胰岛细胞瘤
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胰岛素瘤
insulinoma
北京大学首钢医院
曾庆敏
雷福明
胰岛 pancreatic islets (langerhans)
A细胞 B细胞 D细胞 PP细胞 其他
胰岛 pancreatic islets (langerhans)
胰岛细胞瘤
Islet cell tumor
胰岛细胞瘤
定义: 是最常见的胰腺内分泌性肿瘤,其中约 60%为功能性胰岛细胞瘤,较早就出现明显 的临床症状,90%的瘤体直径小于2cm。
临床症状
clinical symptom
诊断方法
Whipple triad: symptoms of hypoglycemia,
low blood glucose level (40 to 50 mg/dL or 2.2 to 2.8mmol/L), relief of symptoms after intravenous administration of glucose.
注:APUD(amine precursor uptake and decarboxylation)
胰岛素insuline:是一种肽类激素, 由胰岛B细胞分泌。是机体内唯一降低血糖的 激 素,也是唯一同时促进糖原、脂肪、蛋白质合成的激素。作用机理 属
病因
病理
病理
正常胰岛 电镜下形态
病理
常识:
在生理情况下,大脑的能量供应依靠血糖, 一般血糖浓度低于3.0 mmol/L 时开始出现低血糖症状, 低于2.8 mmol/L时发生脑损害。
当血糖低于1.7 mmol/L时会引起严重的中枢神经系统损害, 出现头痛、头晕、意识模糊、严重者可出现神志丧失甚至死 亡。
血糖水平及生理应答反应
Abdominal ultrasound 13% CT 24% MRI 45% Selective celiac arteriogram 43% Intra-arterial calcium stimulation 94% Intraoperative ultrasound 86%
4]: Huai JC, Zhang W, Niu HO, et al: Localization and surgical treatment of pancreatic insulinomas guided by intraoperative ultrasound. Am J Surg 175:18–21, 1998.
[3]:Sabiston Textbook of Surgery, 17th EDITION, page of 1009th.
定位检查
localization
诊断方法
增强CT扫描及MRI
术中B超intraoperative ultrasound
选择性腹腔动脉造影(selective celiac arteriogram) 经皮肝门静脉插管测定激素法 (percutaneous transhepatic portal catheterization sampling, PTPCS)by intra-arterial calcium stimulation
严重的低血糖 患者发生意识障碍 、惊厥及昏迷
脑电图开 始发生变 化
0
化验检查
chemical examination
诊断方法
反复测定空腹血糖可低至2.2mmol/l。
葡萄糖耐量试验可呈地平曲线。
禁食后发生的症状性低血糖常伴有血清 胰岛素水平升高大于25uU/ML(正常值 24uU/ML)。 病人一夜禁食,测胰岛素/血糖比值 (岛素释放指数)大于0.4(正常<0.3)
5.0
4.6 抑制内源性胰岛素分泌
静 脉 血 糖 水 平
4.0
3.8 拮抗激素分泌 胰高血糖素 肾上腺素 3.2-2.8 开始出现低血糖症 状 自主神经症状
3.0-2.4 神经生理功能异常 唤醒障碍
2.8 认知功能异 常: 不能完 成复杂任务 2..0
3.0
mmol /L
2.0 <1.7
1.0
胃泌素瘤(Gastrinoma)
定义: 胃泌素瘤即卓-艾综合征(ZollingerEllison Syndrome,ZES),是以难治性或非 寻常性消化性溃疡、高胃酸分泌、非β胰岛 细胞瘤为特征的临床综合征。最常见的临床 表现是消化性溃疡,见于90%-95%的胃泌素瘤 病人,其临床症状常与普通消化性溃疡病人 类似。
50岁以上不论男女,每增加10岁,空腹值增加 0.06mmol/L,1小时值增加0.6mmol/L,2~3小时值 增加0.17-0.28mmol/L。两点超过此标准者为糖耐量减 低,三点超过者可确诊。 [临床意义] 1.糖耐量降低:表现为血糖增高幅度高于正常人,回复 到空腹水平的时间延长。如:糖尿病;甲亢、垂体机能亢 进、肾上腺机能亢进;胰腺炎、胰腺癌;严重肝病和糖原 累积病。 2.糖耐量增高:空腹血糖值正常或偏低,口服糖后血糖 浓度上升不明显,耐量曲线平坦。多见于内分泌功能低下, 如甲状腺功能低下、肾上腺皮质功能低下和垂体功能低下、
