免疫缺陷病和结缔组织疾病患儿的护理

第二节 原发性免疫缺陷病
【实验室检查】
婴幼儿胸部X线片缺乏胸腺影提示T细胞功能缺陷；测定血清免疫 球蛋白含量可以判断抗体的缺陷；皮肤迟发型超敏反应和淋巴细 胞转化实验用来测定细胞免疫功能；基因测定能提高诊断准确率， 提供遗传咨询和产前诊断。
第二节 原发性免疫缺陷病
【治疗原则】 1．使用抗生素以清除或预防细菌、真菌感染。 2．对患儿实施保护性隔离，尽量减少与感染原接触。 3．静脉注射丙种球蛋白等进行替代治疗。 4．通过骨髓移植、肝脏移植、胎儿胸腺移植、脐血干细胞移植 等免疫重建于基因治疗以恢复免疫功能。 5．有细胞免疫缺陷的患儿应禁种活疫苗或菌苗，以防发生严重 感染。患儿一般不宜做扁桃体和淋巴结切除术，脾切除术为禁忌， 糖皮质激素类药物应慎用。
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第三节 风湿热
【护理措施】 1．病情观察 密切监测体温变化，注意热型。观察有无皮疹、 关节红肿及心功能不全的表现。高热时物理降温，有皮疹者忌用 酒精擦浴，及时擦干汗液，更换衣服，以保持皮肤清洁，防止受 凉。 2．饮食护理 保证患儿摄入足够的水分及能量，给予高热量、 高蛋白、高维生素、易消化饮食。
第三节 风湿热
第三节 风湿热
【实验室检查】
血液检查：抗链球菌溶血素抗体O滴数增高，血沉加快，白细胞 增多，抗链球菌激酶（ASK）和抗透明质酸酶（AH）阳性率可达 95%。心电图示P-R间期延长.
第三节 风湿热
【治疗原则】
1．一般治疗 卧床休息，加强营养补充维生素。 2．清除链球菌感染 3．抗风湿热治疗 4．对症处理
第三节 风湿热
【护理诊断】
1．心输出量减少 与心脏受损有关。 2．疼痛 与关节受累有关。 3．体温过高 与感染有关。 4．焦虑 与发生心脏损害有关。
第三节 风湿热
【护理目标】
1．患儿保持充足的心输出量，生命体征在正常范围。 2．患儿主诉疼痛减轻并能进行自由活动。 3．患儿体温恢复正常。 4．患儿表现出放松和舒适。
儿科护理
免疫缺陷病和结缔组织疾病患儿的护理
目录
第一节 小儿免疫特点 第二节 原发性免疫缺陷病 第三节 风湿热 第四节 过敏性紫癜
学习目标
1．了解小儿免疫系统发育的特点
1．了解小儿免疫系统发育的特点
3．运用护理程序分析免疫缺陷病的有关病因，并实施整体 护理。 4．正确评估过敏性紫癜及风湿热患儿总体情况，制定切实周 密的护理计划。
第二节 原发性免疫缺陷病
【护理诊断】 1．有感染的危险 与免疫功能缺陷有关 2．焦虑 与反复感染、预后较差有关
【护理目标】 1．治疗用药期间无感染、损伤发生。 2．患儿及家属能配合治疗并了解其重要性。
第二节 原发性免疫缺陷病
【护理措施】
1．预防感染 2．饮食护理 3．病情观察 4．心理护理 5．健康教育
第三节 风湿热
【护理评估】 3．心理社会状况 因风湿热常反复发作，产生心脏损害，易导 致慢性风湿性心脏病，严重影响患儿生命质量。所以应注意评估 家长有无焦虑，对该病的预后、疾病的护理方法、药物的副作用、 复发的预防等知识的认知程度。对年长儿还应注意评估有无因长 期休学带来的担扰、由于舞蹈症带来的自卑等。了解患儿家庭环 境及家庭经济情况，既往有无住院的经历。 4．辅助检查结果 了解心电图、X线胸片及实验室检查结果
第一节 小儿免疫特点
【特点】
非特异性免疫 屏障防御机制 细胞吞噬系统 补体系统
特异性免疫 细胞免疫 体液免疫
