系统性血管炎PPT

脑软化 冠脉梗塞
结节性多动脉炎(PAN)
胃肠溃疡
发病率 - 4,6/百万/年 (UK) - 9/百万 (Minnesota,美国)
诱因: - 乙肝病毒相关性 PAN !
网状青斑
疼痛性皮下结节
CHC 1992 – 定义*
中,小动脉的坏死性炎症。 无微动脉,毛细血管和小 静脉受累。无肾小球肾 炎。
PAN:微动脉瘤
欧洲血管炎研究组治疗方案 单用激素治疗
多动脉炎 川崎病
GC +CTX (每日低剂量) 静脉免疫球蛋白+阿司匹林
韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss综合症 显微镜下多血管炎
GC 和 CTX （每日低剂量)
过敏性紫癜 皮肤白细胞破碎性血管炎 特发性混合性冷球蛋白血症
单用激素治疗 a- 干扰素
主要受累血管 大血管
系统性血管炎
－ 临床诊治思路
定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（Chapel Hill, 93） 临床诊断 治疗
定义
血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚 至损害血管的完整性
可以累及一个或多个器官，累及一种或多 种类型血管
血供丰富的器官受累明显，如肾脏、肺脏、 大脑、胃肠道等
-
++++
++பைடு நூலகம்
10 – 30% p-ANCA(50%) and c-ANCA -
定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（Chapel Hill, 93） 临床诊断 治疗
主要受累血管 大血管
中型血管 中小血管
小血管
系统性血管炎的的治疗
Chapel-Hill定义 巨细胞动脉炎 大动脉炎
韦格纳肉芽肿
ENT+肺+肾 活检(坏死性血管炎或坏死性肉芽肿) c-ANCA
鼻窦炎,眶后肿块 耳炎, 唾液腺肿大
支气管狭窄 肺浸润性结节
肾小球肾炎
肌痛,肌炎 关节痛 白细胞破碎性血管炎 多发性神经病变
脑内肉芽肿 巩膜外层炎 声门下狭窄
韦格纳肉芽肿
发病率 8/百万
CHC -1992 –定义
CTD合并DAH胸部X相
F58，MPA合并DAH
CTD合并DAH胸部CT
ＣＴ：弥漫性出血性肺泡炎
A
支气管镜下正常隆突
B
支气管镜下隆突出血
C
血性肺泡灌洗液 HE×300
D
肺组织活检 HE×150
皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管
大血管(年龄、性别)
巨细胞(颞)动脉炎(GCA) (M，>50) 大动脉炎(Takayasu) (F，15-25) 白塞病
病史，查体，化验，活检，造影
受累血管的大小 大血管受累的血管炎 巨细胞(颞)动脉炎
大动脉炎
定义
累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎， 好发于颈动脉的颅外分支。常有颞动脉 受累。一般患者年龄都大于50岁，且常 伴发风湿性多肌痛
头臂动脉型
头臂动脉型受累血管示 意图和血管造影图像
胸-腹主动脉型
血管造影显示腹主动脉不规则狭窄
广泛型
具有上述两种类 型的特征，属多 发性病变
多数患者病情较 重
肺动脉型
肺动脉血管造影显示： 肺动脉远端分支突然中 断，血管壁不规则并有 狭窄
白塞病
小血管
韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss) 显微镜下多动脉炎(MPA) 过敏性紫癜（5-20岁，皮肤-肾脏-消化道-关节） 原发性冷球蛋白血症血管炎 (皮肤-肾小球-冷球
呼吸道的肉芽肿性炎症和坏 死性血管炎.累及中,小血管(毛 细血管,小静脉,微小动脉和动 脉). 坏死性肾小球肾炎常见.
