医学影像-脑室外室管膜瘤的影像学表现
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大囊为主型室管膜瘤的形态特点
n 间变性室管膜瘤多以囊性为主 n 囊性部分常占瘤体2/3以上，囊壁菲薄，张力较高，周围
无水肿。 n 实质性部分主要位于皮层区，与脑膜有较大的接触面，其
长度常为肿瘤的最大直径部分，T2WI上呈等或略高信号 n 如果有钙化则呈小斑片状低信号。
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实质为主型室管膜瘤的形态特点
ü 儿童与青少年多见，病程发展快，肿瘤常侵及颅骨 ü 以额叶、顶叶、颞叶皮层下及胼胝体多见 ü 多数幕上PNET的肿瘤实质T1WI呈稍低信号或等信号，
T2WI呈等或稍高信号，与大多数脑内肿瘤T2WI呈高信号 明显，在DWI上呈明显高信号 ü 增强：“印戒”样，即肿瘤外缘为薄壁状，内缘较厚且边 界不规则
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肿瘤的起源
n 室管膜肿瘤是一种神经上皮组织起源的肿瘤，多发生于脑 室，脑室外室管膜瘤80%发生于幕上脑实质。
n 有学者认为有以下三种： n ①肿瘤由脑实质内异位的室管膜细胞分化形成； n ②肿瘤由原始外胚层肿瘤向室管膜瘤方向分化而来（这种
室管膜瘤一般信号不均匀，且患者年龄相对小）； n ③肿瘤由室管膜囊肿发展而来。
病例随访--6.29
福建医科大学附属第一医院影像科 俞元临
脑室外室管膜瘤的影像学表现
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2007年WHO室管膜肿瘤分型
①室管膜瘤：亚型包括细胞型、乳头型、透明细胞型、伸长 细胞型 (WHOⅡ)。
②间变型室管膜瘤 (WHOⅢ)。 ③黏液乳头状瘤 (WHOI)。 ④室管膜下瘤(WHOI)。
n 间变型室管膜瘤发生率约占全部室管膜瘤的25％
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n 毛细胞型星形细胞瘤： 肿瘤分级属于Ⅰ级，边界同样清楚，瘤体外缘光整，瘤
周水肿亦轻微，但瘤体或瘤周围增粗的流空血管、显著强 化肿瘤实质在DWI上为明显低信号，与脑实质内室管膜瘤 明显不同。
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原始神经外胚层肿瘤(PNET)
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小结
n 好发于40～50岁，10-15%发生于10～20岁患者，男>女 n 位于脑皮质内，多靠脑表面一侧生长，与脑室关系密切 n 间变性室管膜瘤多以大囊为主：大囊（占2/3）；与硬脑膜有较大连
接面 n 室管膜瘤以实性为主：多发、小囊变坏死区；与硬脑膜连接面较小 n 低级别室管膜瘤较高级别室管膜瘤更易出现钙化 n 瘤周一般有轻中度水肿或无水肿 n 增强扫描：肿瘤实质呈明显强化，囊性病灶囊壁呈环状强化 n 瘤内见条状及点状血管影也是室管膜瘤的重要特征
n 室管膜瘤以实性为主 n 囊变坏死小，但多发 n 肿瘤直径相对较大，常表现为分叶状，周围可有水肿。肿
瘤实质于M R I平扫图像上边界不清，增强扫描肿瘤实质 明显强化，可清楚显示肿瘤边缘。 n 肿瘤内可见紊乱血管影，本型出血较常见。
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n 值得注意的是，大囊为主型病灶与硬脑膜有较大连接面； 而实质为主型病灶与硬脑膜接触面常较小，或完全没有接 触。
n 认为不同类型的幕上脑实质内室管膜瘤的影像学表现与发 病年龄有关
n 青少年易表现为部分囊性型，成年人多表现为完全实质型
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n 有学者把脑实质内室管膜瘤分为大囊为主型室管膜瘤和实 质为主型室管膜瘤：
ü 前者肿瘤由大囊及位于一侧的较少实质性组织构成，囊壁 一部分由菲薄膜性结构构成；
ü 后者肿瘤内可有一或多个液化囊变区，囊变区周围全部或 绝大部分为实质性肿瘤组织。
特征：花边样强化
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n 室管膜瘤瘤内有钙化时,应与少突胶质瘤相鉴别： ü 少突胶质瘤囊变较少，增强扫描强化多不明显 ü 钙化多为条块状 ü 少突：囊壁以薄而光滑的囊壁为主，囊壁及囊液弥散不受
限，增强多数不强化，表明囊壁主要由增生性胶质细胞组 成。 ü 脑实质内囊性室管膜瘤：好发青少年，囊变显著，可有钙 化，弥散受限，肿瘤实质和囊壁均明显强化。
v 好发于颞顶枕交界区及侧脑室三角区附近的脑皮质内,其 原因与该区异位的室管膜细胞常见有关
v 也可发生于大脑镰旁,远离脑室壁,也是由于脑实质内存在 异位的室管膜细胞
n 肿瘤体积越大则肿瘤边缘分叶越多，其囊变、坏死也较明 显增多，越易跨叶生长
