新生儿溶血病课件

【病因和病理生理】
1、ABO 血型（续）
∵ 母在妊娠前已接受过自然界中的血型物质刺 激，产生过抗 A、抗 B 抗体 ∴ ABO 溶血一般第一胎发病， 发病率为 40～50%
【病因和病理生理】
2、Rh 血型

Rh 血型抗原第 1 对染色体上 3 对等位基因, 6 种抗原：C、c、D、d、E、e， 抗原性强 弱排列: D > E > C > c > e > d D 抗原最早被发现，且抗原性最强，所以人 体内凡具有 D 抗原的称为 Rh(+)；与抗 D （抗体）血清不起反应的称为 Rh(-)
Ab--Ag
Ab
【病因和病理生理】
2、Rh 血型
【病因和病理生理】
2、Rh 血型

若第一胎发病，称为外祖母学说。 即使母 Rh(+)、子 Rh(+)，也可能会发生 Rh 溶血病。例如：
【临床表现】
一、黄疸（间接胆红素出现早、上升快）
在 24 h 内出现，进行性加重，以 5 mg /
胎儿抗原（由父亲遗传,母体不具有） 胎盘入母体 胎儿体内 溶血。 母体产生相应抗体 进入
与 RBC 的相应抗原结合
【病因和病理生理】
1、ABO 血型
ABO 血型抗原 9号染色体三个等位基因:
A B O 基因型：AB、AA、AO、BB、BO、 OO 表现型:A、B、O、AB
免疫反应
第一次: 迟发(2-3个月),产生 IgM,不过胎盘,故不发病 第二次: 速发,极少量血可迅速 产生大量IgG,过胎盘发病
【诊断】
1. 既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重
度黄疸史：夫妻双方做 ABO、Rh 血型检 查，同时检测孕妇血清中有无 Rh 抗体
2. Rh 阴性的孕妇：在妊娠 12～16 w、28～
32 w 和 36 w 应检测其血中有无抗 D、抗 E 等抗体效价。当抗体效价上升为 1：32 时，表明胎儿已溶血，要进行处理
【鉴别诊断】
1. 先天性肾病
主要为全身水肿和低蛋白血症。无重度黄 疸和肝脾肿大。
2. 新生儿贫血
1) 双胞胎有胎间输血，出生后一个小儿白，
一个小儿红，白的为贫血。
2) 胎、母间输血，出现新生儿贫血。
以上情况均无黄疸加重。
【鉴别诊断】（续）
3. 生理性黄疸
主要轻症溶血病可仅表现黄疸轻，易误
约2w 肌张力增高，双眼凝视， 惊厥尖叫，发热。 幸存者：痉挛渐减轻直至 消失，呼吸好转，吃奶， 对外界反应也好转。
2
3
痉挛期
恢复期
4
听力障碍；眼球运动障碍； 后遗症期 2 M 左右 牙釉质发育不良；手足徐 动。
【实验室检查】
（一）检查有无溶血
1. 血常规：Hb↓、RBC↓、网织红↑、有核
ABO溶血
R h 溶 血
【诊断】（续）
3. B 超检查胎儿水肿情况。 4. 羊水穿刺查胆红素 5. 新生儿出生时称体重及胎盘重量 6. 产前未诊断的待新生儿娩出后发现黄疸出
现早、进行性加重、疑为本病的，立即进 行母婴血型鉴定和抗体检查以及血常规及 胆红素的测定, 并动态监测其变化
宫腔穿刺抽羊水查胆红素
胎儿肺还未成熟，给予反复血浆置换治疗， 换出母抗体，减轻胎儿溶血
【治疗】一、产前处理（续）
3. 胎儿水肿，胎儿 Hb < 80 g / L，肺未成熟
者，宫内输血，将与孕妇血清不凝集的浓 缩红细胞在 B 超监护下注入（胎儿脐血管） 或胎儿腹腔（由淋巴管吸收）
4. 孕妇在预产期前 1~2 w 口服苯巴比妥
诊为生理性黄疸。
血清特异性抗体可确诊。
【治疗】一、产前处理
1. Rh 阴性孕妇既往有死胎、流产史，本次妊
娠中 Rh 抗体效价升高至 1:32 或 1:64 以 上，羊水磷脂酰胆碱/鞘磷脂比值 > 2，提 示胎肺已成熟者，提前分娩，减少胎儿受 累
2. Rh 孕妇产前血 Rh 抗体滴定不断提高、而
90 mg / 日，诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的 产生。
【治疗】二、新生儿处理
1. 降低血清胆红素含量
1) 光疗：
波长: 427～475 nm 的蓝光，双面照射，灯管 与患儿的距离约 20～25 cm 【注意事项】①两眼用黑色眼罩，会阴、肛门 部用尿布包好，尽量暴露全身皮肤。②时间 < 72 h。 ③不显性失水增加，核黄素破坏加速， 应适当补充。④副作用有发热、腹泻、皮疹、 青铜症。
五、胆红素脑病：出生后 24 h 内黄疸进行性 加重，大量未结合胆红素通过血脑屏障进入
脑内，沉积在基底神经核，出现 N.S 症状。
一般 2～7 天发生
胆红素脑病分四个期（见下表）：
【临床表现】五、脑胆红素病（续）
胆红素脑病的表现
名 称 1 警告期 时 间 表 现
黄疸加重，嗜睡，反射肌 12~24 h 张力低下，喂养困难。 24~48 h
3.
其他治疗：及时纠正缺氧，防止低血糖、低体温，禁用 磺胺类药。
思考题
问题一：新生儿溶血病的临床表现？ 问题二：换血的指征、换血量及血
型的选择？
小
结
通过本节课学习应熟悉新生儿溶血病的
病因及发病机理（ABO、Ｒｈ）。掌握新 生儿溶血病的临床表现。了解新生儿溶 血病的实验室检查，熟悉新生儿溶血病 的产前产后诊断。了解新生儿溶血病的 产前治疗，掌握产后治疗。
dl / 日或 0.5 mg / dl / h 上升
二、贫血
轻：Hb < 14 g / dl 重：Hb < 8 g / dl，发生心衰 三、肝脾肿大：髓外造血
【临床表现】（续1）
四、胎儿水肿： 出生时全身水肿，苍白，胸、腹腔有水， 胎盘重量与体重比： 正常：1 ：6（7） 溶血：1 ：3～4
【临床表现】（续2）