变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss)
三阶段： 鼻炎、鼻息肉、哮喘、湿疹或过敏史 嗜酸粒细胞升高，单纯性肺嗜酸细胞侵润症
(Loffler Syn.)，慢性嗜酸性肺炎或胃肠炎(可反 复发作多年)
定义
多肌痛 神经病变(少见)
主动脉及其主要分支的 肉芽肿性血管炎,好发于 颈动脉的颅外分支。常 有颞动脉受累。一般患 者 年 龄 都 大 于 50 岁 ， 且 常伴发风湿性多肌痛
GCA三联征 + PMR临床表现
颞部头痛：临床上2/3患者出现头痛，多表现在一侧 或双侧颞部头痛，或有头皮触痛，体检可见一侧或 双侧颞动脉搏动减弱或消失，也可动脉增宽或头皮 结节
Chapel Hill 93分类示意图
定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（Chapel Hill, 93） 临床诊断 治疗
血管炎的诊断：综合诊断
病史，查体，化验，活检，造影 (判断部位及累及血管的大小)
血管炎？
不能解释的系统性疾病 器官系统缺血的症状
项目
PAN
MPA
病理
血管炎类型 累及血管
坏死性，混合细胞 罕有肉芽肿 中小肌层动脉 可有微动脉
部位
肾脏
肾血管病变
++
(高血压，坏死，动脉瘤)
急进性肾小球肾炎
-
肺部 肺出血
-
周围神经病变
实验检查 血管造影
ANCA HBV
微动脉瘤，狭窄
50 – 80%
p-ANCA(50%) +(不常见)
++++
坏死性，混合细胞 无肉芽肿 小血管(毛细血管，微动静脉) 可累及中小动脉
CHC - 1992 - 定义* 单一的皮肤白细胞破碎性血管 炎,无系统性血管炎和肾小球肾 炎
原发性冷球蛋白血症血管炎：皮肤+肾脏
原发性冷球蛋白血症性血管炎
中等血管
结节性多动脉炎(PAN) (40-60岁) 川崎(Kawasaki)病 (1-5岁)
RR
睾丸炎睾丸痛
肌痛 关节痛 多发性神经病变
血管炎的分类
无统一分类 Chapel Hill, 93
按累及血管大小分 较为接受
大血管
巨细胞(颞)动脉炎(GCA) 大动脉炎(Takayasu) 白塞病*
中等血管
结节性多动脉炎(PAN) 川崎(Kawasaki)病
小血管
韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss) 显微镜下多动脉炎(微多动脉炎)(MPA) 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎。 一般患者年龄都小于50岁
头痛及头皮压痛 下颌运动障碍
呼吸系统 症状(少见)
心绞痛和心 梗 (少见)
系统性症状: 发热, 不适,疲乏,厌食, 体重下降
脑血管意外 失明
巨细胞 (颞) 动脉炎
主动脉 综合症， 壁间动 脉瘤 (少 见)
发病率
102 /百万/年 (>50 岁) 154 / 百万/年 (>60 岁) 207 / 百万/年(>70 岁)
容易感知的器官体征 更为明显
皮肤：体表 中枢：神经感知 肾脏：相对容易检测
到
肝脾、心脏等
病变可能波及全身
定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（Chapel Hill, 93） 临床诊断 治疗
共同的临床表现
广泛的炎症所致的全身表现
发热 体重下降 乏力 等
1952年，Zeek，5类： 超敏性血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动 脉炎、结节性动脉周围炎、颞动脉炎；
1990年，ACR，7种： 结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、韦格纳肉 芽肿、超敏性血管炎、过敏性紫癜,颞动脉炎、大动 脉炎；
1993年，Chapel Hill会议，根据受累血管的大小进 行命名和定义。
高血压 尿沉渣异常 蛋白尿 坏死性肾小球肾炎
皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管
腹泻，恶心或呕吐 腹痛 出血 肝酶升高
皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管
损伤的血管所供应的组织缺血
累及器官和血管不同，临床表现各异 区分不同血管炎至关重要－鉴别征象
定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别征象 分类（Chapel Hill, 93） 临床诊断 治疗
血管炎鉴别征象
皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管
系统性血管炎 ANCA，IgE, 病理
过敏性鼻炎, 鼻 窦炎, 鼻息肉
肺部浸润 嗜酸性粒细胞 性胃肠炎 间质性肾炎
肌痛 关节痛 多发性神 经病变
心肌炎,心 内膜炎
哮喘
Churg-Strauss 综合症
发病率 3 / 百万/年(UK)
CHC - 1992 –定义*
呼吸道的嗜酸性粒细胞浸润 以及肉芽肿性炎症,和坏死性 血管炎.累及中,小血管.伴有哮 喘和嗜酸性粒细胞增多症.
