2019肾病综合征
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74
预后
病理类型，临床因素（蛋白尿、血压、血脂 等未控制），反复感染、血栓栓塞并发症者 预后差。
75
思考题
• 肾病综合征可发生哪些常见并发症？为什 么？
• 肾病综合征的主要病理类型的临床表现有 何不同？
• 肾病综合征的诊断及鉴别诊断。 • 肾病综合征糖皮质激素治疗的基本原则。
76
77
50
硬化性肾炎
75%以上肾小球呈球性硬化，其余肾单位有代偿肥 大现象，免疫病理和电镜检查已无意义。
51
52
53
并发症
1.感染：与尿中免疫球蛋白大量丢失、免疫功能紊乱、营养不良、激 素和细胞毒药物的使用有关。
2.血栓及栓塞 ： ● 有效血容量↓→血液浓缩及高脂血症→血液粘稠度↑。 ●蛋白质丢失及肝脏代偿合成蛋白↑→引起机体凝血、抗凝和纤溶
病变较轻可单用激素治疗，病变较重者加用细胞毒性药。 合并高血压者使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素 受体拮抗剂。
73
根据肾小球疾病病理类型制定相应的治疗方案
3 、FsGs：糖皮质激素+细胞毒性药物，6个月以上。 4、膜性肾病：激素+细胞毒性药物+抗凝 5、系膜毛细血管性肾炎：肾功正常无大量蛋白尿者， 无需治疗。儿童蛋白尿明显和（或）肾功能，试用糖 皮质激素治疗6-12个月，无效则停药。成人有肾功能损 害和蛋白尿者，抗凝治疗12个月，无效则停药。
肿瘤性肾病, 肾淀粉样变性
4
病理生理
一、大量蛋白尿： 分子屏障、电荷屏障受损原尿中蛋白含量 超过 近曲小管回吸收量形成大量蛋白尿
二、血浆蛋白减低： 白蛋白从尿中丢失、原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮 细胞中分解 低蛋白血症 胃肠粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足 低蛋白 血症
5
病理生理
三、水肿： 1、低蛋白血症 血浆胶体渗透压 水分进入到组织间
分泌紊乱。 ●高脂血症加重肾小球硬化。并发冠状动脉硬化、心肌梗死的危险性
增高。
55
诊断和鉴别诊断
56
诊断步骤：
肾病综合征
↓
原发性肾病综合 征
↓
病理诊断
↓
有无并发症
57
鉴别诊断
1、紫癜性肾炎 2、狼疮性肾炎 3、糖尿病肾病 4、肾淀粉样变性 5、骨髓瘤性肾病
58
1 过敏性紫癜性肾炎
• 好发于少年儿童 • 典型皮疹、关节痛、腹痛、黑便 • 常在皮疹出现后1—4周出现肾损害 • 病理为继发性IgA肾病
FK506：用于激素抵抗和细胞毒药物无效的肾病综合
征。
71
其他治疗
降脂治疗：
并发症防治
1、感染 2、血栓及栓塞：白蛋白＜20ｇ／Ｌ常规使用抗凝剂 3、ＡＲＦ 4、蛋白质及脂肪代谢紊乱
72
根据肾小球疾病病理类型制定相应的治疗方案
1、ＭＣＤ及轻系膜：
ＭＣＤ(有效率90%以上)反应好而快(2周)，成人较慢 (6-20ｗ)，有效率80%。 初治者可单用激素治疗。 复发 病例或单用激素疗效差者应并用细胞毒药物。 2、系膜增生性肾炎
63
治疗
64
一般治疗
1、休息 2、饮食：
①正常量的高质量蛋白饮食(1.0ｇ／kｇ/日) ②多吃植物油、鱼油及富含可溶性纤维的饮食。 ③热量充分 ④低盐(＜3ｇ／ｄ)
65
对症治疗：
利尿消肿：
1、噻嗪类利尿剂：双氢克脲噻(氢氯噻嗪) 2、袢利尿剂：速尿(呋塞米) 3、潴钾利尿剂：氨苯蝶啶
安体舒通 4、渗透性利尿剂：低分子右旋糖苷(不含纳)， 706代血浆 5、提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白 6、严重水肿者考虑血液滤过脱水
3
肾病综合征的分类和常见病因
分类 儿童
原发性 微小病变病
继发性 过敏性紫癜肾 炎,乙型肝炎相 关性肾小球肾, 炎,先天性肾病 综合征
青少年
中老年
系膜增生性肾小球 肾炎,系膜毛细血管 性肾小球肾炎,局灶 性节段性肾小球硬化
膜性肾病
系统性红斑狼疮肾炎, 糖尿病肾病 过敏性紫癜肾炎,乙型 骨髓瘤性肾病, 肝炎相关性肾小球肾炎 淋巴瘤或实体
61
肾淀粉样变性
• 好发于中老年 • 原发性主要累及心、肾、消化道、皮肤和神经，继发
