12河北北方学院期末考试儿科试题

2008-2009学年第二学期临床-儿科-小儿内科期末考
试试卷
班级:_______________学号:_______________姓名:_______________得
分:_______________
(卷面共有95题,总分100分,各大题标有题量和总分,每小题标号后有小分)一、标准配伍型(B型题)(2小题,共6分)
[3分](1)A、腺病毒
B、呼吸道合胞病毒
C、流感病毒
D、副流感病毒
E、鼻病毒
F、柯萨奇病毒
G、单纯疱疹病毒
H、麻疹病毒
(1)患儿，2岁，发热，咽痛，咳嗽2天。

查体：咽部充血，咽腭弓、悬雍垂处可见散在小疱疹及溃疡，其病原体为 ( )
(2)4个月女婴，发热，憋喘2天。

查体：双肺大量哮鸣音，胸片双肺纹理增厚，其病原体多是 ( )
(3)患儿男，4岁，发热，咽痛，眼痛3天。

查体：双眼结膜充血，咽充血，颈淋巴结肿大，其病原体应为 ( )
[3分](2)A、弛张热
B、稽留热
C、热型不定
D、双峰热
E、回归热
(1)支原体肺炎 ( )
(2)腺病毒性肺炎 ( )
(3)葡萄球菌肺炎 ( )
二、病例串型最佳选择题(A3-A4型题)(1小题,共2分)
[2分](1)男，10个月，腹泻并重度低渗性脱水酸中毒，补液10小时纠正脱水酸中毒，出现嗜睡，呼吸较前变浅，腹胀，肠鸣音弱。

(1)应考虑出现的问题 ( )
A、血液低渗出现脑水肿
B、低钙血症
C、低钾血症
D、败血症
E、低血糖
(2)最适当的辅助检查是 ( )
A、血糖
B、血气分析
C、血电解质
D、血培养
E、颅脑CT
三、单选题(63小题,共63分)
[1分](1)以下哪项不是小儿疾病的特点 ( )
A、后遗症多
B、感染性疾病多
C、合并症多
D、起病急
E、变化快，来势凶
[1分](2)正常小儿运动功能发育，哪项不正确 ( )
A、2个月能抬头
B、6个月会独坐
C、8个月能独站
D、12个月能独走
E、18个月能爬台阶
[1分](3)下列关于脊柱的发育哪项是错误的 ( )
A、新生儿出生时仅轻微后凸
B、其增长反映脊椎骨发育
C、婴儿期增长快于四肢
D、幼儿期增长也较四肢快
E、生理弯曲形成与直立姿势有关
[1分](4)符合中度等渗脱水的是下列哪一项参考答案 ( )
失水量占体重(%) 血清Na (mmol/L)
A、 4 135
B、 7 140
C、 9 155
D、 10 127
E、 15 140
[1分](5)8个月，女孩，腹泻伴中度脱水、酸中毒，经补液纠酸1天后出现精神萎靡，心音低钝，心率156次/分钟，腹胀，肠鸣音减弱，血清钠136mmol/L，应首先考虑 ( )
A、低钙血症
B、低镁血症
C、水中毒
D、低钾血症
E、合并感染
[1分](6)一腹泻患儿，体重8kg，精神稍差，皮肤弹性尚可，尿量稍减少，该患儿体液减少约为 ( )
A、200ml
B、400ml
C、1000ml
D、1200ml
E、1500ml
[1分](7)高渗性脱水，下列哪项是错误的 ( )
A、脱水症状较其他两型重
B、循环障碍症状不明显
C、皮肤粘膜干燥，口渴明显
D、失水比例大于失钠
E、多见于病程较短的腹泻伴高热者
[1分](8)小儿腹泻合并代谢性酸中毒时，以下哪项不正确 ( )
A、轻症不须要另给碱性液体
B、纠正酸中毒，碳酸氢钠为首选药物
C、酸中毒纠正后，血钙、血钾随之恢复正常
D、碱性溶液需要量可按公式计算
E、先给总需要量的1/2
[1分](9)维生素D缺乏性佝偻病患儿胸廓骨骼改变多见于 ( )
A、3～6个月
B、9～12个月
C、6～9个月
D、1岁左右
E、>2岁
[1分](10)对能量的需要，基础代谢占比例最高的阶段是 ( )
A、婴儿期
B、幼儿期
C、学龄前期
D、学龄期
E、青春期
[1分](11)母乳与牛乳成分相比有以下几个特点，除外 ( )
A、母乳含SIgA
B、母乳含白蛋白较多
C、母乳含乳糖较多
D、母乳含钙较多
E、母乳含必需的不饱和脂肪酸较多
[1分](12)关于低血糖症下列哪项不正确 ( )
A、全血血糖＜2.2mmol/L
B、多见无症状性低血糖
C、可有烦渴、多尿
D、早产儿易发生
E、喂养困难、淡漠
[1分](13)一男婴孕35周分娩，出生体重1600g，生后1天，吸吮欠佳。