胃泌素瘤(Gastrinoma)
ZES常发生于胆囊管胆总管、十二指肠2-3段
发病情况和临床表现
胰岛细胞瘤( Islet cell tumor) 发病率 主要症状
Biblioteka Baidu
胰岛素瘤(Insulinoma)
胃泌素瘤(Gastrinoma)
40%
25%
低血糖综合征
Z-E综合征
胰多肽瘤(PPomas)及其他 胰液分泌
附:葡萄糖耐量实验OGTT
受检者口服一定量的葡萄糖后,定时测定血中葡萄糖含 量,服后若血糖略有升高,两小时内恢复服前浓度为正常; 若服后血糖浓度急剧升高,2--3小时内不能恢复服前浓度 则为异常。临床上常对症状不明显的病人采用该实验来诊 断有无糖代谢异常。 [参考值]
空腹:6.10--6.95mmol/L(110~125mg/dl) 半小时:9.45--10.55mmol/L(170~190mg/dl) 1小时:8.90-10mmol/L(160~180mg/dl) 2小时:6.70-7.78mmol/L(120-140mg/dl) 3小时:6.10--6.95mmol/L(110~125mg/dl)
定位检查
localization
诊断方法
Insulinomas are small (usually <1.5 cm), usually single (only 10% are multiple), usually benign (only 5% to 10% are malignant), usually hard to find [3].
诊断方法
定位检查
localization 附:A study from the National Institutes of Health (NIH) has compared the accuracy of several techniques in the localization of insulinoma in 36 patients: [4].
胰岛细胞瘤
临床表现: Whipple三联症及低血糖发作常随病程延 长而频繁,发作时间延长,低血糖程度加重, 甚至餐后也可诱发低血糖。多伴有身体逐渐 肥胖,记忆力、反应力下降。
发病情况和临床表现
胰岛细胞瘤( Islet cell tumor) 发病率 主要症状
胰岛素瘤(Insulinoma)
胃泌素瘤(Gastrinoma)
定位检查
localization
诊断方法
附:intra-arterial calcium stimulation PTPCS : selective intra-arterial injection of calcium (into the gastroduodenal, superior mesentery, right hepatic, or splenic arteries), obtaining samples for radioimmunoassay of insulin from the right hepatic vein[7].(The dose of calcium is 0.025 mEq calcium per kilogram.)
40%
25%
低血糖综合征
Z-E综合征
胰多肽瘤(PPomas)及其他 胰液分泌
胰高血糖素瘤(Glucagonomas) 综合征 胰肠肽瘤(Vipomas)
1-2%
1% <2%
抑制胆汁和
糖尿病皮炎 致腹泻综合征 抑制综合征
生长抑素瘤(Somatostatinomas) 2%
胃泌素瘤(Gastrinoma) Zollinger-Ellison Syndrome
胰高血糖素瘤(Glucagonomas) 综合征 胰肠肽瘤(Vipomas)
1-2%
1% <2%
抑制胆汁和
糖尿病皮炎 致腹泻综合征 抑制综合征
生长抑素瘤(Somatostatinomas) 2%
胰岛素瘤insulinoma
定义: 是由B细胞组成,属APUD系统的,分泌过量胰岛 素的胃肠道神经内分泌肿瘤。由于大量的胰岛素释 放入血,引起以低血糖为主的一系列症状。
临床症状
clinical symptom
诊断方法
symptoms of hypoglycemia:
诱发儿茶酚胺 大量释放 神经系统低血糖症状
[2]
[2]:儿茶酚胺:包括去甲肾上腺素(NAd)、肾上腺素(Ad)和多巴胺 (DA)。儿茶酚胺的主要生理作用是兴奋血管的a受体,使血管收 缩,主要是小动脉和小静脉收缩,表现在皮肤和黏膜比较明显;其 次是肾脏的血管收缩,此外脑、肝、肠系膜、骨骼肌血管都有收缩 作用;对心脏冠状血管有舒张作用。
100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0%
定位检查
localization
