新生儿惊厥PPT课件
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病因
(二) 感 染 1、生后感染：见于脑膜炎、脑炎、脑脓肿、破伤风等，以 化脓性脑膜炎最常见，惊厥多见于生后1周后。 2 宫内感染：TORCH感染，惊厥多见于生后3天内。
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病因
2、宫内感染 特点：1）流产、早产、死产 2）、小于胎龄儿 3）、颅内钙化、脑积水 4）、多器官损害：先天性心脏病、白内障、青光
（2）多灶性(游走性)阵挛性惊厥：这种惊厥是游走性的， 无固定顺序，发作 中阵挛性运动迅速地从这一肢体转移到 另一肢体，或从这一侧转到另一侧。 （3）局灶性阵挛性惊厥：这种惊厥开始起于单侧肢体或一 侧面部，可扩展到同侧其他部位 。发作时患儿常无意识丧 失。
1）具有特征性的临床表现和脑电图表现（ 爆发抑制波） ， 2）早期婴儿癫痫样脑病常见强直惊厥， 而早期肌阵挛癫 痫常见肌阵挛发作。 、
31
病因
3）常伴有先天性代谢缺陷或脑发育异常 4）惊厥难以控制，神经系统发育功能差，预后差。 5）大田原综合征病因多与大脑结构异常或损伤、基因突变 有关，可能与之有关的基因是 KCNQ2 基 因。
眼，黄疸、肝功能损害。
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病因
(三) 代谢异常
1、低血糖：血糖＜2.2mmol/L，多发生于生后3天内。母亲有糖尿病、 小于胎龄儿和有缺血缺氧病史常见。
大多数低血糖无症状，长期或反复发作低血糖可造成CNS的永久性损 害。
2、低钙血症：血清钙水平＜1.8mmol/L，早发型 生后1-3天 迟发型 生后1～2周，常与早产及窒息有关。
常。 4）目前病因不明。
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病因
鉴别
良性家族性新生儿惊厥
遗传性
常染色体显性，基因定位明确
惊厥出现时间 较早（生后2-3天）
惊厥消失时间 较晚（生后4月左右）
继发其他癫痫 10-16%
良性新生儿惊厥 家族阳性史仅0.2% 较晚（生后4-5天） 较早（数周） 0.5%
30
病因
3、 早期婴儿癫痫样脑病（ 大田原综合征） 和早期肌阵挛 脑病：
6
基本概念
2.痫性发作分类： 1）惊厥性发作：伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作，常
伴有意识障碍。 2）非惊厥性发作：发作过程中不伴有骨骼肌收缩，比
如典型失神，感觉性发作。
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基本概念
2.痫性发作分类： 3） 新生儿一般统称做惊厥，比如惊厥性呼吸暂停. 4）癫痫的定义强调的是慢性、反复、刻板的发作，新
生期时间较短，故一般不做癫痫的诊断。
21
病因
3、低镁血症：常与迟发型低钙血症并存。 4、高钙或低钠血症、高钠血症。 5、维生素B6缺乏症：惊厥见于生后数小时到2周，惊厥顽 固，镇静剂无效。 6、胆红素脑病。 7、遗传代谢性疾病：出生多正常，开奶后迅速昏迷、惊厥
22
病因
(四) 药 物 1、药物过量或中毒：如兴奋剂、氨茶碱、有机磷等。 2、撤药综合症：孕母用麻醉药，苯巴比妥类药物，能透过 胎盘进入胎儿，分娩后药物供应突然中断，常于生后6小时 内发生惊厥，24～48小时恢复正常。
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基本概念
我们通常说的新生儿惊厥概念较模糊。包括了痫性发作 的惊厥型和非惊厥型，也包括了一些非痫性发作（比如低 钙性抽搐病 1、 缺氧缺血性脑病：占惊厥病因的60％～70％，惊厥多见 于生后24小时内。 2、缺氧性及产伤性颅内出血：惊厥多见于生后2～3天。 3、 脑梗塞：多为大脑中动脉梗塞、惊厥见于生后1～4天。 一般为一侧肢体抽搐。
病因
(五) 新生儿期发作的癫痫综合征 1、 良性家族性新生儿惊厥:
1）出生正常, 生后神经系统体查无异常, 生后2~ 3天出现全 身性阵挛样发作, 有时伴一侧或面肌阵挛、或呼吸暂停。发 作间歇期EEG正常, 脑CT扫描正常。
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病因
3）发生后约4月自行缓解。长大后约有10%~ 15%发生其他类 型癫痫。
新生儿惊厥
1
三 1、 判断是否为惊厥？ 大 问 2、惊厥的原因？ 题
3、惊厥的预后？
2
基本概念
1. 痫性发作（癫痫性发作）： 1）大脑神经元过度异常放电引起的发作性脑功能异 常。 2) 出现突然的、短暂的症状或体征。
3
基本概念
1. 痫性发作： 3）累及的脑功能区不同，临床可有多种发作表现， 包括意识、运动、感觉异常，精神及自主神经功能障 碍。 4) 诊断主要依据其临床表现和脑电图改变。 。
4）常染色体显性遗传。本病基因缺陷位于染色体20q133 （KCNQ2）及8q24（KCNQ3）, 两型均有电压依赖性钾通道异 常。
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病因
2 、良性新生儿惊厥: 1）一般起病于生后1周内 ( 平均第5天), 俗称五日风。 2）发作形式主要为反复多灶性阵挛或呼吸暂停，发作频
繁，有时可呈癫痫持续状态。发作于生后数周内消失, 3）发作期间EEG有异常, 长大后无发作, 精神- 神经发育正