睾丸未降，皮肤毳毛多。

应诊断为 ( )
A、足月儿
B、早产儿
C、超低出生体重儿
D、足月小样儿
E、正常出生体重儿
[1分](14)发生新生儿溶血病时，哪项是降低患儿血清胆红素的主要方法 ( )
A、输注白蛋白
B、使用磺胺异恶唑或磺胺苯吡唑
C、尽早输注50%葡萄糖液
D、应用光照疗法
E、肌注抗体IgG300μg
[1分](15)新生儿，孕36周分娩，出生体重2200克，少量母乳加米汤喂养。

生后第3天出现黄疸，7天测胆红素为220μmol/L，大便黄，尿黄。

一般吮奶好，观察黄疸至第3周末渐减退。

考虑为 ( )
A、新生儿溶血病
B、生理性黄疸
C、母乳性黄疸
D、败血症
E、先天性胆道闭锁
[1分](16)患儿足月顺产，生后第2天出现黄疸，第3天血清胆红素289 μmol/L (17mg/dl)，母亲血型为“O”，子血型“A”，一般情况好。

下述治疗措施中哪项最合适 ( )
A、换血治疗
B、光照治疗
C、肾上腺皮质激索
D、苯巴比妥+尼可刹米
E、暂不治疗，观察
[1分](17)生后10天患儿，近4天吃奶不好，周身凉，哭声弱，抽搐1次，查体：面色发灰，皮肤明显黄染，脐窝少许脓性分泌物，前囟饱满，为明确诊断首先检查的项目是 ( )
A、血糖测定及胰岛素定量
B、血钙、磷及碱性磷酸酶定量
C、血镁定量
D、脑B超或脑CT检查
E、血细菌培养及脑脊液检查
[1分](18)一小儿生后3天因不吃、不哭、体温不升于12月入院，查体发现：患儿反应差，皮肤黄染，脐部红肿，有脓性分泌物，二肺闻湿啰音，肝脾肋下可及。

最可能的诊断是 ( )
A、新生儿肺炎
B、寒冷损伤综合征
C、低血糖
D、脐炎
E、败血症
[1分](19)足月儿，G4P1，出生时一般情况好，无青紫窒息，纯母乳喂养，生后12小时即出现黄疸，其母孕期体健，前3胎中，第1胎为人工流产，第2、3胎在生后均因黄疸死亡。

该患儿黄疸的原因最可能为 ( )
A、生理性黄疸
B、新生儿溶血病
C、新生儿败血症
D、新生儿肝炎
E、以上都不是
[1分](20)某婴，孕34周分娩。

生后2小时起出现青紫、呼吸困难，至6小时更加重，出现三凹征。

为明确诊断，考虑应进行较有意义的辅助检查是 ( )
A、动态监测血气分析
B、测定血清磷脂成分
C、抽取胃液进行胃液震荡实验
D、胃液或气管抽吸物作涂片染色查找嗜咿红透明膜
E、X线胸片检查
[1分](21)新生儿出生时呼吸正常，心率110次/分，身体红润，但手足有青紫，应采取何种措施 ( )
A、复苏器加压给氧
B、复苏器加压给氧+胸外心脏按压
C、给氧+1:10000肾上腺素治疗
D、暂不处理，予观察
E、复苏器加压给氧+纠酸、扩容
[1分](22)一足月儿娩出过程不顺利，生后Apgar评分1分钟、5分钟及10分钟分别为2、3、6分，生后8小时小儿肌张力高，有吸吮、咂嘴等动作，阵发性口周发绀。