诊断方法
intraoperative ultrasound,IOUS:
扪诊配合术中超声定位诊断可达100%[5]。
所以,有观点认为过多的术前定位检查并不 必要,只要定性诊断明确,可以直接由有经 验的外科医生进行剖腹探查术,术中仔细探 查配合IOUS,可使肿瘤检出率达到95%100%[6]。
胰岛素瘤90%以上是单发的圆形肿瘤,直径多在1-2cm之间, 胰头、体、尾三部的发生率基本相等。 和其他内分泌肿瘤一样,肿瘤的大小和功能不一定呈平行关系[1]。
病理
病理
诊断方法
临床症状clinical symptom 化验检查chemical examination 定位检查localization
胰岛素瘤CT及病理
胰岛素瘤CT
胰岛素瘤CT
胰岛素瘤CT
胰岛素瘤CT
胰岛素瘤CT
胰岛素瘤CT
胰岛素瘤MRI
胰岛素瘤MRI
胰岛素瘤MRI
CT:胰体尾部恶性肿瘤
CT:胰体尾部非功能性胰岛细胞瘤
诊断方法
注意: 血钙明显升高者常提示存在tumors of the parathyroid, pituitary, and pancreas and occasionally the adrenal,即1型多发性内分 泌腺瘤(MEN 1, multiple endocrine neoplasia type 1)的可能。
[7]:Doppman JL, Miller DL, Chang R, et al: Insulinomas: localization with selective intraarterial injection of calcium. Radiology 178:237– 241, 1991
内镜超声
[5]:HuaiJC,Zhang W, Niuho, etal. Localization and surgical treatment of pancreatic insulinomas guided by intraoperative ultrasound[J]. AmJSurg, 1998,175(1):18-21. [6]:Hashimoto LA,Walsh RM. Preoperative localization of insulinomas is no necessary[J]. JAmCollsurg, 1999, 189(4):369-373.
insulinoma
北京大学首钢医院
曾庆敏
雷福明
胰岛 pancreatic islets (langerhans)
A细胞 B细胞 D细胞 PP细胞 其他
胰岛 pancreatic islets (langerhans)
胰岛细胞瘤
Islet cell tumor
胰岛细胞瘤
定义: 是最常见的胰腺内分泌性肿瘤,其中约 60%为功能性胰岛细胞瘤,较早就出现明显 的临床症状,90%的瘤体直径小于2cm。
临床症状
clinical symptom
诊断方法
Whipple triad: symptoms of hypoglycemia,
low blood glucose level (40 to 50 mg/dL or 2.2 to 2.8mmol/L), relief of symptoms after intravenous administration of glucose.
注:APUD(amine precursor uptake and decarboxylation)
胰岛素insuline:是一种肽类激素, 由胰岛B细胞分泌。是机体内唯一降低血糖的 激 素,也是唯一同时促进糖原、脂肪、蛋白质合成的激素。作用机理 属
病因
病理
病理
正常胰岛 电镜下形态
病理
常识:
在生理情况下,大脑的能量供应依靠血糖, 一般血糖浓度低于3.0 mmol/L 时开始出现低血糖症状, 低于2.8 mmol/L时发生脑损害。
当血糖低于1.7 mmol/L时会引起严重的中枢神经系统损害, 出现头痛、头晕、意识模糊、严重者可出现神志丧失甚至死 亡。
血糖水平及生理应答反应
Abdominal ultrasound 13% CT 24% MRI 45% Selective celiac arteriogram 43% Intra-arterial calcium stimulation 94% Intraoperative ultrasound 86%
4]: Huai JC, Zhang W, Niu HO, et al: Localization and surgical treatment of pancreatic insulinomas guided by intraoperative ultrasound. Am J Surg 175:18–21, 1998.
[3]:Sabiston Textbook of Surgery, 17th EDITION, page of 1009th.
