骨肿瘤分类(2013版)

纤维源性肿瘤
第三版（2002年） ➢ 纤维组织细胞增生性
纤维瘤 ➢ 纤维肉瘤
第四版（2013年） ➢ 中间性（局部侵袭型）
•（骨的）促结缔组织增生 性纤维瘤
➢ 恶性
•（骨的）纤维肉瘤
纤维组织细胞性肿瘤
第三版（2002年）
➢ 良性纤维组织细胞瘤 ➢ 恶性纤维组织细胞瘤
第四版（2013年）
➢ 良性纤维组织细胞瘤（Benign fibrous histocytoma，BFH）/ 非骨化性纤维瘤（Nonossifying fibroma，NOF）
• 骨瘤 • 骨的孤立性浆细胞瘤 • 小骨的巨细胞病变
➢ 新增1个肿瘤样病变
• Rosai-Dorfman病
• 良性脊索细胞肿瘤
• 上皮样血管瘤
• 上皮样血管内皮瘤
命名更改
➢ 骨巨细胞瘤—富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 ➢ 平滑肌肿瘤—肌源性肿瘤 ➢ 其它病变—未明确肿瘤性质的肿瘤 ➢ 先天性和遗传性综合征—肿瘤综合征 ➢ 恶性纤维组织细胞瘤--未分化多形性肉瘤
• 血管扩张性
• 小细胞性 • 继发性 • 骨旁性 • 骨膜性 • 表面高度恶性
第四版（2013年）
➢ 良性
• 骨瘤 • 骨样骨瘤
➢ 中间性（局部侵袭型）
• 骨母细胞瘤
➢ 恶性
• 低级别中心型骨肉瘤 • 普通型骨肉瘤
- 成软骨型骨肉瘤
- 成纤维型骨肉瘤
- 成骨型骨肉瘤
• 毛细血管扩张型骨肉瘤 • 小细胞骨肉瘤 • 继发性骨肉瘤 • 骨旁骨肉瘤 • 骨膜骨肉瘤 • 高级别表面骨肉瘤
•充分体现临床、病理、分子生物学和预后等多方面的研究进展 •强调肿瘤的生物学行为分类 •融入了近年对肿瘤及其分类概念性认识的变迁和更新
概要
➢ 类别增删 ➢ 命名更改 ➢ 生物学行为分类 ➢ 分类解读与比较 ➢ 新增病种解读
类别增删—删除
➢ 新版删除了3个大类 • 神经性肿瘤（神经鞘瘤） • Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤
-将Ewing肉瘤并入其它肿瘤中
• 关节病变：滑膜软骨瘤病
-滑膜软骨瘤病并入软骨源性肿瘤中
➢ 同时删除了其它肿瘤大类中的“骨的转移性肿瘤”
类别增删—增加
➢ 新增9个肿瘤
➢ 新增2个肿瘤综合征
• 骨软骨粘液瘤
• 家族性巨颌症
• 甲下外生骨疣
• Li-Fraumeni综合征
• 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生
第三版（2002年）
第四版（2013年）
➢ 软骨源性肿瘤
➢ 软骨源性肿瘤
➢ 骨源性肿瘤
➢ 骨源性肿瘤
➢ 纤维源性肿瘤
➢ 纤维源性肿瘤
WHO
➢ 纤维组织细胞性肿瘤
➢ 纤维组织细胞性肿瘤
➢ Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤 ➢ …
肿 ➢ 造血系统肿瘤
➢ 造血系统肿瘤
瘤 分 类 比 较
➢ 巨细胞瘤 ➢ 脊索组织肿瘤 ➢ 血管性肿瘤 ➢ 平滑肌肿瘤 ➢ 脂肪源性肿瘤
➢ 富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 ➢ 脊索组织肿瘤 ➢ 血管性肿瘤 ➢ 肌源性肿瘤 ➢ 脂肪源性肿瘤
➢ 神经性肿瘤
➢…
➢ 其它肿瘤
➢ 其它肿瘤
➢ 其它病变
➢ 未明确肿瘤性质的肿瘤
➢ 关节病变
百度文库
➢…
➢ 先天性和遗传性综合征
➢ 肿瘤综合征
第三版（2002年）
