《颈静脉球体瘤》PPT课件

治疗
• 手术治疗 • 血管内治疗 • 放射治疗 • 三者的联合应用
手术入路
• 经耳道或下鼓室进路（A型） • 经乳突进路(B型) • 经颞下窝进路(C型、D型)
鼓室探查术 乳突根治术
血管内治疗
• 术前1~3天进行血管造影，同时行肿瘤栓塞 • 手术需切断颈内动脉时，术前行血管内球囊阻塞试验，以评估脑侧支循环情
颈静脉球体瘤 ( glomus jugulare tumor )
病例资料
• 患者男性，28岁，因“左耳鸣伴耳周疼痛3月余”入 院
• 患者3月余前无明显诱因出现左耳鸣，呈高调持续 “蝉鸣”音，伴耳周疼痛，呈间歇性刺痛，可忍受， 偶伴左口角及眼睑轻微抽搐，无面部麻木刺痛感， 无口角歪斜、闭睑不全，无耳流脓、流血、耳闷塞 感等，无视物旋转，无恶心呕吐，于当地医院就诊 诊断为“中耳炎”，予抗炎治疗，症状无改善，于 省中医院行CT及MR检查提示：左颈静脉球体瘤可能， 建议手术治疗，为求进一步诊治来我院
• 既往史：2007年曾有“左突发性聋”病史，未愈
• 查体：左外耳道前下壁可见一紫红色肿物，质 软，可见搏动征，鼓膜未窥及。右外耳 道及 鼓膜未见异常。音叉试验示左耳 感音神经性聋。
辅助检查：
• 外院CT示左颞部岩部、颈静脉孔周围及桥小脑角 区占位，考虑颈静脉球瘤或神经源性肿瘤，并周 围骨质破坏
多种名称
• 非嗜铬性副神经节瘤 • 化学感受器瘤 • 血管球细胞瘤 • 颈静脉球体瘤 • 鼓室体瘤 • 副神经节瘤
由于习惯，颈静脉球体瘤这一名称仍在普遍使用
• 成人颞骨通常仅有2~3个副神经节 • 多数位于颈静脉窝的前外侧区和中耳内 • 因此起源于副神经节的肿瘤也主要发生于这二个部位 • 起源于中耳内者称为鼓室球体瘤 • 起源于颈静脉窝者称为颈静脉球体瘤
况
放射治疗
• 肿瘤血管丰富，放疗可引起动脉内膜炎和纤维化 • 阻止或延缓肿瘤生长，甚至可缩小 • 局部控制率达70％～85％
• 有1-3%颈静脉球体瘤具有功能性 • 可分泌含儿茶酚胺的神经分泌颗粒
• 其往往伴随严重的高血压，术前经内分泌科系统检查及治疗，病情稳定后方 可考虑手术
国外一项meta 分析显示肿瘤控制率：
• 耳内镜示：左外耳道前下壁可见一紫红色肿物，质软，触碰未出血，见规律 搏动，鼓膜未窥及。
• 声导抗示：左耳B型鼓室图 • 纯音测听示：右耳4000Hz听力下降，左耳
极重度感音神经性聋
• ABR示：左耳极重度异常 • VNG示：左耳前庭功能下降 • DSA示：左颈静脉球体瘤，并予栓塞左耳后
及枕动脉
外院MR示:左颞部岩部、颈静脉孔周围及桥小脑 角区占位，拟颈静脉球瘤，并周围骨质破坏，中 耳鼓室及左外耳道内段wenku.baidu.com累。
• 本院CTA示：左颈静脉孔占位，大小约3.5cmx3cm， 向上侵犯颅底硬脑膜，破坏颈动脉管前内侧、耳 蜗、乳突及外耳道，压迫乙状窦，包绕颈部血管。
DSA示：颈静脉孔区云雾状团块，主要血供由颈 外动脉的分支：左耳后及枕动脉供血。
• 早期可见鼓膜完整 • 呈深红色或蓝色 • 向外隆起 • 可见肿物搏动 • Brown氏征 • 触之易出血