定位检查
localization
诊断方法
增强CT扫描及MRI
术中B超intraoperative ultrasound
选择性腹腔动脉造影(selective celiac arteriogram) 经皮肝门静脉插管测定激素法 (percutaneous transhepatic portal catheterization sampling, PTPCS)by intra-arterial calcium stimulation
严重的低血糖 患者发生意识障碍 、惊厥及昏迷
脑电图开 始发生变 化
0
化验检查
chemical examination
诊断方法
反复测定空腹血糖可低至2.2mmol/l。
葡萄糖耐量试验可呈地平曲线。
禁食后发生的症状性低血糖常伴有血清 胰岛素水平升高大于25uU/ML(正常值 24uU/ML)。 病人一夜禁食,测胰岛素/血糖比值 (岛素释放指数)大于0.4(正常<0.3)
5.0
4.6 抑制内源性胰岛素分泌
静 脉 血 糖 水 平
4.0
3.8 拮抗激素分泌 胰高血糖素 肾上腺素 3.2-2.8 开始出现低血糖症 状 自主神经症状
3.0-2.4 神经生理功能异常 唤醒障碍
2.8 认知功能异 常: 不能完 成复杂任务 2..0
3.0
mmol /L
2.0 <1.7
1.0
胃泌素瘤(Gastrinoma)
定义: 胃泌素瘤即卓-艾综合征(ZollingerEllison Syndrome,ZES),是以难治性或非 寻常性消化性溃疡、高胃酸分泌、非β胰岛 细胞瘤为特征的临床综合征。最常见的临床 表现是消化性溃疡,见于90%-95%的胃泌素瘤 病人,其临床症状常与普通消化性溃疡病人 类似。
50岁以上不论男女,每增加10岁,空腹值增加 0.06mmol/L,1小时值增加0.6mmol/L,2~3小时值 增加0.17-0.28mmol/L。两点超过此标准者为糖耐量减 低,三点超过者可确诊。 [临床意义] 1.糖耐量降低:表现为血糖增高幅度高于正常人,回复 到空腹水平的时间延长。如:糖尿病;甲亢、垂体机能亢 进、肾上腺机能亢进;胰腺炎、胰腺癌;严重肝病和糖原 累积病。 2.糖耐量增高:空腹血糖值正常或偏低,口服糖后血糖 浓度上升不明显,耐量曲线平坦。多见于内分泌功能低下, 如甲状腺功能低下、肾上腺皮质功能低下和垂体功能低下、
胃泌素瘤(Gastrinoma)
ZES常发生于胆囊管胆总管、十二指肠2-3段
发病情况和临床表现
胰岛细胞瘤( Islet cell tumor) 发病率 主要症状
Biblioteka Baidu
胰岛素瘤(Insulinoma)
胃泌素瘤(Gastrinoma)
40%
25%
低血糖综合征
Z-E综合征
胰多肽瘤(PPomas)及其他 胰液分泌
附:葡萄糖耐量实验OGTT
受检者口服一定量的葡萄糖后,定时测定血中葡萄糖含 量,服后若血糖略有升高,两小时内恢复服前浓度为正常; 若服后血糖浓度急剧升高,2--3小时内不能恢复服前浓度 则为异常。临床上常对症状不明显的病人采用该实验来诊 断有无糖代谢异常。 [参考值]
空腹:6.10--6.95mmol/L(110~125mg/dl) 半小时:9.45--10.55mmol/L(170~190mg/dl) 1小时:8.90-10mmol/L(160~180mg/dl) 2小时:6.70-7.78mmol/L(120-140mg/dl) 3小时:6.10--6.95mmol/L(110~125mg/dl)
定位检查
localization
诊断方法
Insulinomas are small (usually <1.5 cm), usually single (only 10% are multiple), usually benign (only 5% to 10% are malignant), usually hard to find [3].
诊断方法
定位检查
localization 附:A study from the National Institutes of Health (NIH) has compared the accuracy of several techniques in the localization of insulinoma in 36 patients: [4].
