原发性中枢神经系统血管炎ppt课件
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孤立占位病变型：约占5％，表现为头痛、抽 搐和局灶性神经功能缺损。影像学表现为占位 病变，有占位效应，水肿，注药后强化。常易 误诊为肿瘤或脓肿。
PACNS的临床表现多样，缺乏特异性。
-
10
血清学检查
急性期：ESR，CRP通常不升高；升高时提示 为其它原因导致的血管炎。
其它检测因子：ANAs，RF，anti-Ro/SSA， anti-La/SSB，anti-Sm，anti-RNP，antidsDNA，ANCAs，C3，C4，ACL…除外相 关疾病。
炎症可造成血管壁增厚、管腔闭塞、血栓栓塞 或坏死的管壁破裂，导致缺血性或出血性梗死。
-
4
临床表现
临床表现多样，急性或隐袭发病，多为慢性病 程，缓解与复发交替。
最常见的神经系统症状为头痛（50-69%）， 因弥散性皮层功能障碍所致，可缓慢进展，但 起病速度及头痛程度不及蛛网膜下腔出血严重。
其次为认知功能障碍（30-71%），隐袭性进 展，少数可以表现为急性的意识水平改变甚至 发生昏迷。
-
15
文献报道的核磁共振其他表现
类似脱髓鞘病变，对称性或单侧为主；注药后 皮层或脑实质结节样强化； 表现为多发性动脉瘤，反复发生脑出血； 表现为脑炎样病变； 表现为颅内占位病变； 表现为蛛网膜下腔出血； 类似于脑白质营养不良症。
-
16
T2加权像显示左 侧额叶和颞叶大 片边界清楚的病 变，注药后脑实 质和皮层软脑膜 结节样强化
-
5
临床表现
✓ 持续性神经缺损症状或卒中（13-50%），短 暂性脑缺血发作（16Leabharlann Baidu33%）。
✓ 大血管受累所致的神经系统缺损症状如失语及 视野缺损分别占28%和21%。
✓ 癫痫（小于25%）。 ✓ 发热，体重下降，夜间盗汗等更为少见（小于
20%）。
-
6
将PACNS分为四种亚型
中枢神经系统肉芽肿性血管炎(GACNS)：为 PACNS最为严重的类型，约占40-20％。 平均发病年龄57岁，主要累及小至中等大小的 血管，一般隐袭性起病，出现头痛、痫性发作， 局灶性或弥漫性神经功能缺损。 血管造影多正常，皮层和软脑膜活检是诊断本 病的金标准，但有大约25％病例出现假阴性结 果。 本病主要与肉芽肿性感- 染，神经结节病和血管 7
将PACNS分为四种亚型
中枢神经系统良性血管病(BACNS)：1993年 命名，常发生于20～50岁的女性，临床结局优 于中枢神经系统肉芽肿性血管炎(GACNS) 。
典型临床表现为：突发性剧烈头痛，紧随其后 发生卒中(见于40％的病例)，脑脊液检查正常， 脑活检提示血管正常，血管造影显示：多血管 床交替性的扩张和狭窄。但在症状发生后1~4 周/3~4个月，血管造影的异常呈可逆性变化。
-
8
现在认为中枢神经系统良性血管病(BACNS)是 血管痉挛，类似于Call-Fleming综合征、产后 血管病、偏头痛血管痉挛和药物诱导的“血管 炎”等病，所有这些疾病现在均命名为可逆性 脑血管收缩综合征(RVCS)，而非真正的血管 炎。
-
9
将PACNS分为四种亚型
非典型PACNS：大多数PACNS属于这种类型， 病理改变为淋巴细胞性血管炎，无肉芽肿形成。
感染相关检查：除外HIV，梅毒，分枝杆菌，
PA真CN菌S感的染实及莱验姆室病等检。查，缺乏特异性。
-
11
脑脊液检查
在经病理证实的PACNS患者中，80-90%的患 者可以有异常的表现。
检查结果可能仅表现为白细胞总数或蛋白的轻 中度升高。
一些患者可出现IgG合成率增加及寡克隆区带 阳性。
PACNS的脑脊液检查，缺乏特异性，
容易造成误导。
-
12
影像学检查--核磁共振
➢ 90％～100％的PACNS患者MRI出现异常。
➢ 因小血管受累为主，故病变形态多不表现为典 型的楔形，也不符合某一血管的典型分布区。
➢ 常规MRI检查对病变具有较高的敏感性但缺乏 特异性。
➢ 随访病程的发展可发现不断出现新的病灶，而 以前的病灶可缩小或消失，也可留下软化灶， 病变新旧不等。
-
13
影像学检查--核磁共振
主要的间接征象有：
脑血流灌注障碍；
脑缺血性病变；
脑出血或蛛网膜下腔出血；
血管狭窄，其原因可排除动脉粥样硬化。
直接征象为：
血管壁增厚伴有强化；
多发性微动脉瘤。 -
14
影像学检查--核磁共振
病变多表现为皮层和皮层下白质大小不等的片 样边界模糊的病灶，可累及单侧或双侧。 强化病灶的表现多样化： 皮质下不规则条纹样强化； 软脑膜强化并波及部分脑实质； 局灶性皮质带样强化； 弥漫性脑实质血管强化。
原发性中枢神经系统血管炎
Primary angiitis of the CNS，PACNS
-
1
背景