性常继发于慢性化脓感染、结核、恶性肿瘤，主要累 及肾、肝、脾等 • 肾体积增大，呈肾病综合征表现 • 肾活检确诊
62
骨髓瘤性肾病：
• 好发于中老年 • 骨痛，扁平骨X线有穿凿样空洞 • 血清单株球蛋白，蛋白电泳出现M带 • 尿本—周氏蛋白（+） • 骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上）
59
系统性红斑狼疮
• 常有发热、皮疹、关节痛、口腔溃疡、多发性浆膜腔 积液及多器官受累
• 化验血清IgG 、补体C3 、多种自身抗体 • 好发于青中年女性 • 肾活检免疫荧光有多种抗体沉积
60
糖尿病性肾病
• 好发于中老年 • 糖尿病病史多年后出现尿改变，早期为微量白蛋白尿 • 发展到大量蛋白尿、肾病综合征时，较快进入慢性肾衰 • 特征性眼底改变
肾病综合征
(nephrotic syndrome, NS )
1
肾病综合征
掌握肾病综合征的定义、病理生理、并 发症、诊断要点及治疗原则。
熟悉肾病综合征的病因、常见病理类型 及其临床特征、鉴别诊断、常见并发症、 主要治疗。
了解肾病综合征的一般治疗、对症治疗、 防治并发症、预后。
2
定义
①大量蛋白尿(＞3．5ｇ/24ｈ) ②低蛋白血症(血清白蛋白＜30ｇ/L) ③水肿 ④高脂血症 ①② ①②③ ①②④ ①②③④
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系膜增生性肾小球肾炎，系膜区可见电子致密物沉积（电镜x 400） 24
临床特点：
1、发病率高，占原发性肾小球疾病的30% 2、青少年好发．男＞女 3、起病前常有上呼吸道感染等前驱感染症状，也可隐匿起病。 4、蛋白尿、血尿为主要临床表现，30%表现为肾病综合征，
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光镜：肾小球基本正常
13
电镜：广泛的肾小球脏层上皮足突融合
14
电镜：广泛的肾小球脏层上皮足突融合
15
临床特点：
• 1、年龄：儿童多见，尤2-6岁，成年发病率低，老年 有一发病高峰。
• 2、肾病综合征：三高一低， 镜下血尿发生率15%20%，无肉眼血尿、无持续性高血压及肾功能减退。
• 3、激素：90%临床治愈，50%可自发缓解，但易复发。 复发率可达60%，反复发作可转为FsGs，成人敏感性 差。
16
系膜增生性肾炎
• 光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫增生,分轻、中、重。 • 电镜：系膜区、内皮下可见电子致密物。 • 免疫荧光：IgAN→IｇA+Ｃ3
非IｇAN→IｇG或gM+Ｃ3 呈颗粒样沉积于系膜区、毛细血管壁上。
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激素副作用：
• 感染 • 药物性糖尿 • 骨质疏松 • 股骨头无菌性缺血坏死 • 上消化道出血 • 高血压 • 低钾等
69
•细胞毒药物
1、环磷酰胺(ＣＴＸ)： ＣＴＸ：100mｇ／ｄ×累积量达6-8ｇ p.o 200mｇ／隔日×6-8ｇ i.v
2、盐酸氮芥： 3、其他：苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、长春新碱
•环孢素A:用于激素抵抗和细胞毒性药物治疗无效的NS。
70
其他免疫抑制剂
环孢素：用于激素抵抗和细胞毒药物无效的肾病综合 征。3-5mg/kg/d，血清谷浓度在100-200ng/mg， 一般疗程3-6个月。
副作用：肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、牙龈增生 及多毛症。
霉酚酸酯：用于激素抵抗和细胞毒药物无效的肾病综 合征。1.5-2g/d
66
减少尿蛋白
➢ 血管紧张素转换酶抑制剂，血管紧张素II来自百度文库体 拮抗剂，
➢ 钙通道阻制剂或利尿剂。
67
主要治疗——抑制免疫与炎症反应
•糖皮质激素
机制： 用药原则：起始用量要足、疗程足够长、撒药要慢、维持用
药要久 制剂：强的松 强的松龙 地塞米松 对激素治疗反应分三型(种)1、激素敏感型
2、激素依赖型 3、激素无效型
盐尿。
5、激素及细胞毒药物治疗后疗效差，尿蛋白不减少，但 少