胰岛细胞瘤
临床表现: Whipple三联症及低血糖发作常随病程延 长而频繁,发作时间延长,低血糖程度加重, 甚至餐后也可诱发低血糖。多伴有身体逐渐 肥胖,记忆力、反应力下降。
发病情况和临床表现
胰岛细胞瘤( Islet cell tumor) 发病率 主要症状
胰岛素瘤(Insulinoma)
胃泌素瘤(Gastrinoma)
定位检查
localization
诊断方法
附:intra-arterial calcium stimulation PTPCS : selective intra-arterial injection of calcium (into the gastroduodenal, superior mesentery, right hepatic, or splenic arteries), obtaining samples for radioimmunoassay of insulin from the right hepatic vein[7].(The dose of calcium is 0.025 mEq calcium per kilogram.)
40%
25%
低血糖综合征
Z-E综合征
胰多肽瘤(PPomas)及其他 胰液分泌
胰高血糖素瘤(Glucagonomas) 综合征 胰肠肽瘤(Vipomas)
1-2%
1% <2%
抑制胆汁和
糖尿病皮炎 致腹泻综合征 抑制综合征
生长抑素瘤(Somatostatinomas) 2%
胃泌素瘤(Gastrinoma) Zollinger-Ellison Syndrome
胰高血糖素瘤(Glucagonomas) 综合征 胰肠肽瘤(Vipomas)
1-2%
1% <2%
抑制胆汁和
糖尿病皮炎 致腹泻综合征 抑制综合征
生长抑素瘤(Somatostatinomas) 2%
胰岛素瘤insulinoma
定义: 是由B细胞组成,属APUD系统的,分泌过量胰岛 素的胃肠道神经内分泌肿瘤。由于大量的胰岛素释 放入血,引起以低血糖为主的一系列症状。
临床症状
clinical symptom
诊断方法
symptoms of hypoglycemia:
诱发儿茶酚胺 大量释放 神经系统低血糖症状
[2]
[2]:儿茶酚胺:包括去甲肾上腺素(NAd)、肾上腺素(Ad)和多巴胺 (DA)。儿茶酚胺的主要生理作用是兴奋血管的a受体,使血管收 缩,主要是小动脉和小静脉收缩,表现在皮肤和黏膜比较明显;其 次是肾脏的血管收缩,此外脑、肝、肠系膜、骨骼肌血管都有收缩 作用;对心脏冠状血管有舒张作用。
100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0%
定位检查
localization
诊断方法
intraoperative ultrasound,IOUS:
扪诊配合术中超声定位诊断可达100%[5]。
所以,有观点认为过多的术前定位检查并不 必要,只要定性诊断明确,可以直接由有经 验的外科医生进行剖腹探查术,术中仔细探 查配合IOUS,可使肿瘤检出率达到95%100%[6]。
胰岛素瘤90%以上是单发的圆形肿瘤,直径多在1-2cm之间, 胰头、体、尾三部的发生率基本相等。 和其他内分泌肿瘤一样,肿瘤的大小和功能不一定呈平行关系[1]。
病理
病理
诊断方法
临床症状clinical symptom 化验检查chemical examination 定位检查localization
胰岛素瘤CT及病理
胰岛素瘤CT
胰岛素瘤CT
胰岛素瘤CT
胰岛素瘤CT
胰岛素瘤CT
胰岛素瘤CT
胰岛素瘤MRI
胰岛素瘤MRI
胰岛素瘤MRI
CT:胰体尾部恶性肿瘤
CT:胰体尾部非功能性胰岛细胞瘤
诊断方法
注意: 血钙明显升高者常提示存在tumors of the parathyroid, pituitary, and pancreas and occasionally the adrenal,即1型多发性内分 泌腺瘤(MEN 1, multiple endocrine neoplasia type 1)的可能。
[7]:Doppman JL, Miller DL, Chang R, et al: Insulinomas: localization with selective intraarterial injection of calcium. Radiology 178:237– 241, 1991
内镜超声
[5]:HuaiJC,Zhang W, Niuho, etal. Localization and surgical treatment of pancreatic insulinomas guided by intraoperative ultrasound[J]. AmJSurg, 1998,175(1):18-21. [6]:Hashimoto LA,Walsh RM. Preoperative localization of insulinomas is no necessary[J]. JAmCollsurg, 1999, 189(4):369-373.