内科学_各论_疾病：痉挛性斜颈_课件模板

内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
病因：
报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤 史，通常发生在发病之前的数周至数月。
(3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜 颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对 称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异 常并非属于原发异常，其他类型的局限性 肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可 与痉挛性斜颈伴发
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
治疗：
因是，它仅切除了那些产生头部异常运动 肌肉的支配神经，因此术前对参与异常运 动肌肉的辨认非常重要。要做到这一点， 就必须确定异常运动的类型，必须确定与 之相关的肌肉群。术前通过密切的临床检 查，结合肌电图描记，局部阻滞，颈段CT 薄层扫描以及肉毒素治疗史，可以大致确 定参与异常运动的肌肉，术中
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
治疗：
为是痉挛性斜颈的主要手术方式，被广泛 应用于临床。现在已很难想像切断颈1、 颈2前根在治疗痉挛性斜颈中有何意义， 因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作 的肌肉，与颈后肌群毫无瓜葛。另外颈4 和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群 的去神经是很重要的，保留拮抗肌的功能 对术后恢复正常运动也是很有
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
病因：
核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和 舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和 苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一 些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
症状及病史：
痉挛性斜颈症状_痉挛性斜颈有什么症状
临床表现 本病发病率约为 15/30万，多见于成 年人，平均发病年龄 30-40岁，男女比例 大致相等。起病缓慢，病情逐渐加重，很 少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控 制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受 累程度常不对称，致使头部偏向一侧作
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
病因：
和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据， 伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的 患者家族进行的研究中发现，一个家族的 发病与染色体18P相关。而后两个家族中 基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局 限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
(2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性 斜颈的病因，文献
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
治疗：
1年以上，最好为3年以上，临床症状不再 进展。
③肌张力障碍的症状局限在颈部，至 少是以颈部症状为主。
④最佳的手术指征是旋转型，侧挛型 和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术， 后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选 择性周围神经切断术，对于旋转型或其合 并轻度前屈或后仰，效果最满意。
并发症： 功能障碍也常由于异常头颈姿势而回避社 会交往引起。另有研究表明，本病的患者 大部份还合并有抑郁的表现。
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
治疗：
痉挛性斜颈治疗方法_如何治疗痉挛性斜 颈
(一)治疗 痉挛性斜颈的治疗，应首先进行药物 治疗。当症状发展到一定程度时，或保守 治疗效果越来越差时，可选择手术治疗， 手术治疗至今尚处于发展阶段，尚无标准 的手术方式。手术治疗的关键是建立在对 痉挛肌群的认识，目前国际上流行的外科 治疗方
3.先
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
诊断：Hale Waihona Puke Baidu
天性一侧胸锁乳突肌萎缩：常见于小孩， 多见于产伤。病变侧肌肉萎缩。正常侧肌 肉都有代偿性肥大，但不会有痉挛发作。
4.儿童后颅肌痛：病人为了减轻疼痛 而出现强迫头位，致使颈部某些肌肉僵硬， 虽有头部倾斜姿势，同样不会有痉挛发作。 同时，病人都有明显得后颅症状，如头痛， 呕吐，行走不稳，眼
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
治疗：
⑤前屈型病人如果经1%利多卡因封闭 双侧胸锁乳突肌后能改善症状者，可考虑 做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切 断术。但是，前屈型斜颈多累及颈前深部 肌群，手术效果不佳。有过手术史，存在 有纤维化症或关节病，手术效果差。
(2)双侧颈神经根切断术：该术式首 先由Cushing和Mc
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
症状及病史：
扭转运动。晨起轻，运动、情感变化或感 官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大 疼痛，神经科查体阴性。本病本身不会致 死。
痉挛性斜颈的临床表现多种多样，多 数起病缓慢，少数骤然起病。颈部的浅深 肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的 肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁 乳突肌、斜方肌及头颈夹
4
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
症状及病史：
.侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉 挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与 肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上 抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离。
多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率 大于10次/s，表现为头强直在一个方向， 称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于 10次/s，表现为头向一
内科学各论疾病部分 痉挛性斜颈
内容课件模板
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
身体部位： 头部。
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
科室： 骨科。
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
简介：
痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性 肌张力障碍，表现为颈肌阵发性的不自主 收缩，引起头向一侧扭转或阵性倾斜。它 是一种锥体外系运动障碍，是一种独立的 器质性疾病。然而精神因素如焦虑、反应 性抑郁症等对此病的症状轻重起着一定的 调整作用，情绪的冲动甚至是此病加速发 展的一个因素。临床上诊断和治
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
症状及病史：
肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉 受累的范围及受累的程度主次不同，临床 表现可分为四种：
1.旋转型 表现为头绕身体纵轴向一 侧作痉挛性或阵挛性旋转。
2.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性 后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突。
3.前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性 前屈。
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
诊断：
2.颅颈交界处病变：如严重的颅颈交界畸 形。这些病人往往有颅颈交界神经受压症 状，如行走不稳，吞咽困难，四肢肌力减 退，反射和肌张力增高。还表现为颈部增 粗，后发际低等。如伴有脊髓空洞症，还 可能有上肢肌肉萎缩，节段性痛触觉分离 现象。同样，病人可能有斜颈现象，但不 会有痉挛发作。