✓ Cravioto和Feigin于1959年通过尸检首先报告， 当时称为肉芽肿性血管炎（granulomatous angiitis of the CNS，GACNS）。
✓ 1983年改为孤立性中枢神经系统血管炎 （isolated angiitis of the CNS，IACNS）。
由于某些患者具有不同程度的颅外血管炎症， 而IACNS定义则显局限，故Lie认为采用 PACNS 更为合适。
-
2
概述
✓ 中枢神经系统血管炎是一组主要累及中枢神经 系统血管的炎性疾病，通常被认为与机体自身 免疫异常相关引发的血管壁损伤。
✓ 根据是否能够明确病因将中枢神经系统血管炎 分为原发性及继发性。
T2加权像显示双 侧尾状该头部、 壳核、皮层下白 质病变，注药后 尾状核和壳核呈 低信号．而软恼 膜呈线样强化
-
17
病理证实的血管
炎病例，反复发 生颅内出血
血管炎表现为蛛 网膜下腔出血
-
18
孤 立 占 位 病 变 型
-
19
病理证实的血管炎
病例，影像学表现 为脑炎样改变
弥漫性白质病
✓ PACNS发病率较低，只占系统性血管炎的1％。
✓ PACNS任何年龄均可发病，以中青年多见，
中位发病年龄约为50岁，男：女=2：1，儿童
很少发病。
-
3
发病机制
PACNS 的病因不明，病变局限于中枢神经， 其它系统受累表现少有，临床少见的炎症性疾 病。
病理学改变主要是脑实质和软脑膜小动脉的非 特异性肉芽肿性炎症，大、小动脉均可累及， 但主要影响小血管和微血管。
PACNS的临床表现多样，缺乏特异性。
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血清学检查
急性期：ESR，CRP通常不升高；升高时提示 为其它原因导致的血管炎。
其它检测因子：ANAs，RF，anti-Ro/SSA， anti-La/SSB，anti-Sm，anti-RNP，antidsDNA，ANCAs，C3，C4，ACL…除外相 关疾病。
炎症可造成血管壁增厚、管腔闭塞、血栓栓塞 或坏死的管壁破裂，导致缺血性或出血性梗死。
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临床表现
临床表现多样，急性或隐袭发病，多为慢性病 程，缓解与复发交替。
最常见的神经系统症状为头痛（50-69%）， 因弥散性皮层功能障碍所致，可缓慢进展，但 起病速度及头痛程度不及蛛网膜下腔出血严重。
其次为认知功能障碍（30-71%），隐袭性进 展，少数可以表现为急性的意识水平改变甚至 发生昏迷。
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文献报道的核磁共振其他表现
类似脱髓鞘病变，对称性或单侧为主；注药后 皮层或脑实质结节样强化； 表现为多发性动脉瘤，反复发生脑出血； 表现为脑炎样病变； 表现为颅内占位病变； 表现为蛛网膜下腔出血； 类似于脑白质营养不良症。
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T2加权像显示左 侧额叶和颞叶大 片边界清楚的病 变，注药后脑实 质和皮层软脑膜 结节样强化
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临床表现
✓ 持续性神经缺损症状或卒中（13-50%），短 暂性脑缺血发作（16Leabharlann Baidu33%）。
✓ 大血管受累所致的神经系统缺损症状如失语及 视野缺损分别占28%和21%。
✓ 癫痫（小于25%）。 ✓ 发热，体重下降，夜间盗汗等更为少见（小于
20%）。
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将PACNS分为四种亚型
中枢神经系统肉芽肿性血管炎(GACNS)：为 PACNS最为严重的类型，约占40-20％。 平均发病年龄57岁，主要累及小至中等大小的 血管，一般隐袭性起病，出现头痛、痫性发作， 局灶性或弥漫性神经功能缺损。 血管造影多正常，皮层和软脑膜活检是诊断本 病的金标准，但有大约25％病例出现假阴性结 果。 本病主要与肉芽肿性感- 染，神经结节病和血管 7
将PACNS分为四种亚型
中枢神经系统良性血管病(BACNS)：1993年 命名，常发生于20～50岁的女性，临床结局优 于中枢神经系统肉芽肿性血管炎(GACNS) 。
典型临床表现为：突发性剧烈头痛，紧随其后 发生卒中(见于40％的病例)，脑脊液检查正常， 脑活检提示血管正常，血管造影显示：多血管 床交替性的扩张和狭窄。但在症状发生后1~4 周/3~4个月，血管造影的异常呈可逆性变化。