【病因和病理生理】
2、Rh 血型
Rh血型只存在于人类RBC膜上, 故只有 接触人血才有可能产生免疫反应, 如产妇以 前未接触过阳性血, 第一次怀孕产生第一次 免疫反应, 不发病。第二胎第二次免疫反应 发病
胎儿 RBC D 抗原（Rh阳性） 母体(无D 抗原Rh阴性) 产生抗体 胎儿体内→溶血
Ag
Fra Baidu bibliotek
【治疗】二、新生儿处理（续）
2.
药物治疗
1) 供给白蛋白：1 g / kg，以增加胆红素与白蛋白的联结。
2) 纠正酸中毒：应用 5% NaHCO3 3～5 ml / kg，有利于 胆红素与白蛋白结合。 3) 肝酶诱导剂：常用苯巴比妥 5 mg / kg / 日，分 2 次口 服，共 4～5 日。 尼克刹米 100 mg / kg / 日。
新生儿溶血病

新生儿溶血病是指母、子血型不合引起的 同种免疫性溶血。目前已知人类有 26 个血 型系统，有 400 多个血型抗原物质，以 A、 B、O 血型不合溶血病最常见，Rh 血型不 合次之。
►病因和病理生理 ►实验室检查 ►鉴别诊断 ►预防 ►临床表现 ►诊断 ►治疗
结束
【病因和病理生理】
新生儿溶血病
Hemolytic Disease of the Newborn
楚雄医药高等专科学校儿科教研室
一、教学目的 在熟悉新生儿溶血病的病因和发病机制的基础上，学 习病理生理，临床表现，诊断与鉴别诊断，并发症， 治疗及预防原则。 二、教学要求 1、熟悉本病（ABO血型不合和Rh血型不合）的病因和 发病机制。 2、了解本病的病理生理。 3、掌握本病的临床表现。 4、熟悉本病的诊断与鉴别诊断。 5、熟悉本病的并发症。 6、掌握治疗及预防原则。
【预防】

Rh 阴性妇女娩出 Rh 阳性婴儿 72 小时内， 肌注抗 RhD IgG 300 μg，以避免被致敏； 下次妊娠 29 周时再肌注 300 μg，效果更好。

对 Rh 阴性妇女的流产者，产前出血、羊膜 穿刺后或宫外孕输过 Rh 阳性血时，应肌注 同样剂量。
对 ABO 血型不合溶血病的孕妇可给中药如 茵陈等预防。
【治疗】二、新生儿处理
1. 降低血清胆红素含量（续）
2) 换血疗法
【换血指症】①出生时 Hb < 120 g / L，伴水肿，肝 脾肿大和心衰者。②生后 12 h 内胆红素上升， 每小时 > 120 μmol / L（20 mg / 100 ml）。③早 产儿或上一胎溶血严重者，指症应放宽。 【血样的选择】①Rh 血型不合：选择 Rh 系统与母 亲相同，ABO 系统与新生儿相同的血液。② ABO 血型不合：选用 AB 型血浆，O 型红细胞混 合血。 【换血量】150~180 ml / kg(约为婴儿血容量的 2 倍). 【换血方法】经脐静脉插入导管换置。
红细胞↑
2. 间接胆红素↑
（二）母、婴血型测定 母婴 ABO 血型测定，母婴 Rh 血型测定， 证实有血型不合存在
【实验室检查】（续）
（三）血清特异性血型抗体检查
1. 患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性可
以确诊Rh溶血病
2. 抗体释放试验阳性确诊ABO溶血病
3. 血清游离试验：证实患儿血清中有无抗
体存在,不确诊,但说明病程长而重