数轻症病25% (受累肾小球较少)，尤其继发于微小病变
32
病者经治疗有可能缓解。
膜性肾病
光镜：早期肾小球基底膜上皮侧可见排列整齐的嗜复红颗粒, 进一步发展有“钉突”形成,晚期“链条状”改变。
电镜：上皮下可见许多排列整齐的电子致密物，可见到钉 突，足突广泛融合。
III期膜性肾病，基底膜弥漫重度增厚，链环状结构形
39
成，系膜节段性增生（PASM x 400）
IV期膜性肾病（PASM x 400）
40
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临床特点：
1.好发于中老年．男＞女
2.80%呈NS，40%病例具有镜下血尿，但无肉眼血尿， 病
变进展缓慢，常在发病5-10年后才出现肾功能损害
3.易发生血栓、栓塞并发症(肾静脉血栓发生率占50%)
IgA肾病患者血尿高于非IgA肾病（IgA肾病镜下血尿几乎 100%，非IgA70% ） 5、激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重有关 ，轻者治疗 效果好，重者反应差。
25
局灶性节段性肾小球硬化(FsGs)
• 光镜：病变呈局灶、节段分布，早期出现于皮髓交界 处。主要病变为受累节段的硬化(系膜基质增 多，毛细血管塌陷)及玻璃样变。
3.25%病例可自行缓解。尚未出现钉突的早期MN用激 素及
细胞毒药物治疗后，约60% 病例NS可缓解，但钉突
形成后，药物疗效差，不能使尿蛋白减少。
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系膜毛细血管性肾炎
光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生,并插入到基 膜与内皮细胞间，使毛细血管袢呈双轨征。
电镜：系膜区、内皮下可见电子致密物。 免疫荧光：IgG、C3呈颗粒状沿毛细血管袢以及系膜区
• 电镜：肾小球上皮细胞广泛足突融合。 • 免疫荧光：受累的节段中可见IｇM及Ｃ3呈团块样沉
积
26
光镜：系膜基质增多，球囊粘连 27
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临床特点：
1、青少年 男＞女 ,隐匿起病 2、FsGs可为特发性疾病，也可由ＭＣＤ转化而来。 3、N.S 50-75%, 镜下血尿75%,肉眼血尿20%。 4、常出现近曲小管功能障碍，出现糖尿、氨基酸尿及磷酸
系统失衡。 ● 血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等→加重高凝。
54
并发症
3.急性肾功能衰竭： ●有效循环血容量不足→肾血流量↓ →肾前性氮质血症（扩容利尿可
恢复） ●肾间质水肿压迫肾小管及大量蛋白管型阻塞肾小管→肾小管内压力
增高，间接引起肾小球滤过率↓ →导致肾实质性肾衰 4.蛋白质及脂肪代谢紊乱： ●长期低蛋白血症导致营养不良、机体抵抗力下降、生长发迟缓、内
免疫荧光：IｇG、C3呈均匀一致的细小颗粒在毛细血管袢沉 积。
33
34
I期膜性肾病，GBM空泡变性（PASM x400） 35
II期膜性肾病，上皮下嗜复红蛋白（PASM x 4003）6
II期膜性肾病，基底膜弥漫增厚（PASM x 400）37
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II期膜性肾病，基底膜弥漫增厚，钉突形成（PASM x 800）
弥漫性沉积。
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临床特点：
1、青少年．男、女比例无差异 2、肾病综合征(60%)，伴明显血尿(几乎100%有镜
下血尿、肉眼血尿也常见) 3、疾病常持续进展，肾功能不全，高血压及贫血
出现早，约50%-70%血补体C3↓ 4、激素及细胞毒药物不敏感，常无效，病变进展
快， 20%发病5年，50%发病10年→CRF
• 微小病变型肾病 • 系膜增生性肾小球肾炎 • 系膜毛细血管性肾小球肾炎 • 膜性肾病 • 局灶性、节段性肾小球硬化
8
原发性肾病综合征 的病理类型及其临床表现
9
微小病变病
• 光 镜：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重 脂肪变性。