第二节 原发性免疫缺陷病
【病因】 病因尚不清楚，可能与以下因素有关：
遗传因素 宫内因素
第二节 原发性免疫缺陷病
【临床表现】
共同表现 1、反复和慢性感染 2、自生免疫缺陷性疾病和肿瘤 特殊表现 不同的免疫缺陷可有不同的临床特征。如胸腺发育不全表现为难 以控制的低钙抽搐、先天性心脏病、面部畸形；WiskottAldrich综合症伴有湿疹和血小板减少；共济失调毛细血管扩张 综合症以毛细血管扩张和进行性小脑共济失调为特征。
【护理措施】
3．关节疼痛的护理 急性期卧床休息，并注意观察关节炎症状，如有 无晨僵、疼痛、肿胀、运动障碍及畸形。可以利用夹板、沙袋固定患肢 于功能位置或用支架保护患肢不受压等以减轻疼痛。也可以教会患儿用 放松、分散注意力的方法控制疼痛或局部湿热敷止痛。急性期过后尽早 开始关节的康复治疗，指导家长帮助患儿做关节的被动运动和按摩，同 时将治疗性的运动融入游戏中，如游泳、抛球、骑车、踢球、捻粘土等， 以恢复关节功能，防止畸形。若运动后关节疼痛肿胀加重可暂时停止运 动。鼓励患儿在日常生活中尽量独立，并提供帮助独立的设备。对关节 畸形的患儿应注意防止外伤。
第三节 风湿热
【临床表现】
3．关节炎 约占风湿热患儿的50%~60%，常累及膝、 踝、肘、脘等大关节。局部出现红、肿、痛，活动受限。
4．舞蹈病 约占风湿热患儿的3%-10%，女童多 见，表现为面部和四肢肌肉不自主、无目的快速运动。
5．皮肤症状 以肘、腕、膝、踝等关节伸侧的皮下小结和环 形红斑多见，皮下小结3-5天内消失，环形红斑1-2天消退。
第二节 原发性免疫缺陷病
【护理评估】
1．健康史 应询问患儿是否是首次发病，是否出现过难以抑制 的抽搐，有无心脏病，面部畸形等。家族成员中有无类似的疾病。 2．症状及体征 注意测量生命体征，观察有无感染征象，检查 有无外观畸形。 3．社会心理因素 本病因反复发作，易产生焦虑、孤独、沮丧、 恐惧心理，要注意评估家长及患儿对疾病的认知程度。 4．实验室检查结果 及时进行基因测定以提高诊断准确率。
第三节 风湿热
【护理评估】 1．健康史 询问患儿发病前有无上呼吸道感染的表现，有无发 热、关节疼痛，是否伴有皮疹等，有无精神异常或不自主的动作 表现。既往有无心脏病或关节炎病史。家族成员中有无类似的疾 病。 2．症状及体征 听诊有无心音减弱、奔马律及心脏杂音；检查 四肢的大小关节有无红肿热痛的表现，有无活动受限；有无皮疹， 尤其躯干和关节伸侧。
第三节 风湿热
【病因与发病机制】
风湿热与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应相关： 1.变态反应：有些抗链球菌抗体与人的某些组织发生交叉反应， 导致Ⅱ型变态反应性组织损伤；还可因链球菌菌体成分及其产物 与相应抗体作用形成的免疫复合物沉积于关节、心肌、心瓣膜， 导致Ⅲ型变态反应性组织损伤 2自身免疫反应
第三节 风湿热
【临床表现】 急性风湿热发病前1~5周有上呼吸道链球菌感染史，如未经
治疗，一般发作不超过6个月；如不预防，可反复发作。临床主 要表现为心脏炎、舞蹈病、环形红斑和皮下结节。
1．一般表现 发热，热型不规则，有面色苍白、食欲差、多 汗、疲倦、腹痛等症状。
2．心脏炎 是本病最严重的表现，约占风湿热患儿的40%~50%， 以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。包括心肌炎、心内 膜炎和心包炎。