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病因
(五) 先天性中枢性神经系统畸形 脑积水 脑发育不全 小头畸形
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病因
(四) 药 物 1、药物过量或中毒：如兴奋剂、氨茶碱、有机磷等。 2、撤药综合症：孕母用麻醉药，苯巴比妥类药物，能透过 胎盘进入胎儿，分娩后药物供应突然中断，常于生后6小时 内发生惊厥，24～48小时恢复正常。
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早期肌阵挛脑病与先天性代谢异常有关。
32
临床表现
（一） 发作形式： 1、轻微发作型：最常见，占80%以上。以头面部表现为主， 无肢体强直或阵挛，发作形式多样：呼吸暂停、眼球偏斜、 眼睑抽动、口唇颤动、吸吮、吞咽、瞳孔散大、有时伴有 异常的哭笑，有时则伴有肢体的踏车、跨步、游泳等动作。
33
临床表现
8
基本概念
3. 新生儿痫性发作，临床表现和EEG的关系： 1）某些新生儿痫性发作时，EEG可能监测不到异常。这
可能与其发作来自大脑皮质下（ EEG只能监控皮质电活动） 有关。
9
基本概念
3. 新生儿痫性发作，临床表现和EEG的关系： 2） 相反，有的患儿痫性发作时脑电图异常，却无临床表
现，称为电-临床分离现象，这可能与新生儿大脑未成熟， 导致癫痫波传播失败,以至不能维持癫痫样活动有关。
4
基本概念
1. 痫性发作： 5）发作形式繁多， EEG表现亦很复杂，因而不易诊断。 6 ）异常EEG表现包括：正常背景活动的限局性小尖波 放电、限局性单一节律的发作性图形(αβθδ节律) 、背 景波异常(低电压、电静息、爆发性抑制)及尖(棘) 波、 尖( 棘)慢综合波 。
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基本概念
1. 痫性发作： 7）通常突然并反复出现，不能抑制和复位的异常活 动都应该考虑可能为痫性发作。
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病因
(二) 感 染 1、生后感染：见于脑膜炎、脑炎、脑脓肿、破伤风等，以 化脓性脑膜炎最常见，惊厥多见于生后1周后。 2 宫内感染：TORCH感染，惊厥多见于生后3天内。
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病因
2、宫内感染 特点：1）流产、早产、死产 2）、小于胎龄儿 3）、颅内钙化、脑积水 4）、多器官损害：先天性心脏病、白内障、青光
（2）多灶性(游走性)阵挛性惊厥：这种惊厥是游走性的， 无固定顺序，发作 中阵挛性运动迅速地从这一肢体转移到 另一肢体，或从这一侧转到另一侧。 （3）局灶性阵挛性惊厥：这种惊厥开始起于单侧肢体或一 侧面部，可扩展到同侧其他部位 。发作时患儿常无意识丧 失。
1）具有特征性的临床表现和脑电图表现（ 爆发抑制波） ， 2）早期婴儿癫痫样脑病常见强直惊厥， 而早期肌阵挛癫 痫常见肌阵挛发作。 、
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病因
3）常伴有先天性代谢缺陷或脑发育异常 4）惊厥难以控制，神经系统发育功能差，预后差。 5）大田原综合征病因多与大脑结构异常或损伤、基因突变 有关，可能与之有关的基因是 KCNQ2 基 因。
眼，黄疸、肝功能损害。
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病因
(三) 代谢异常
1、低血糖：血糖＜2.2mmol/L，多发生于生后3天内。母亲有糖尿病、 小于胎龄儿和有缺血缺氧病史常见。
大多数低血糖无症状，长期或反复发作低血糖可造成CNS的永久性损 害。
2、低钙血症：血清钙水平＜1.8mmol/L，早发型 生后1-3天 迟发型 生后1～2周，常与早产及窒息有关。
常。 4）目前病因不明。
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病因
鉴别
良性家族性新生儿惊厥
遗传性
常染色体显性，基因定位明确
惊厥出现时间 较早（生后2-3天）
惊厥消失时间 较晚（生后4月左右）
继发其他癫痫 10-16%
良性新生儿惊厥 家族阳性史仅0.2% 较晚（生后4-5天） 较早（数周） 0.5%
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病因
3、 早期婴儿癫痫样脑病（ 大田原综合征） 和早期肌阵挛 脑病：
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基本概念
2.痫性发作分类： 1）惊厥性发作：伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作，常
伴有意识障碍。 2）非惊厥性发作：发作过程中不伴有骨骼肌收缩，比
如典型失神，感觉性发作。
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基本概念
2.痫性发作分类： 3） 新生儿一般统称做惊厥，比如惊厥性呼吸暂停. 4）癫痫的定义强调的是慢性、反复、刻板的发作，新
生期时间较短，故一般不做癫痫的诊断。
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病因
