淋巴瘤1完整ppt课件

浆细胞骨髓瘤
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2008年WHO分类
骨的孤立性浆细胞瘤 骨外浆细胞瘤 结外粘膜相关组织边缘区淋巴瘤 淋巴结边缘区淋巴瘤 儿童淋巴结边缘区淋巴瘤 原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 非特指性 富于T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤 原发性中枢神经系统DLBCL 原发性皮肤DLBCL 老年人EBV阳性DLBCL DLBCL伴慢性炎症 淋巴瘤样肉芽肿病
1、1965 Rey会议 2、2001 WHO分类
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病理
RS细胞大小不一，核可呈镜影状、多核。染质粗细不等，核仁大而明显
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HL的组织分型（1965年Rye会议）
类型
淋巴细胞为主型 结节硬化型
混合细胞型 淋巴细胞耗竭型
R-S细胞
少见 明显可见
大量存在 数量不等
临床特点
局限 预后良好 年轻发病 预后相对好
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2008年WHO分类
原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 ALK阳性大B细胞淋巴瘤 浆母细胞性淋巴瘤 起自HHV8相关多中心性Castleman病的大B细胞淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤 伯基特淋巴瘤 B细胞淋巴瘤，不能分类，具有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点 B细胞淋巴瘤，不能分类，具有DLBCL和经典型霍奇金淋巴瘤中间特点
B细胞性。
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2008年WHO分类
前驱淋巴细胞肿瘤 B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 非特指性 B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 伴频发性遗传学异常
B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 伴t（9；22）（q34；q11.2）；BCR/ABL B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 伴t（v；11q23）MLL重排 B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 伴t（12；21）（p13；q22）；TEL-AML1 B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 伴低二倍体/超二倍体 母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤 B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 伴t（5；14）（q31；q32）；IL3-1GH B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 伴t（1；19）（q23；p13.3）；E2A-PBX1 T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 .
2008年WHO分类
成熟B细胞肿瘤
慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤
B细胞幼淋巴细胞性白血病
脾B细胞边缘区淋巴瘤
多毛细胞白血病
脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类
脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤
多毛细胞白血病—变异型
淋巴浆细胞性淋巴瘤
Waldenstrom 巨球蛋白血症
重链病
α重链病
γ重链病
μ重链病
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2008年WHO分类
赛塞里综合征 原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴组织增生性疾病 淋巴瘤样丘疹病 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤 原发性皮肤CD8阳性侵袭性亲表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤 原发性皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤 周围T细胞淋巴瘤，非特指性 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性 间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性
无痛性进行性淋巴结肿大是特征性临床表现 诊断及分型依赖病理，分为HL及NHL 治疗措施的选择取决于病理分型及分期
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病因和发病机制
1、感染 （1）EBV （2）反转录病毒
病因及发病机制
（3）Hp感染 2、免疫功能低下 3、环境与职业、理化 .
淋巴瘤病理和分型
• 正常滤泡结构为大量异常淋巴瘤细胞或组织细胞破坏 • 被膜周围组织有上述细胞浸润 • 被膜及被膜下窦也被破坏
分型：霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma,HL) 非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin
lymphoma,NHL)
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正常淋巴结结构
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霍奇金淋巴瘤
• 病理分型 • 主要原发于淋巴结，特点是淋巴结进行性肿大，
典型的病理特征是R-S细胞存在于不同类型反应性 炎细胞的特征性背景中，并伴有不同程度的纤维 化。
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2008年WHO分类
组织细胞和树突细胞肿瘤 组织细胞肉瘤 朗格汉斯组织细胞增生症 朗格汉斯细胞肉瘤 交指数突细胞肉瘤 滤泡树突细胞肉瘤 成纤维细胞性网状细胞肿瘤 中间性树突细胞肿瘤 播散性幼年性黄色肉芽肿
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2008年WHO分类
移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD) 早期病变 浆细胞增生 传染性单核细胞增多样PTLD 多形性PTLD 单形性PTLD 经典型霍奇金淋巴瘤型PTLD
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2008年WHO分类
成熟T细胞和NK细胞肿瘤 T细胞幼淋巴瘤性白血病 T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病 慢性NK细胞淋巴组织增生性疾病 侵袭性NK细胞白血病 儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增生性疾病 水疱痘疮样淋巴瘤 成人T细胞白血病/淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 肠病相关性T细胞淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 皮肤脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样肉芽肿
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WHO分型常见NHL类型（10型）
1、边缘区淋巴瘤（MZL)
发生部位在边缘带、即淋巴滤泡及滤泡 外套之间结构的淋巴瘤
系B细胞来源，CD5+，表达BCL-2 属惰性淋巴瘤
淋巴瘤
lymphoma
江汉大学附属同仁医院/武汉 市第三医院血液内分泌内科
干定云
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学习目的与要求
• 掌握淋巴瘤的病理分型，临床表现和 分期，辅助检查，诊断与鉴别诊断及 治疗
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概述
起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，发病率占 所有恶性肿瘤的第11-13位
可发生于身体任何部位，淋巴结、扁桃体、脾及 骨髓最易受累
易播散 预后相对差
老年多见 预后最差
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Βιβλιοθήκη Baidu
nodular sclerosis
mixed cellularity
lymphocyte-rich
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lymphocyte depleted
HL的组织分型（2001WHO）
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HL: NLP
CHL: RS
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HL组织分型
国内以混合细胞型为最常见 结节硬化型次之，其他各型少见 部分患者可发生类型转化，仅结
节硬化型较为固定。
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非霍奇金淋巴瘤
• NHL是一组具有不同的组织学特点和起病部位的淋巴瘤， 易具有早期远处扩散。
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非霍奇金淋巴瘤病理
• 异质性疾病 • 不同形态、不同免疫特征的恶性细胞，组织学结构不同 • 同一病灶有不同分化阶段的瘤细胞 • 组织学类型可转化
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非霍奇金淋巴瘤的病理
外观：呈鱼肉样 镜下：正常淋巴 结结构破坏，淋 巴滤泡和淋巴窦 可消失，增生或 浸润的淋巴细胞 成分单一、排列 紧密，大部分为