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n 鱼博浪等把幕wenku.baidu.com脑实质室管膜瘤分为：部分囊性型和完 全实性型2种类型
n 瘤内见条状及点状血管影也是室管膜瘤的重要特征
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鉴别诊断
脑膜瘤 n 脑外肿瘤（D字征，灰质挤压征，受压的蛛网膜下腔） n T1WI呈等稍低信号 T2WI呈等稍高信号 n 恶性肿瘤T2WI混杂高信号，易发生瘤内坏死囊变 n 短粗不规则硬脑膜尾征 n 颅骨改变：增生、变薄或侵蚀 n 瘤周出血，非典型
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硬脑膜尾征
n 可以是正常或病理征象，非脑膜瘤所特有。 n 硬脑膜尾征的组织构成： ü 肿瘤细胞浸润 ü 纤维结缔组织增生 ü 丰富的血管以及血管扩张。
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鉴别诊断
n 胶质母细胞瘤：
WHO IV级，多发生于皮质下，额叶多见，常可跨中线 生长，累及双侧额叶、侵犯深部结构，其MR信号改变与 室管膜瘤和间变性室管膜瘤相似，肿瘤内也可出现坏死、 囊变、钙化；由于肿瘤浸润生长，常伴明显指套样水肿， 因此影像学鉴别较困难。
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脑室外室管膜瘤MRI表现
n 平扫：室管膜瘤多位于脑皮质内，肿瘤实质T1WI呈等或 稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，DWI呈高信号，FLAIR 呈等或稍高信号，部分内部见囊变、坏死及钙化灶
n 有文献报道，低级别室管膜瘤较高级别室管膜瘤更易出现 钙化
n 增强：肿瘤实质明显强化,囊变、坏死或钙化区不强化,囊 壁呈环形强化,形态毛糙、凹凸不平
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脑室外室管膜瘤的临床特征
n 颅内脑室外室管膜瘤以室管膜瘤和间变性室管膜瘤多见 n 黏液乳头型室管膜瘤多见于年轻人,但几乎只发生在骶尾区;
室管膜下室管膜瘤少见 n 发病高峰年龄为40~50岁,10%~15%的脑室外室管膜瘤发生
在10~20岁 n 发病率：男性略高于女性
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脑室外室管膜瘤的生长方式
大囊为主型室管膜瘤的形态特点
n 间变性室管膜瘤多以囊性为主 n 囊性部分常占瘤体2/3以上，囊壁菲薄，张力较高，周围
无水肿。 n 实质性部分主要位于皮层区，与脑膜有较大的接触面，其
长度常为肿瘤的最大直径部分，T2WI上呈等或略高信号 n 如果有钙化则呈小斑片状低信号。
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实质为主型室管膜瘤的形态特点
ü 儿童与青少年多见，病程发展快，肿瘤常侵及颅骨 ü 以额叶、顶叶、颞叶皮层下及胼胝体多见 ü 多数幕上PNET的肿瘤实质T1WI呈稍低信号或等信号，
T2WI呈等或稍高信号，与大多数脑内肿瘤T2WI呈高信号 明显，在DWI上呈明显高信号 ü 增强：“印戒”样，即肿瘤外缘为薄壁状，内缘较厚且边 界不规则
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肿瘤的起源
n 室管膜肿瘤是一种神经上皮组织起源的肿瘤，多发生于脑 室，脑室外室管膜瘤80%发生于幕上脑实质。
n 有学者认为有以下三种： n ①肿瘤由脑实质内异位的室管膜细胞分化形成； n ②肿瘤由原始外胚层肿瘤向室管膜瘤方向分化而来（这种
室管膜瘤一般信号不均匀，且患者年龄相对小）； n ③肿瘤由室管膜囊肿发展而来。
病例随访--6.29
福建医科大学附属第一医院影像科 俞元临
脑室外室管膜瘤的影像学表现
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2007年WHO室管膜肿瘤分型
①室管膜瘤：亚型包括细胞型、乳头型、透明细胞型、伸长 细胞型 (WHOⅡ)。
②间变型室管膜瘤 (WHOⅢ)。 ③黏液乳头状瘤 (WHOI)。 ④室管膜下瘤(WHOI)。
n 间变型室管膜瘤发生率约占全部室管膜瘤的25％
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n 毛细胞型星形细胞瘤： 肿瘤分级属于Ⅰ级，边界同样清楚，瘤体外缘光整，瘤
周水肿亦轻微，但瘤体或瘤周围增粗的流空血管、显著强 化肿瘤实质在DWI上为明显低信号，与脑实质内室管膜瘤 明显不同。
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原始神经外胚层肿瘤(PNET)
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小结