3、低镁血症：常与迟发型低钙血症并存。 4、高钙或低钠血症、高钠血症。 5、维生素B6缺乏症：惊厥见于生后数小时到2周，惊厥顽 固，镇静剂无效。 6、胆红素脑病。 7、遗传代谢性疾病：出生多正常，开奶后迅速昏迷、惊厥
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病因
(四) 药 物 1、药物过量或中毒：如兴奋剂、氨茶碱、有机磷等。 2、撤药综合症：孕母用麻醉药，苯巴比妥类药物，能透过 胎盘进入胎儿，分娩后药物供应突然中断，常于生后6小时 内发生惊厥，24～48小时恢复正常。
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基本概念
我们通常说的新生儿惊厥概念较模糊。包括了痫性发作 的惊厥型和非惊厥型，也包括了一些非痫性发作（比如低 钙性抽搐病 1、 缺氧缺血性脑病：占惊厥病因的60％～70％，惊厥多见 于生后24小时内。 2、缺氧性及产伤性颅内出血：惊厥多见于生后2～3天。 3、 脑梗塞：多为大脑中动脉梗塞、惊厥见于生后1～4天。 一般为一侧肢体抽搐。
病因
(五) 新生儿期发作的癫痫综合征 1、 良性家族性新生儿惊厥:
1）出生正常, 生后神经系统体查无异常, 生后2~ 3天出现全 身性阵挛样发作, 有时伴一侧或面肌阵挛、或呼吸暂停。发 作间歇期EEG正常, 脑CT扫描正常。
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病因
3）发生后约4月自行缓解。长大后约有10%~ 15%发生其他类 型癫痫。
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三 1、 判断是否为惊厥？ 大 问 2、惊厥的原因？ 题
3、惊厥的预后？
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基本概念
1. 痫性发作（癫痫性发作）： 1）大脑神经元过度异常放电引起的发作性脑功能异 常。 2) 出现突然的、短暂的症状或体征。
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基本概念
1. 痫性发作： 3）累及的脑功能区不同，临床可有多种发作表现， 包括意识、运动、感觉异常，精神及自主神经功能障 碍。 4) 诊断主要依据其临床表现和脑电图改变。 。
4）常染色体显性遗传。本病基因缺陷位于染色体20q133 （KCNQ2）及8q24（KCNQ3）, 两型均有电压依赖性钾通道异 常。
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病因
2 、良性新生儿惊厥: 1）一般起病于生后1周内 ( 平均第5天), 俗称五日风。 2）发作形式主要为反复多灶性阵挛或呼吸暂停，发作频
繁，有时可呈癫痫持续状态。发作于生后数周内消失, 3）发作期间EEG有异常, 长大后无发作, 精神- 神经发育正
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病因
(五) 先天性中枢性神经系统畸形 脑积水 脑发育不全 小头畸形
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病因
(四) 药 物 1、药物过量或中毒：如兴奋剂、氨茶碱、有机磷等。 2、撤药综合症：孕母用麻醉药，苯巴比妥类药物，能透过 胎盘进入胎儿，分娩后药物供应突然中断，常于生后6小时 内发生惊厥，24～48小时恢复正常。
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早期肌阵挛脑病与先天性代谢异常有关。
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临床表现
（一） 发作形式： 1、轻微发作型：最常见，占80%以上。以头面部表现为主， 无肢体强直或阵挛，发作形式多样：呼吸暂停、眼球偏斜、 眼睑抽动、口唇颤动、吸吮、吞咽、瞳孔散大、有时伴有 异常的哭笑，有时则伴有肢体的踏车、跨步、游泳等动作。
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临床表现
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基本概念
3. 新生儿痫性发作，临床表现和EEG的关系： 1）某些新生儿痫性发作时，EEG可能监测不到异常。这
可能与其发作来自大脑皮质下（ EEG只能监控皮质电活动） 有关。
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基本概念
3. 新生儿痫性发作，临床表现和EEG的关系： 2） 相反，有的患儿痫性发作时脑电图异常，却无临床表
现，称为电-临床分离现象，这可能与新生儿大脑未成熟， 导致癫痫波传播失败,以至不能维持癫痫样活动有关。
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基本概念
1. 痫性发作： 5）发作形式繁多， EEG表现亦很复杂，因而不易诊断。 6 ）异常EEG表现包括：正常背景活动的限局性小尖波 放电、限局性单一节律的发作性图形(αβθδ节律) 、背 景波异常(低电压、电静息、爆发性抑制)及尖(棘) 波、 尖( 棘)慢综合波 。
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基本概念
1. 痫性发作： 7）通常突然并反复出现，不能抑制和复位的异常活 动都应该考虑可能为痫性发作。