CT
• 可以显示颞骨破坏的范围 • 可以分辨来源 • 特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变
MRI
• “胡椒盐”征 (salt and pepper pattern ) • 即肿瘤内出现血管流空现象 • 是特征性的信号，具有诊断价值
病理表现
• 很像血管肉芽组织，肿瘤由上皮样细胞组成 • 一般有包膜，色深红，并略呈结节状或分叶状 • 血管壁无收缩功能 • 生长一般缓慢，但亦有迅速发展者 • 可发生包括局部淋巴结、骨、肺、肝脏和其他部位的远处转移 • 病理上属良性，临床上视为恶性
扩张规律
主要按解剖通道扩张 乙状窦 颅后窝 颅内
鼓室 外耳道
颈静脉球 颈静脉
鼓膜张肌半管 咽鼓管 颈内动脉
流行病学
• 发病率较低，占颞骨肿瘤的8.6% • 以女性多见 • 男女之比约为1:6 • 从婴儿到老年均可发病 • 高发年龄在50~60岁之间 • 发病年龄越小，肿瘤发展越快，越容易具有多病灶
性和血管活性物质分泌性的特点 • 有学者统计误诊率高达64.9%，致死率可达5%-13%
Glasscock-Jackson二分法
诊断
• 病史 • 症状 • 体征 • 辅助检查：CT、MRI、DSA
血管造影被认为确诊手段
鉴别诊断
• 特发性血鼓室 • 中耳胆固醇性肉芽肿 • 中耳癌 • 神经鞘瘤或神经纤维瘤
还应与颅底脑膜瘤、转移性肿瘤、鼻咽癌、异位 颈内动脉、颈内动脉瘤、先天性鼓室底壁缺损、 高位颈静脉球等相鉴别
DSA
• 可以显示肿瘤是否侵入颈内动脉、颈内静脉或乙状窦 • 明确诊断 • 了解肿瘤供血动脉 • 为术前栓塞做准备 • 减少术中出血
颈静脉球体瘤Fisch（1979)分型法
分型
范围
A型 B型 C型 C1型
C2型 C3型 D型 D1型 D2型 D3型
肿瘤局限于中耳腔 肿瘤局限于鼓室乳突区，迷路下区，无骨质破坏 肿瘤向迷路下区、岩锥伸展，并破坏骨质 破坏颈静脉孔骨质和颈静脉球，颈内动脉管垂直段 轻度受侵 迷路下区破坏并侵及颈动脉管垂直段 迷路下区、岩锥、颈动脉管水平段均有破坏 肿瘤侵犯颅内 直径小于2cm，经颞下窝入路可一期切除 直径大于2cm，需耳科和神经外科医师分二期切除 已不能手术
部分切除术
69%
全切除术
• 诊断：左颈静脉球体瘤
• 治疗：全麻下行“Fisch进路左颈静脉孔肿物 切除+面神经解剖+邻近带蒂颞肌瓣 术腔填塞术”
• 术后病理：副神经节瘤
概述
• 颈静脉球体瘤是颈静脉-鼓室副神经节瘤的统称，是一种起源于化学感受器的 血管瘤样肿瘤，首先于1945年由Rossenwasser报道,后有许多报道，命名尚不统 一
临床表现
早期症状
• 单侧搏动性耳鸣（与脉搏一致） • 轻度传导性耳聋 • 耳部闷胀感 • 耳出血 • 耳痛
晚期症状
• 吞咽困难 • 饮水呛咳 • 声嘶 • 斜方肌和胸锁
乳突肌萎缩 • 面瘫 • 共济失调 • 颅内压增高症
状
颈静脉孔综合征
辅助检查
• 耳镜 • CT • MRI • DSA
耳镜检查