• 电 镜：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电 子致密物。
• 免疫荧光：阴性
隙水肿（基本原因） 2、有效循环血容量 交感神经张力升高、儿茶酚胺分
泌、肾素—血管紧张素—醛固酮活性增高、ADH释 放 肾小球血流量及GFR 远端肾小管对钠的回 吸收 导致继发性钠、水潴留。
6
病理生理
四、高脂血症： CHO和TG ，血清中LDL 、VLDL
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引起原发性肾病综合征的主要病理类型
预后
病理类型，临床因素（蛋白尿、血压、血脂 等未控制），反复感染、血栓栓塞并发症者 预后差。
75
思考题
• 肾病综合征可发生哪些常见并发症？为什 么？
• 肾病综合征的主要病理类型的临床表现有 何不同？
• 肾病综合征的诊断及鉴别诊断。 • 肾病综合征糖皮质激素治疗的基本原则。
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硬化性肾炎
75%以上肾小球呈球性硬化，其余肾单位有代偿肥 大现象，免疫病理和电镜检查已无意义。
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并发症
1.感染：与尿中免疫球蛋白大量丢失、免疫功能紊乱、营养不良、激 素和细胞毒药物的使用有关。
2.血栓及栓塞 ： ● 有效血容量↓→血液浓缩及高脂血症→血液粘稠度↑。 ●蛋白质丢失及肝脏代偿合成蛋白↑→引起机体凝血、抗凝和纤溶
病变较轻可单用激素治疗，病变较重者加用细胞毒性药。 合并高血压者使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素 受体拮抗剂。
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根据肾小球疾病病理类型制定相应的治疗方案
3 、FsGs：糖皮质激素+细胞毒性药物，6个月以上。 4、膜性肾病：激素+细胞毒性药物+抗凝 5、系膜毛细血管性肾炎：肾功正常无大量蛋白尿者， 无需治疗。儿童蛋白尿明显和（或）肾功能，试用糖 皮质激素治疗6-12个月，无效则停药。成人有肾功能损 害和蛋白尿者，抗凝治疗12个月，无效则停药。
肿瘤性肾病, 肾淀粉样变性
4
病理生理
一、大量蛋白尿： 分子屏障、电荷屏障受损原尿中蛋白含量 超过 近曲小管回吸收量形成大量蛋白尿
二、血浆蛋白减低： 白蛋白从尿中丢失、原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮 细胞中分解 低蛋白血症 胃肠粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足 低蛋白 血症
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病理生理
三、水肿： 1、低蛋白血症 血浆胶体渗透压 水分进入到组织间
分泌紊乱。 ●高脂血症加重肾小球硬化。并发冠状动脉硬化、心肌梗死的危险性
增高。
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诊断和鉴别诊断
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诊断步骤：
肾病综合征
↓
原发性肾病综合 征
↓
病理诊断
↓
有无并发症
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鉴别诊断
1、紫癜性肾炎 2、狼疮性肾炎 3、糖尿病肾病 4、肾淀粉样变性 5、骨髓瘤性肾病
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1 过敏性紫癜性肾炎
• 好发于少年儿童 • 典型皮疹、关节痛、腹痛、黑便 • 常在皮疹出现后1—4周出现肾损害 • 病理为继发性IgA肾病
FK506：用于激素抵抗和细胞毒药物无效的肾病综合
征。
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其他治疗