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现在认为中枢神经系统良性血管病(BACNS)是 血管痉挛，类似于Call-Fleming综合征、产后 血管病、偏头痛血管痉挛和药物诱导的“血管 炎”等病，所有这些疾病现在均命名为可逆性 脑血管收缩综合征(RVCS)，而非真正的血管 炎。
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将PACNS分为四种亚型
非典型PACNS：大多数PACNS属于这种类型， 病理改变为淋巴细胞性血管炎，无肉芽肿形成。
感染相关检查：除外HIV，梅毒，分枝杆菌，
PA真CN菌S感的染实及莱验姆室病等检。查，缺乏特异性。
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脑脊液检查
在经病理证实的PACNS患者中，80-90%的患 者可以有异常的表现。
检查结果可能仅表现为白细胞总数或蛋白的轻 中度升高。
一些患者可出现IgG合成率增加及寡克隆区带 阳性。
PACNS的脑脊液检查，缺乏特异性，
容易造成误导。
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影像学检查--核磁共振
➢ 90％～100％的PACNS患者MRI出现异常。
➢ 因小血管受累为主，故病变形态多不表现为典 型的楔形，也不符合某一血管的典型分布区。
➢ 常规MRI检查对病变具有较高的敏感性但缺乏 特异性。
➢ 随访病程的发展可发现不断出现新的病灶，而 以前的病灶可缩小或消失，也可留下软化灶， 病变新旧不等。
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影像学检查--核磁共振
主要的间接征象有：
脑血流灌注障碍；
脑缺血性病变；
脑出血或蛛网膜下腔出血；
血管狭窄，其原因可排除动脉粥样硬化。
直接征象为：
血管壁增厚伴有强化；
多发性微动脉瘤。 -
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影像学检查--核磁共振
病变多表现为皮层和皮层下白质大小不等的片 样边界模糊的病灶，可累及单侧或双侧。 强化病灶的表现多样化： 皮质下不规则条纹样强化； 软脑膜强化并波及部分脑实质； 局灶性皮质带样强化； 弥漫性脑实质血管强化。
原发性中枢神经系统血管炎
Primary angiitis of the CNS，PACNS
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背景
✓ Cravioto和Feigin于1959年通过尸检首先报告， 当时称为肉芽肿性血管炎（granulomatous angiitis of the CNS，GACNS）。
✓ 1983年改为孤立性中枢神经系统血管炎 （isolated angiitis of the CNS，IACNS）。
由于某些患者具有不同程度的颅外血管炎症， 而IACNS定义则显局限，故Lie认为采用 PACNS 更为合适。
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概述
✓ 中枢神经系统血管炎是一组主要累及中枢神经 系统血管的炎性疾病，通常被认为与机体自身 免疫异常相关引发的血管壁损伤。
✓ 根据是否能够明确病因将中枢神经系统血管炎 分为原发性及继发性。
T2加权像显示双 侧尾状该头部、 壳核、皮层下白 质病变，注药后 尾状核和壳核呈 低信号．而软恼 膜呈线样强化
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病理证实的血管
炎病例，反复发 生颅内出血
血管炎表现为蛛 网膜下腔出血
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孤 立 占 位 病 变 型
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病理证实的血管炎
病例，影像学表现 为脑炎样改变
弥漫性白质病
✓ PACNS发病率较低，只占系统性血管炎的1％。
✓ PACNS任何年龄均可发病，以中青年多见，
中位发病年龄约为50岁，男：女=2：1，儿童
很少发病。
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发病机制
PACNS 的病因不明，病变局限于中枢神经， 其它系统受累表现少有，临床少见的炎症性疾 病。
病理学改变主要是脑实质和软脑膜小动脉的非 特异性肉芽肿性炎症，大、小动脉均可累及， 但主要影响小血管和微血管。