内动脉扩张增多 次要标准 肝固有动脉Vmax＞110cm/s 肝固有动脉RI＜0.60 门静脉Vmax ＞25cm/s 肝外动脉走形迂曲