最可能的诊断是 ( )
A、化脓性脑膜炎
B、缺氧缺血性脑病
C、低血糖
D、破伤风
E、胆红素脑病
[1分](23)下列新生儿顽固性低钙血症，应考虑下列哪种疾病 ( )
A、早产儿
B、新生儿颅内出血
C、甲状旁腺功能低下
D、糖尿病母亲的婴儿
E、过多使用碱性药物
[1分](24)分娩过程中细菌性肺炎出现症状大多是 ( )
A、生后24小时内
B、生后12～48小时
C、生后48～72小时
D、生后3～5天
E、生后5～7天之后
[1分](25)以下哪项不是诱发新生儿出血症的原因 ( )
A、感染
B、腹泻
C、新生儿肝炎综合征
D、新生儿溶血病
E、孕母患结核用利福平治疗
[1分](26)在新生儿缺氧缺血性脑病中，一般不会有 ( )
A、低血糖
B、高血糖
C、高血钙
D、低血钠
E、代谢性酸中毒
[1分](27)下列哪项检查对新生儿缺氧缺血性脑病的诊断无帮助 ( )
A、脑电图
B、头颅摄片
C、头颅CT
D、头颅核磁共振
E、头颅超声
[1分](28)早产儿缺氧缺血性脑病最常见的病理学改变是 ( )
A、脑干坏死
B、白质病变
C、皮质梗死
D、脑室周围出血
E、脑室内出血
[1分](29)治疗HIE时，防治脑水肿的基本方法是 ( )
A、甘露醇
B、速尿
C、肾上腺皮质激素
D、限制液体入量
E、呼吸性碱中毒
[1分](30)后天获得性弓形虫病局限性感染最多表现为 ( )
A、淋巴结炎
B、心肌炎
C、肝炎
D、视网膜脉络膜炎
E、以上都不是
[1分](31)关于结核感染诊断，下列哪项是不正确的 ( )
A、可有或无结核中毒症状
B、有或无结核病接触史
C、结核菌素试验阳性反应
D、胸部X线检查正常
E、身体其他部位可找到感染病灶
[1分](32)7个月女婴，腹泻3d，水样便每天6～7次，量中等，偶尔呕吐，尿量略少，前囟及眼窝稍凹陷，下列处理哪项不妥 ( )
A、加强护理
B、口服补液盐
C、给止泻药
D、喂母乳，暂停辅食
E、补充各种维生素
[1分](33)5个月患儿，在外院拟诊为小儿腹泻、中度脱水，经补液后脱水征消失，但突然出现呼吸变浅，反应差，腹胀而转来院。

体格检查：体温37℃，心率140次/分，精神萎靡，面色苍白，前囟平，皮肤弹性尚可，心音低钝、腹胀，肠鸣音1～2次/分，膝反射消失。

最可能的诊断是 ( )
A、败血症
B、重症肌无力
C、中毒性心肌炎
D、中毒性肠麻痹
E、低钾血症
[1分](34)3岁小儿，发热、咳嗽5天，气促1天，精神弱，躯干部见充血性粟粒状丘疹，右肺叩诊浊音，呼吸音低，右上肺可闻细湿啰音，气管左移，WBC26×10 /L，中性85%，最可能的诊断为 ( )
A、腺病毒性肺炎并胸腔积液
B、金黄色葡萄球菌肺炎伴气胸
C、金黄色葡萄球菌肺炎并脓胸
D、支原体肺炎合并胸腔积液
E、肺结核合并结核性胸膜炎
[1分](35)11个月小儿患肺炎，半天来突然烦躁，气急加重，青紫。

体检：呼吸60次/min，心率180次/min，心音低钝，两肺叩诊呈清音，可闻及密集中小水泡音，肝脏右肋下3cm。

心电图示心率快，T波低平，此患儿可能合并 ( )
A、脓胸
B、气胸
C、心力衰竭
D、纵隔气肿
E、肺不张
[1分](36)2岁以下小儿肺炎合并心衰时毛花苷C的饱和量为 ( )
A、O.02～O.03mg/kg
B、0.03～O.04mg/kg
C、O.3～O.4mg/kg
D、O.1～O.3mg/kg
E、O.O1～O.02mg/kg
[1分](37)重症肺炎应用糖皮质激素的适应证，不包括哪项 ( )
A、中毒症状重
B、高热
C、严重憋喘
D、呼吸衰竭
E、脑水肿
[1分](38)5个月小儿，发热、咳嗽、喘憋3天。