降脂治疗：
并发症防治
1、感染 2、血栓及栓塞：白蛋白＜20ｇ／Ｌ常规使用抗凝剂 3、ＡＲＦ 4、蛋白质及脂肪代谢紊乱
72
根据肾小球疾病病理类型制定相应的治疗方案
1、ＭＣＤ及轻系膜：
ＭＣＤ(有效率90%以上)反应好而快(2周)，成人较慢 (6-20ｗ)，有效率80%。 初治者可单用激素治疗。 复发 病例或单用激素疗效差者应并用细胞毒药物。 2、系膜增生性肾炎
63
治疗
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一般治疗
1、休息 2、饮食：
①正常量的高质量蛋白饮食(1.0ｇ／kｇ/日) ②多吃植物油、鱼油及富含可溶性纤维的饮食。 ③热量充分 ④低盐(＜3ｇ／ｄ)
65
对症治疗：
利尿消肿：
1、噻嗪类利尿剂：双氢克脲噻(氢氯噻嗪) 2、袢利尿剂：速尿(呋塞米) 3、潴钾利尿剂：氨苯蝶啶
安体舒通 4、渗透性利尿剂：低分子右旋糖苷(不含纳)， 706代血浆 5、提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白 6、严重水肿者考虑血液滤过脱水
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肾病综合征的分类和常见病因
分类 儿童
原发性 微小病变病
继发性 过敏性紫癜肾 炎,乙型肝炎相 关性肾小球肾, 炎,先天性肾病 综合征
青少年
中老年
系膜增生性肾小球 肾炎,系膜毛细血管 性肾小球肾炎,局灶 性节段性肾小球硬化
膜性肾病
系统性红斑狼疮肾炎, 糖尿病肾病 过敏性紫癜肾炎,乙型 骨髓瘤性肾病, 肝炎相关性肾小球肾炎 淋巴瘤或实体
61
肾淀粉样变性
• 好发于中老年 • 原发性主要累及心、肾、消化道、皮肤和神经，继发
性常继发于慢性化脓感染、结核、恶性肿瘤，主要累 及肾、肝、脾等 • 肾体积增大，呈肾病综合征表现 • 肾活检确诊
62
骨髓瘤性肾病：
• 好发于中老年 • 骨痛，扁平骨X线有穿凿样空洞 • 血清单株球蛋白，蛋白电泳出现M带 • 尿本—周氏蛋白（+） • 骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上）
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系统性红斑狼疮
• 常有发热、皮疹、关节痛、口腔溃疡、多发性浆膜腔 积液及多器官受累
• 化验血清IgG 、补体C3 、多种自身抗体 • 好发于青中年女性 • 肾活检免疫荧光有多种抗体沉积
60
糖尿病性肾病
• 好发于中老年 • 糖尿病病史多年后出现尿改变，早期为微量白蛋白尿 • 发展到大量蛋白尿、肾病综合征时，较快进入慢性肾衰 • 特征性眼底改变
肾病综合征
(nephrotic syndrome, NS )
1
肾病综合征
掌握肾病综合征的定义、病理生理、并 发症、诊断要点及治疗原则。
熟悉肾病综合征的病因、常见病理类型 及其临床特征、鉴别诊断、常见并发症、 主要治疗。
了解肾病综合征的一般治疗、对症治疗、 防治并发症、预后。
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定义
①大量蛋白尿(＞3．5ｇ/24ｈ) ②低蛋白血症(血清白蛋白＜30ｇ/L) ③水肿 ④高脂血症 ①② ①②③ ①②④ ①②③④
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系膜增生性肾小球肾炎，系膜区可见电子致密物沉积（电镜x 400） 24
临床特点：
1、发病率高，占原发性肾小球疾病的30% 2、青少年好发．男＞女 3、起病前常有上呼吸道感染等前驱感染症状，也可隐匿起病。 4、蛋白尿、血尿为主要临床表现，30%表现为肾病综合征，
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光镜：肾小球基本正常
13
电镜：广泛的肾小球脏层上皮足突融合
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电镜：广泛的肾小球脏层上皮足突融合
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临床特点：