n 好发于40～50岁，10-15%发生于10～20岁患者，男>女 n 位于脑皮质内，多靠脑表面一侧生长，与脑室关系密切 n 间变性室管膜瘤多以大囊为主：大囊（占2/3）；与硬脑膜有较大连
接面 n 室管膜瘤以实性为主：多发、小囊变坏死区；与硬脑膜连接面较小 n 低级别室管膜瘤较高级别室管膜瘤更易出现钙化 n 瘤周一般有轻中度水肿或无水肿 n 增强扫描：肿瘤实质呈明显强化，囊性病灶囊壁呈环状强化 n 瘤内见条状及点状血管影也是室管膜瘤的重要特征
n 室管膜瘤以实性为主 n 囊变坏死小，但多发 n 肿瘤直径相对较大，常表现为分叶状，周围可有水肿。肿
瘤实质于M R I平扫图像上边界不清，增强扫描肿瘤实质 明显强化，可清楚显示肿瘤边缘。 n 肿瘤内可见紊乱血管影，本型出血较常见。
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n 值得注意的是，大囊为主型病灶与硬脑膜有较大连接面； 而实质为主型病灶与硬脑膜接触面常较小，或完全没有接 触。
n 认为不同类型的幕上脑实质内室管膜瘤的影像学表现与发 病年龄有关
n 青少年易表现为部分囊性型，成年人多表现为完全实质型
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n 有学者把脑实质内室管膜瘤分为大囊为主型室管膜瘤和实 质为主型室管膜瘤：
ü 前者肿瘤由大囊及位于一侧的较少实质性组织构成，囊壁 一部分由菲薄膜性结构构成；
ü 后者肿瘤内可有一或多个液化囊变区，囊变区周围全部或 绝大部分为实质性肿瘤组织。
特征：花边样强化
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n 室管膜瘤瘤内有钙化时,应与少突胶质瘤相鉴别： ü 少突胶质瘤囊变较少，增强扫描强化多不明显 ü 钙化多为条块状 ü 少突：囊壁以薄而光滑的囊壁为主，囊壁及囊液弥散不受
限，增强多数不强化，表明囊壁主要由增生性胶质细胞组 成。 ü 脑实质内囊性室管膜瘤：好发青少年，囊变显著，可有钙 化，弥散受限，肿瘤实质和囊壁均明显强化。
v 好发于颞顶枕交界区及侧脑室三角区附近的脑皮质内,其 原因与该区异位的室管膜细胞常见有关
v 也可发生于大脑镰旁,远离脑室壁,也是由于脑实质内存在 异位的室管膜细胞
n 肿瘤体积越大则肿瘤边缘分叶越多，其囊变、坏死也较明 显增多，越易跨叶生长
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n 鱼博浪等把幕wenku.baidu.com脑实质室管膜瘤分为：部分囊性型和完 全实性型2种类型
n 瘤内见条状及点状血管影也是室管膜瘤的重要特征
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鉴别诊断
脑膜瘤 n 脑外肿瘤（D字征，灰质挤压征，受压的蛛网膜下腔） n T1WI呈等稍低信号 T2WI呈等稍高信号 n 恶性肿瘤T2WI混杂高信号，易发生瘤内坏死囊变 n 短粗不规则硬脑膜尾征 n 颅骨改变：增生、变薄或侵蚀 n 瘤周出血，非典型
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硬脑膜尾征
n 可以是正常或病理征象，非脑膜瘤所特有。 n 硬脑膜尾征的组织构成： ü 肿瘤细胞浸润 ü 纤维结缔组织增生 ü 丰富的血管以及血管扩张。
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鉴别诊断
n 胶质母细胞瘤：
WHO IV级，多发生于皮质下，额叶多见，常可跨中线 生长，累及双侧额叶、侵犯深部结构，其MR信号改变与 室管膜瘤和间变性室管膜瘤相似，肿瘤内也可出现坏死、 囊变、钙化；由于肿瘤浸润生长，常伴明显指套样水肿， 因此影像学鉴别较困难。
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脑室外室管膜瘤MRI表现
n 平扫：室管膜瘤多位于脑皮质内，肿瘤实质T1WI呈等或 稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，DWI呈高信号，FLAIR 呈等或稍高信号，部分内部见囊变、坏死及钙化灶
n 有文献报道，低级别室管膜瘤较高级别室管膜瘤更易出现 钙化
n 增强：肿瘤实质明显强化,囊变、坏死或钙化区不强化,囊 壁呈环形强化,形态毛糙、凹凸不平
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脑室外室管膜瘤的临床特征
n 颅内脑室外室管膜瘤以室管膜瘤和间变性室管膜瘤多见 n 黏液乳头型室管膜瘤多见于年轻人,但几乎只发生在骶尾区;
室管膜下室管膜瘤少见 n 发病高峰年龄为40~50岁,10%~15%的脑室外室管膜瘤发生
在10~20岁 n 发病率：男性略高于女性
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脑室外室管膜瘤的生长方式