扩张型心肌病治疗的研究进展

扩张型心肌病治疗的研究进展

发表时间：2010-06-01T17:32:38.763Z 来源：《中外健康文摘》2010年第3期供稿作者：周莉1 高云光2

[导读] 扩张型心肌病( dilated cardiomyopathy,DCM)是一种病因不明的心肌疾病 ,缺乏特异性治疗方法

周莉1 高云光2

（1大理学院临床医学院2007级云南大理 671000）

（2大理学院附属医院内一科云南大理 671000）

【中图分类号】R542.2 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)3-0279-02

【摘要】目的扩张型心肌病( dilated cardiomyopathy,DCM)是一种病因不明的心肌疾病 ,缺乏特异性治疗方法，预后差,死亡率较高。因此，对DCM进行药物治疗研究具有重要意义。临床治疗方面钙增敏剂和第3代β受体阻滞剂显著降低了患者的病死率，免疫干预与免疫吸附已取得了显著的疗效；心脏再同步化治疗明显改善了患者的心功能，已成为患者的一项辅助治疗手段；心脏移植是终末期患者的有效治疗手段之一。基础研究方面基因治疗与细胞移植是目前研究的热点，有望为患者开创新的治疗途径。

【关键词】扩张型心肌病治疗研究进展

【Abstract】 Dilated cardiomyopathy(DCM) is a cardiomyoathy with unknown causes ,lacking of specific treat ,bad prognosis and high mortality . Therefore，treatment research of DCM is very important． The drug of rein -forcing Ca and the third—generation β-blockers reduce mortality significantly with the efficacy on immune—intervention and the ELISA． Cardiac resynchronization therapy in cardiac function has become the adjuvant treatment of end—stage heart transplant because of the remarkable improvement． Basic research in gene therapy and ce11 transplantation is under the limelight and is expected to create new treatments for patients．

【Key words】 di1ated cardiomyopathy therapy progress

扩张型心肌病( dilated cardiomyopathy,DCM)是一种病因不明的心肌疾病,主要表现为心肌收缩功能障碍,引起严重的充血性心力衰竭,预后差,严重影响患者生存。5年病死率35%,10 年病死率70%。多年来,世界各国学者在治疗DCM领域进行了不懈探索,现结合国内外有关文献，对DCM的治疗方面的研究进展进行简要概述。

1 一般处理措施

提倡低脂饮食,适当限制食盐、液体摄入,戒烟、戒酒。鼓励做散步等低强度的肌肉活动。特殊形式的运动,应根据病情而定,并在医疗监护下进行。适当体育锻炼能改善心衰稳定期患者的运动能力,提高生活质量。但还不清楚运动能否改善预后。急性心衰和慢性心衰进展期宜适当休息,休息有利于扩大心脏的恢复。

2 药物治疗

以利尿剂及血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) 治疗为主。重度或房颤患者可用地高辛。钙增敏剂左西孟旦是一种新的正性肌力型抗心力衰竭药物, 主要通过增加心肌收缩蛋白钙敏感性、开放血管和心脏组织中的ATP敏感钾通道发挥作用, 具有与常规强心剂不同的作用机制, 在增加心肌收缩力的同时不增加细胞内的钙浓度, 同时不影响心肌的舒张功能, 是一种较为理想的强心药物[13] 。β-受体阻滞剂使用较为广泛,其除了通过上调β-受体密度来改善交感神经活性、降低心肌耗氧量来改善心功能外, 可能还通过影响细胞因子和心肌基因表达发挥作用[14]。预防栓塞并发症可应用抗血小板药物及抗凝剂, 对房颤患者更应及早使用华法令。当发生有症状的心律失常或导致血流动力学异常时应积极给予抗心律失常药物。房颤患者应行电复律, 必须在食管超声排除心脏内血栓后或有效的抗凝治疗至少3周后才能进行。[5] 中医药治疗近年大量实验研究结果表明, 纤维化是可逆转的。中药中有一些能保护脏器和抗纤维化的药物, 如丹参、桃仁、当归、黄芪、茯苓等。实验研究表明, 粉防己碱能降低心肌胶原含量和改变胶原比例, 改善舒张期心肌僵硬度。中医复方抗纤维化是一个很有研究价值和应用前景的领域。[7]