体检：体温37.5℃，呼吸60次/min，心率150次/min，呼气性呼吸困难明显，两肺满布喘鸣音。

治疗时加用哪种药物对缓解呼吸困难最好 ( )
A、氨茶碱
B、肾上腺素
C、复方氯丙嗪
D、肾上腺皮质激素
E、a糜蛋白酶雾化吸人
[1分](39)患儿男，7岁。

因早搏行心电图检查，诊断为房性早搏。

下列哪项不符合其特征 ( )
A、P’波提前，可与前一心动的T波重叠
B、P’-R>间期在正常范围
C、早搏后代偿间歇不完全
D、如伴有变形的QRS波则为心室内差异传导所
E、P’波后不应出现无QRS-T现象
[1分](40)艾森曼格综合征，如图，主要病理生理变化是 ( )
A、左心室压力增高
B、右心室压力增高
C、肺动脉压力异常增高
D、肺血流量异常增高
E、主动脉压力异常增高
[1分](41)下列哪项表现不支持房间隔缺损 ( )
A、心电图示电轴右偏，右房、右室大
B、X线片示右房、右室大
C、胸骨左缘第2、3肋间有杂音
D、肺动脉段突出，肺门舞蹈
E、肺动脉瓣区第二心音减弱
[1分](42)下列哪一种先心病会形成代偿性支气管动脉侧支循环 ( )
A、Roger病
B、法洛四联症
C、房间隔缺损
D、室间隔缺损
E、动脉导管未闭
[1分](43)法洛四联症时心电图如图，主要表现 ( )
A、右心房肥大
B、右心室肥大电轴右偏
C、右束支传导阻滞
D、左、右心室肥厚
E、以上均不是
[1分](44)8岁女孩，自幼反复呼吸道感染，活动后心慌、气喘、发绀。

发育中，营养差，胸骨左缘第2肋间处有连续机器样杂音。

血压14.7/6.7kpa，心电图示左室大。

最可能诊断是 ( )
A、房间隔缺损
B、室间隔缺损
C、动脉导管未闭
D、主动脉狭窄
E、肺动脉狭窄
[1分](45)肺动脉瓣狭窄的患儿临床表现中，下列哪项错误 ( )
A、胸骨左缘第2肋间可听到喷射性全收缩期杂音
B、胸骨左缘第2肋间可触及收缩期震颤
C、X线示肺纹理减少
D、心电图示右心室肥厚
E、右心导管肺动脉收缩压增高
[1分](46)患儿7岁，患病毒性心肌炎。