• 1、年龄：儿童多见，尤2-6岁，成年发病率低，老年 有一发病高峰。
• 2、肾病综合征：三高一低， 镜下血尿发生率15%20%，无肉眼血尿、无持续性高血压及肾功能减退。
• 3、激素：90%临床治愈，50%可自发缓解，但易复发。 复发率可达60%，反复发作可转为FsGs，成人敏感性 差。
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系膜增生性肾炎
• 光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫增生,分轻、中、重。 • 电镜：系膜区、内皮下可见电子致密物。 • 免疫荧光：IgAN→IｇA+Ｃ3
非IｇAN→IｇG或gM+Ｃ3 呈颗粒样沉积于系膜区、毛细血管壁上。
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激素副作用：
• 感染 • 药物性糖尿 • 骨质疏松 • 股骨头无菌性缺血坏死 • 上消化道出血 • 高血压 • 低钾等
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•细胞毒药物
1、环磷酰胺(ＣＴＸ)： ＣＴＸ：100mｇ／ｄ×累积量达6-8ｇ p.o 200mｇ／隔日×6-8ｇ i.v
2、盐酸氮芥： 3、其他：苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、长春新碱
•环孢素A:用于激素抵抗和细胞毒性药物治疗无效的NS。
70
其他免疫抑制剂
环孢素：用于激素抵抗和细胞毒药物无效的肾病综合 征。3-5mg/kg/d，血清谷浓度在100-200ng/mg， 一般疗程3-6个月。
副作用：肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、牙龈增生 及多毛症。
霉酚酸酯：用于激素抵抗和细胞毒药物无效的肾病综 合征。1.5-2g/d
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减少尿蛋白
➢ 血管紧张素转换酶抑制剂，血管紧张素II来自百度文库体 拮抗剂，
➢ 钙通道阻制剂或利尿剂。
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主要治疗——抑制免疫与炎症反应
•糖皮质激素
机制： 用药原则：起始用量要足、疗程足够长、撒药要慢、维持用
药要久 制剂：强的松 强的松龙 地塞米松 对激素治疗反应分三型(种)1、激素敏感型
2、激素依赖型 3、激素无效型
盐尿。
5、激素及细胞毒药物治疗后疗效差，尿蛋白不减少，但 少
数轻症病25% (受累肾小球较少)，尤其继发于微小病变
32
病者经治疗有可能缓解。
膜性肾病
光镜：早期肾小球基底膜上皮侧可见排列整齐的嗜复红颗粒, 进一步发展有“钉突”形成,晚期“链条状”改变。
电镜：上皮下可见许多排列整齐的电子致密物，可见到钉 突，足突广泛融合。
III期膜性肾病，基底膜弥漫重度增厚，链环状结构形
39
成，系膜节段性增生（PASM x 400）
IV期膜性肾病（PASM x 400）
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临床特点：
1.好发于中老年．男＞女
2.80%呈NS，40%病例具有镜下血尿，但无肉眼血尿， 病
变进展缓慢，常在发病5-10年后才出现肾功能损害
3.易发生血栓、栓塞并发症(肾静脉血栓发生率占50%)
IgA肾病患者血尿高于非IgA肾病（IgA肾病镜下血尿几乎 100%，非IgA70% ） 5、激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重有关 ，轻者治疗 效果好，重者反应差。
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局灶性节段性肾小球硬化(FsGs)
• 光镜：病变呈局灶、节段分布，早期出现于皮髓交界 处。主要病变为受累节段的硬化(系膜基质增 多，毛细血管塌陷)及玻璃样变。
3.25%病例可自行缓解。尚未出现钉突的早期MN用激 素及