蛋白沉积) 皮肤白细胞破碎性血管炎 (皮肤，无明显重要脏
器损伤)
病史，查体，化验，活检，造影
化验：ANA，ANCA，HIV，APA，RF， CH50，cryoglobulin, anti-GBM, hepatitis antigens, blood cultures …
诊断小血管炎前，须除外继发性血管炎 （感染、肿瘤、其它结缔组织病等）！
间歇性下颌运动障碍（jaw claudication）：长时 间咀嚼或说话时出现咀嚼肌疼痛现象，此临床表现 相对比较特异
眼部受累：包括复视、一过性黑朦、眼睑下垂、视 力下降甚至失明
巨细胞动脉炎患 者的颞动脉扩张
巨细胞动脉炎的头皮环死
眼底造影显示巨细胞动脉炎的视动脉萎缩
大动脉炎
头臂动脉型(主动脉弓综合征) 胸-腹主动脉型（主－肾动脉型） 广泛型（混合型） 肺动脉型
呼吸困难和血管炎
(显微镜下多血管炎)
显微镜下多动脉炎（MPA)
MPA肺间质纤维化的患者的HRCT表现
MPA肺间质纤维化患者的开胸肺活检病理
肾小球肾炎
原发性冷球蛋白血 症性血管炎
丙型肝炎
关节痛 紫癜 神经病变
流行病学
- 确切的发病率和患病率尚不清楚
- 慢性丙型肝炎感染相关: < 5 – 50%
皮肤结节 坏死性皮肤病变
显微镜下多血管炎
坏死性小血管炎(即:毛细血管，小静脉，微小动脉和动脉)。无或很少有 原位的免疫沉积.
部分患者可见有中、小动脉受累的坏死性动脉炎。坏死性肾小球肾炎很 常见。也常有肺毛细血管炎.
无免疫沉积的坏死性肾小球肾炎
pANCA, MPO-ANCA
*Arthritis & Rheum, 1994, 37:187-192
-- 尽可能明确累及部位、受累血管种类和大小！
皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管
红斑
网状青斑
结节红斑
荨麻疹
丘疹
溃疡
溃疡
斑疹
溃疡 坏死
瘀点和瘀斑
溃疡 结节红斑
结节红斑 皮温改变 淤血和肿胀 等等
皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管
头痛 视力改变，颅神经病变 中风 癫痫 意识改变或思维障碍
皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管
杂音 无脉
病理：皮肤白细胞破碎性血管炎
血管壁炎症、纤维素样物质沉积、肉芽肿形成
定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（Chapel Hill, 93） 临床诊断 治疗
跛行 无力 肌痛
皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管
皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管
憋气 咯血 肺动脉高压 动脉瘤
GC + CTX (冲击) 血浆交换
皮肤白细胞破碎性血管炎 （皮肤血管炎）
大部分有系统损伤，可能未被认知 主要由免疫复合物介导，最初病理表现为
“白细胞破碎性”血管炎而得名
中型血管 中小血管
小血管
难治性血管炎
Chapel-Hill定义 巨细胞动脉炎 大动脉炎
多动脉炎
特殊治疗方案 GC + CTX (每日)
韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss综合症 显微镜下多血管炎
过敏性紫癜 (RPGN 新月体 <50%) 特发性混合性冷球蛋白血症
GC + CTX (每日) WG: 抗CD20单抗