血液系统疾病ppt课件

第二章 贫血概述

定义： 贫血是指外周血液的RBC容量减少，低 于正常范围下限的一种症状。 我国标准：海平面地区，成人男性Hb＜
120g/l，女性＜110g/l，孕妇＜ 100g/l，即为贫血。
WHO标准（1972）：比我国各↑10g/l。
分类
按贫血进展速度分：急性、慢性贫血 按RBC形态分： 按贫血程度分： 按骨髓红系增生情况分： 按发病机制或病因分 ：可反映贫血的病理本质
贫血的细胞学分类
类 型
大）
＞100
80~100
常见疾病
32~35
32~35
巨幼贫、溶贫、MDS
AA、纯红AA、急性 失血、溶血性贫血、 IDA、铁粒幼贫血、 海洋性贫血
小细胞低色素性贫血
＜80
＜32
贫血的严重度划分标准
轻度贫血： Hb ＞90g/l（低于正常低限） 中度贫血： Hb 60~90g/l 重度贫血： Hb 30~59g/l 极重度贫血：Hb ＜30g/l
淋巴系统
中枢淋巴器官：
胸腺、胚胎肝、出生后的骨髓
周围淋巴器官：
淋巴结、扁桃体、脾、沿消化道及 呼吸道分布的淋巴组织。
单核—巨噬细胞系统
骨髓中的幼单核细胞、血液中的单核细 胞。 巨噬细胞（淋巴结、脾、结缔组织、肺 泡等处巨噬细胞，肝脏的kupffer细胞， 神经系统的小神经胶质细胞等）。

症、恶组等。
淋巴细胞和浆细胞疾病：ML、ALL、CLL、MM。 造血干细胞疾病：AA、PNH、MDS、ANLL、骨纤等。 脾功能亢进： 出血性及血栓性疾病：血管性紫癜、血小板减少性紫癜、
凝血障碍性疾病、DIC、血栓性疾病。
血液系统
组成： 血液
血浆 血细胞——WBC、RBC、PLT

造血器官
骨髓：出生后是主要造血器官 胸腺 脾 淋巴结 肝脏：出生前是主要造血器官
临床表现


影响贫血的临床表现有4个因素：
贫血病因：不同病因的贫血除具有贫血的共同表
现外还有一些特殊表现，如溶贫有黄 疸、IDA则无

贫血的程度：一般来讲贫血越重，临床表现也越
多、越重。


贫血的速度：贫血发生的速度越快，症状越重。 呼吸、循环系统的代偿能力：
代偿能力越强症状越轻（贫血程度相 同的年青人症状比老人轻些）
血液系统疾病
第一章

总 论

血液病学（hematology） 包括：血液系统疾病 输血医学 血液系统疾病定义： 是指原发（如白血病）或主要累及 （如IDA）血液和造血器官的疾病。
血液系统疾病
分类：

红细胞疾病：贫血、RBC↑ 粒细胞疾病：粒缺、类白。 单核细胞和巨噬细胞疾病：炎症性组织细胞增多



造血调节异常所致贫血

骨髓基质细胞受损伤所贫血：骨髓坏死，骨髓
纤维化，骨髓硬化症，转移性骨髓癌，骨髓炎。 淋巴细胞功能亢进所致贫血：T细胞功能亢进可 直接杀伤造血细胞或T细胞因子介导造血细胞凋亡而 发生AA 造血调节因子水平异常所致贫血：肾衰、甲减 等可因EPO↓而贫血，TNF、炎症因子也会抑制造血 而贫血。 造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH的发生是因 异常造血克隆的扩增及T细胞介导的正常造血细胞凋 亡所致。



造血干祖细胞异常所致贫血


AA 纯红AA（pure red cell anemia，PRCA） 先天性RBC生成异常性贫血
（congenital dyserythropoietic anemia ，CDA）

造血系统恶性克隆性疾病：
包括MDS，白血病等
RBC生成减少性贫血
造血干祖细胞异常所致贫血 造血调节异常所致贫血 造血原料不足或利用障碍所致贫血
7、内分泌系统：长期严重贫血可发生内分 泌功能紊乱，如甲状腺、性 腺、胰腺功能↓ 8、生殖系统：男性特征减弱（长期贫血使 睾酮分泌↓） 9、免疫系统：贫血使RBC在抵御感染过程中的 调理素作用↓而易于感染 10、血液系统：溶贫有肝脾大，骨纤和脾亢有 脾大。
临床表现

不同病因的贫血有各自特殊表现：
溶贫有黄疸，脾大； 巨幼贫可有肢端麻木；
RBC生成减少性贫血
造血干祖细胞异常所致贫血 造血调节异常所致贫血 造血原料不足或利用障碍所致贫血



造血原料不足或利用障碍所致贫血

叶酸/B12 缺血或利用障碍致巨幼贫 缺铁或利用障碍致IDA

失血性贫血
出凝血性疾病：
ITP、血友病、严重肝病
非凝血性疾病：
外伤、支扩、溃疡病、痔疮
临床表现

共同表现（一般表现）
1、神经系统：头痛、眩晕、失眠、多梦、耳 鸣、眼花、记忆力↓等。 2、皮肤粘膜：苍白、粗糙、无光泽 3、呼吸系统：呼吸加快加深，气短，甚至端 坐呼吸。 4、循环系统：心悸、心律失常、心衰。 5、消化系统：腹胀、食欲↓ 6、泌尿系统：重者可有少尿，蛋白尿甚至肾 衰竭。

共同表现（一般表现）
全世界约有６－７亿人患IDA ，发展中国家发病率 最高。
铁代谢

铁分布
功能状态铁：①血红蛋白铁（占67%） ②肌红蛋白铁（占15%） ③铁蛋白铁，酶中的铁 贮存铁：男性1000mg，女性300－400mg ①铁蛋白 ②含铁血黄素
铁代谢

铁总量：
成年男性50－55mg／kg， 女性35－40mg／kg

铁来源：
衰老破坏的ＲＢＣ 食物------ 平均每天摄入铁1－1.5mg。 动物食品中铁吸收率高（20%） 植物性食物铁吸收率低（1%－7%）
铁代谢


铁的吸收
吸收部位：主要在十二指肠及空肠上段 影响铁吸收因素： ① Fe3+需还原成Fe2+才易被吸收 ②胃酸利于铁的吸收 ③体内铁贮存量少则吸收↑ ④VitC利于铁吸收（使Fe3+还原成Fe2+）
第三章

缺铁性贫血
(Iron Deficient Anemia ，IDA )
定义：因机体内贮存铁被消耗尽而发生的贫血，称
为缺铁性贫血。

流行病学：
上海地区调查IDA发生率； ６月－２岁 ３３.8%－４５.７%， 孕妇 １９.３%， 育龄妇女 １１.４%， １０－１７岁 ９.８%。
可见婴幼儿及妇女为高发人群



贫血的骨髓增生程度分类
骨髓增生分类 增生不良性贫血 相关疾病
AA
增生性贫血
除AA以外的贫血
贫血的病因学分类
RBC生成减少性贫血： RBC破坏过多性贫血 ：如溶贫（HA） 失血性贫血：



RBC生成减少性贫血
造血干祖细胞异常所致贫血 造血调节异常所致贫血 造血原料不足或利用障碍所致贫血