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
症状及病史：
偏向一侧，神经系统检查(包括锥体系、 锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常 范围内。由于长期肌肉痉挛，受累肌肉常 有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无 异常发现。根据症状即可做出痉挛性斜颈 诊断。再结合触诊和上述肌电图描记，局 部阻滞和颈部肌肉的表现等，对病人进行 综合分析后，做出临床诊断分
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
治疗：
式中，选择性周围神经切断术最为流行， 双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压 术仍在被某些医生选用。国内陈信康教授 倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术， 也取得了良好效果，并在国内广泛应用。
1.药物治疗 肉毒素注射治疗是药物 治疗痉挛性斜颈的一个重大突破，多数病 例经过肉毒素肌内注射治
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
病因：
头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲 动的中枢整合功能发生障碍。
(二)发病机制 痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种， 只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌 张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数 痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确 的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈，出 现双侧壳
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
病因：
耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈 的特征。同时，许多患者没有前庭反射异 常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前 庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部 姿势异常。
(4)其他：短时或长时间的颈部震动 刺激发现，患者头位改变存在明显的差异， 这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使 中枢性控制
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
治疗：
疗，可以获得3～4个月的明显缓解，其中 有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治 疗无效。也有一些病人，对肉毒素治疗毫 无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。
其他药物及物理治疗，最初的药物治 疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪)， 安定类药物如安定，以上药物在大剂量应 用时，可使痉挛性斜颈
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
治疗：
获得某些缓解，副作用也明显。另外，长 期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使 轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善。
2.外科治疗 (1)适应证和禁忌证： ①药物治疗，主要是肉毒素注射治疗， 不再有满意的效果，或产生了严重的副作 用，肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手 术。 ②病程
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
症状及病史：
表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚，对侧 各拮抗肌肉处于弛张、废用状态，以至有 不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛， 重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有 震颤，偶有病人出现发音，吞咽障碍。
诊断 本病的诊断比较容易，明确其受累肌 肉比较困难。依据它有特定的临床表现， 颈肌痉挛或阵挛使头
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
诊断：
球震颤，且病史较短。 儿童还应和眼性 斜颈相鉴别，由于一侧眼睛有病变，多数 为某些眼球肌的麻痹，致使病孩注视物体 时，头部处于某种倾斜姿势。
5.最后还应和癔病性斜颈鉴别。病人 都有明确的精神因素，发作突然，症状变 化多端，无规律性，情绪稳定后症状很快 消失。
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
并发症：
痉挛性斜颈并发症_痉挛性斜颈有哪些并 发症
本病极少发生并发症，但有1/3病人 有合并其他部位张力障碍的表现,如眼睑, 面部,颌或手等，不自主运动(如痉挛)在 睡眠状态时可消失。患者还可以合并疼痛， 这在痉挛性斜颈中发生率较高，而且与功 能障碍相关，还与头部的持续痉挛转动及 旋转程度相关
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
简介： 疗要通过细致的临床观察和肌电图检查进 行区分。
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
病因：
痉挛性斜颈原因_由什么原因引起痉挛性 斜颈
(一)发病原因 (1)遗传因素：部分成人肌张力障碍 局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张 力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的 进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗 传学研究也有了点滴的进展。在一些家系 中，颈肌张力障碍见于约10%的一级
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
症状及病史： 型和受累肌肉列表，再制订治疗方案。
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
诊断：
痉挛性斜颈鉴别诊断_如何诊断痉挛性斜 颈
本病需与下列疾病进行鉴别诊断： 1.上颈椎病变：如肋痛，损伤，颈椎 间盘突出等。病人常诉颈部不适，一侧颈 肌萎缩，头部可以倾斜，但不会有痉挛样 发作。同时，上述病变可能都会有上肢的 感觉运动和反射改变。而痉挛性斜颈对上 肢功能无影响。
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
症状及病史：
个方向抽动，称为阵挛性。 痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样，
临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动 或劳动，行走时或各种身体器官受到刺激 时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症 状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部， 症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及 心理状态。长期的头部异常运动，可以
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
治疗：
用的，因而此术式已很少应用。 (3)副神经微血管减压术：该术式由
Freckman(1981)首先报道，Freckman等人 认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血 管压迫有关，其发病机制可能与面肌痉挛、 三叉神经痛相同，血管的异常冲动可能通 过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根， 使颈肌
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
治疗：
产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式 可以缓解痉挛性斜颈。
(4)选择性周围神经切断术：开始于 1978年，目前已成为治疗痉挛性斜颈的一 种成功的手术方式，经多年的改良，此术 式针对性强，效果较好，并发症少，在国 际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性 斜颈的惟一的外科手术方式。其成功的原
内科学疾病部分：痉挛性斜颈>>>
治疗：
kenzie设计，作为一种单侧入路对颈部后 组肌群进行支配神经切断的疗法。该术式 切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后 来在Dandy的倡导下，改为作双侧，目的 是想通过彻底治疗得到更好的效果，然而 过多切断前支的副作用很明显，如颈部无 力和吞咽困难等。该术式在20世纪70年代 以前一直作