3 DCM 心衰的非药物治疗

(1)心脏移植(Heart transplants) 和左室辅助装置:全球已有10余万患者接受心脏移植。国内,1978年上海瑞金医院进行了首例心脏移植。国内心脏移植总例数超300例,生存期最长者14年。[2]Cooley等首先提出将机械循环支持用于等待心脏供体的患者。Frazier等[15]报道多中心临床试验结果,34例等待心脏移植的晚期心衰患者应用左室辅助装置(LVAD) 后,肝、肾、心功能改善,LVAD最长使用时间超过300天;65 %患者得以接受心脏移植,其中80 %患者甚至出院。Mancini等[16]观察39例等待心脏移植患者安置LVAD,发现有少数晚期心衰患者在LVAD 治疗后心肌能明显恢复,甚至可以停用LVAD。(2) 全人工心脏:全人工心脏是指能够支持肺循环和体循环的人工装置,1982年12月2日首次为1例心衰病人植入,112天后发生多器官衰竭死亡,死亡时全人工心脏的功能仍正常。1996年美国FDA已批准Jarvik型气动式全人工心脏在临床的应用。(3) 左室减容手术:Batista 等[17]首先报道左室减容术,他们将DCM患者扩大的左心室游离壁纵向部分切除,患者左室容积减小,心功能得以改善。Bocchi等[18] 对24例DCM 患者施行左室减容手术加瓣环成形术,随访474±174天,9例死亡,左心室内径减小,心功能改善。但是,左室减容手术后心衰加重和心律失常有关的死亡率较高。[10](4) 动态心肌成形术: 1993年Carpentier等[19] 首先报道动态心肌成形术,将DCM 患者左侧背阔肌分离、包裹扩大的心脏,术后2 周用直流电刺激背阔肌以适应心率刺激收缩,增加左心室收缩力。作者总结52例接受心肌成形术患者,死亡率降低,7年存活率70.4%,心功能改善 ,LVEF 提高。(5) 干细胞移植:把适宜的供体细胞移植到受损的心肌组织,增加心肌细胞数目,从而改善心脏舒缩功能,提高心衰患者生存率。[6]近年发现骨髓间质干细胞在一定条件下可分化为心肌细胞,可以通过自体骨髓间质干细胞移植,修复丧失的心肌细胞,为治疗心衰提供一条新途径。[8](6) 基因治疗:用转基因方法使心衰时成纤维细胞肌源化并恢复收缩功能,弥补死亡心肌细胞或用转基因方法导入心衰时神经内分泌致病因子的拮抗物基因阻止或逆转心衰恶化,是治疗心衰的另一全新途径。[1]目前,基因治疗心衰尚处于动物试验阶段。[12] (7) 起搏治疗:1990年Hochleitner等[20]首次报道用短房室间期起搏治疗晚期DCM心衰有明显疗效。Hochleitner等在另一个随访5年的研究中发现起搏治疗远期疗效也较好。Kataoka首次提出起搏治疗心衰的机制。认为双腔起搏对DCM 或严重左室功能不全患者的疗效取决于一个适宜的AV 间期的恢复和有效的心房收缩,仅对那些有选择的患者有效。已有适宜的心房心室同步的患者,不能从双腔起搏中获得疗效,甚至恶化。可初选PR间期长的患者做治疗对象。不存在通用的最佳AV 间期,最佳AV间期应在永久起搏器植入后用多普勒血流速度进行评价,其AV间期应缩短到足以消除舒张期二尖瓣返流和达到最佳的舒张充盈期。起搏治疗扩张型心肌病或严重左心功能不全的经验还是初步的。[4]（8）免疫抑制和免疫吸附治疗近年来有研究指出免疫抑制治疗对DCM有益。类固醇和硫唑嘌呤短期免疫抑制治疗对慢性心力衰竭和经免疫组织学证实的心肌炎患者有益。在治疗DCM时, 国际上采用环磷酰胺、抗CD4单抗阻断自身