细胞毒药物治疗后，约60% 病例NS可缓解，但钉突
形成后，药物疗效差，不能使尿蛋白减少。
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系膜毛细血管性肾炎
光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生,并插入到基 膜与内皮细胞间，使毛细血管袢呈双轨征。
电镜：系膜区、内皮下可见电子致密物。 免疫荧光：IgG、C3呈颗粒状沿毛细血管袢以及系膜区
• 电镜：肾小球上皮细胞广泛足突融合。 • 免疫荧光：受累的节段中可见IｇM及Ｃ3呈团块样沉
积
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光镜：系膜基质增多，球囊粘连 27
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临床特点：
1、青少年 男＞女 ,隐匿起病 2、FsGs可为特发性疾病，也可由ＭＣＤ转化而来。 3、N.S 50-75%, 镜下血尿75%,肉眼血尿20%。 4、常出现近曲小管功能障碍，出现糖尿、氨基酸尿及磷酸
系统失衡。 ● 血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等→加重高凝。
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并发症
3.急性肾功能衰竭： ●有效循环血容量不足→肾血流量↓ →肾前性氮质血症（扩容利尿可
恢复） ●肾间质水肿压迫肾小管及大量蛋白管型阻塞肾小管→肾小管内压力
增高，间接引起肾小球滤过率↓ →导致肾实质性肾衰 4.蛋白质及脂肪代谢紊乱： ●长期低蛋白血症导致营养不良、机体抵抗力下降、生长发迟缓、内
免疫荧光：IｇG、C3呈均匀一致的细小颗粒在毛细血管袢沉 积。
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I期膜性肾病，GBM空泡变性（PASM x400） 35
II期膜性肾病，上皮下嗜复红蛋白（PASM x 4003）6
II期膜性肾病，基底膜弥漫增厚（PASM x 400）37
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II期膜性肾病，基底膜弥漫增厚，钉突形成（PASM x 800）
弥漫性沉积。
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临床特点：
1、青少年．男、女比例无差异 2、肾病综合征(60%)，伴明显血尿(几乎100%有镜
下血尿、肉眼血尿也常见) 3、疾病常持续进展，肾功能不全，高血压及贫血
出现早，约50%-70%血补体C3↓ 4、激素及细胞毒药物不敏感，常无效，病变进展
快， 20%发病5年，50%发病10年→CRF
• 微小病变型肾病 • 系膜增生性肾小球肾炎 • 系膜毛细血管性肾小球肾炎 • 膜性肾病 • 局灶性、节段性肾小球硬化
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原发性肾病综合征 的病理类型及其临床表现
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微小病变病
• 光 镜：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重 脂肪变性。
• 电 镜：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电 子致密物。
• 免疫荧光：阴性
隙水肿（基本原因） 2、有效循环血容量 交感神经张力升高、儿茶酚胺分
泌、肾素—血管紧张素—醛固酮活性增高、ADH释 放 肾小球血流量及GFR 远端肾小管对钠的回 吸收 导致继发性钠、水潴留。
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病理生理
四、高脂血症： CHO和TG ，血清中LDL 、VLDL
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引起原发性肾病综合征的主要病理类型