第四版（2013年）
➢ 骨软骨瘤
➢ 良性
➢ 软骨瘤
➢ 骨肿瘤生物学行为分类 • 良性肿瘤 • 中间性肿瘤
局部侵袭型：软骨肉瘤1级，软骨粘液样纤维瘤，骨母细胞瘤， 骨的促结缔组织增生性纤维瘤，动脉瘤样骨囊肿，Langerhans 细胞组织细胞增生症，Erdheim-Chester病 偶有转移型：软骨母细胞瘤，巨细胞瘤，上皮样血管瘤
• 恶性肿瘤
良性肿瘤
骨肉瘤1级等
• 偶有转移型：局部侵袭性生长，偶尔会发生远处转移
- 远处转移比例＜2％，通常转移到肺 - 最典型者为骨巨细胞瘤，也包括软骨母细胞瘤和上皮样血管瘤
恶性肿瘤
• 以骨肉瘤为代表
- 局部破坏性生长和复发 - 突出的远处转移能力
• 远处转移的比例从20％到100％不等，主要取决于 组织学类型和分级
WHO骨肿瘤分类及解读
（2013版）
张振勇 漯河医专第一附属医院影像科
概述
➢ 2002年-国际癌症研究机构（IARC）出版《WHO骨 与软组织肿瘤分类》第三版
➢ 2013年-IARC《WHO骨与软组织肿瘤分类》第四版
•Fletcher等四位教授担任主编，20余个国家147位专家修订
➢ 骨与软组织原发性肿瘤和瘤样病变新版WHO分类特 点
• 从旧版“纤维组织细胞性肿瘤”中分出，归入“其它肿瘤”
➢ 胸壁错构瘤--软骨间叶性错构瘤 ➢ 软骨肉瘤1级--非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤1级 ➢ 良性纤维组织细胞瘤--良性纤维组织细胞瘤/非骨化性
纤维瘤
生物学行为分类
➢ 新版最显著的特点
• 根据国际肿瘤性疾病分类，在旧版良性与恶性的基础上，引入了 中间性
• BFH与NOF是一组既有形态学联系又各具特点的异质性梭形细胞 肿瘤。
• NOF常位于四肢长骨干骺端，尤其是股骨远端及胫骨近、远端 - 当病变较大累及髓腔时，称为NOF - 局限于骨皮质时，又称为纤维性皮质缺损（fibrous cortical defects，FCD）
• 对于年龄偏大（30 ～60岁）、疼痛明显、位于长骨骨干或骨盆 等扁骨者，可能是BFH
• 骨软骨瘤
• 内生性软骨瘤
• 软骨瘤（内生软骨瘤；骨膜软骨瘤）
软 • 骨膜软骨瘤
• 骨软骨粘液瘤
骨 • 多发性软骨瘤病
• 甲下外生性骨疣
源 ➢ 软骨粘液样纤维瘤
性 肿 瘤
➢ 软骨母细胞瘤 ➢ 软骨肉瘤瘤
• 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 • 滑膜软骨瘤病
➢ 中间性（局部侵袭型）
• 软骨粘液样纤维瘤
• 中央性、原发性和继发性 • 非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤（1级）
• 周围性 • 去分化性 • 间叶性
➢ 中间性（偶见转移型） ➢ 恶性
• 透明细胞性
• 软骨肉瘤（2级，3级）
• 去分化软骨肉瘤
• 间叶性软骨肉瘤
• 透明细胞软骨肉瘤
第三版（2002年）
➢ 骨样骨瘤
➢ 骨母细胞瘤
➢ 骨肉瘤
骨
• 低度恶性中央性
源
• 普通型
性
- 软骨细胞性
肿
- 纤维母细胞性
瘤
- 骨母细胞性
• 切除后局部复发能力有限，即使复发也不是破 坏性生长；
• 能通过完整局部切除或刮除得以治愈。
中间性肿瘤
• 局部侵袭型：切除后局部复发，并呈侵润性、破坏性 生长
- 没有证据表明这类肿瘤有转移的潜在可能 - 通常要求广泛切除，必要时局部辅助治疗 - 典型病变：软骨粘液样纤维瘤、骨母细胞瘤、ABC、LCH、软