下列哪项不是临床诊断的主要依据 ( )
A、心脏扩大
B、心功能不全
C、CK—MB升高或心肌肌钙蛋白(cTnI或cTnT)阳性
D、心电图示心律失常或明显ST-T改变
E、鼻咽冲洗物分离到腺病毒
[1分](47)病毒性心肌炎主要体征是 ( )
A、心尖区收缩期杂音
B、奔马律
C、肺动脉瓣区第二心音减弱
D、心包摩擦音
E、心尖区第一心音低钝和早搏
[1分](48)一位正常儿童的收缩血压为94mmHg，根据计算公式推算其年龄可能为( )
A、6岁
B、7岁
C、8岁
D、5岁
E、4岁
[1分](49)下列先天性心脏病中不引起左心室负荷增加的是 ( )
A、动脉导管未闭
B、房间隔缺损
C、室间隔缺损伴右室漏斗部狭窄
D、不典型法洛四联症
E、以上都不是
[1分](50)鉴别血尿与血红蛋白尿的主要手段 ( )
A、尿潜血检查
B、尿三杯试验
C、尿胆原
D、血尿颜色
E、尿沉渣检查
[1分](51)肾病综合征患儿进行预防接种的时间为 ( )
A、同时进行
B、症状缓解后进行
C、停药后进行
D、停药6个月～1年后进行
E、无病毒感染即可进行
[1分](52)选择性蛋白尿是指 ( )
A、以大分子量的尿蛋白为主
B、以中分子量的尿蛋白为主
C、以小分子量的尿蛋白为主
D、以小、中分子量的尿蛋白为主
E、各种分子量的尿蛋白均增多
[1分](53)8月男孩，人工喂养，间断低热1月余，肝、脾轻度大，腋下和腹股沟淋巴结如黄豆大小，RBC2.6×10 /L，Hb82g/L，W BC8.4×10 /L，分类除中性粒细胞比值偏高外，偶可见到有核红细胞和幼稚中性细胞，胸片示右肺门阴影增大，骨髓细胞学检查提示感染髓象，诊断应首先考虑 ( )
A、急性粒细胞白血病
B、慢性粒细胞型白血病(幼年型)
C、败血症合并类白血病反应
D、肺结核病伴生理性贫血
E、肺结核病合并骨髓外造血
[1分](54)白血病出血原因最重要的是 ( )
A、血小板减少
B、并发DIC
C、血小板质的改变，功能不足
D、感染和白细胞浸润毛细血管壁，通透性增强
E、白血病细胞浸润肝脏，凝血因子生成不足
[1分](55)正常小儿白细胞分类出现两次交叉的年龄为 ( )
A、1～3天及1～3岁
B、7～9天及7～9岁
C、4～6个月及4～6岁
D、4～6天及4～6个月
E、4～6天及4～6岁
[1分](56)出生3～6个月的早产儿比同龄足月儿更易发生缺铁性贫血，主要原因是 ( )
A、红细胞生成素合成不足
B、氧需要减少
C、铁摄入量更少
D、生长快及铁储备少
E、食物中存在的铁利用少
[1分](57)小儿长期颅内压增高，不会见到 ( )
A、颅缝裂开
B、头围大呈鞍形
C、出现落日眼
D、颅骨X线片见有指压痕
E、视网膜和视乳头水肿
[1分](58)新生儿化脓性脑膜炎，以下哪项临床表现不常见 ( )
A、发热或体温不升
B、颅高压征
C、拒食、呕吐
D、前囟饱满
E、呼吸暂停
[1分](59)假肥大型肌营养不良肌肉肥大通常发生在 ( )
A、胸大肌
B、股外侧肌
C、肱三头肌
D、腓肠肌
E、胫前肌
[1分](60)关于硬脑膜下积液的治疗下列哪项是错误的 ( )
A、不论积液多少，均应反复穿刺
B、一侧每次穿刺放液不超过30ml
C、双侧穿刺放液总量不超过50ml
D、多次穿刺后积液减少不明显考虑手术摘除囊膜
E、硬脑膜下积脓除穿刺放液外，需根据病原菌注入相应抗生素
[1分](61)对于病原菌未明的化脓性脑膜炎的治疗，目前主张选用的抗生素是( )
A、青霉素
B、头孢曲松钠
C、氯霉素
D、红霉素
E、氨苄西林
[1分](62)单纯疱疹病毒脑炎多侵犯神经系统哪些部位 ( )
A、脑膜
B、大脑皮质尤其是颞叶
C、全脑
D、大脑白质
E、以上均不是
[1分](63)5岁男性患者，外伤后致使左肩关节疼痛伴关节活动障碍1小时，X 线检查如图所示，最可能的诊断是： ( )
A、左肱骨上段骨折
B、肱骨骨纤伴病理性骨折
C、肱骨上段骨囊肿伴病理性骨折
D、左肱骨上段嗜酸性肉芽肿伴病理性骨折
E、以上都不正确
四、填空题(16小题,共16分)
[1分](1)乳牙萌出顺序一般为_______，_______。

[1分](2)通过前囟的检查，其改变可以反映疾病的情况，前囟迟闭、过大常见于_____________或_____，前囟早闭常见于_______，前囟饱满常见于______，前囟凹陷常见于_____。

[1分](3)心力衰竭和肝肾疾病导致的水肿患儿应食用________饮食，________膳食用于营养不良、消耗性疾病患儿，尿毒症、肝昏迷和急性肾炎少尿期患儿应选用________饮食。

[1分](4)生理需要量的需求取决于___________、___________及___________。

[1分](5)ABCDE复苏方案分别为____________、____________________、
______________、________________、________________。

[1分](6)ABO血型不合溶血病换血应选用______________型血浆和
________________型红细胞混合血。

[1分](7)患GER的新生儿及小婴儿进行体位治疗，最好体位为______，上身抬高______度。

[1分](8)支气管肺炎是由于_______、________炎症引起________、_______障碍，导致________、_______，从而造成一系列的病理生理改变。

[1分](9)病毒性肺炎的血清学检查，于急性期和恢复期取双份血清作IgG抗体测定，两次间隔不应少于_______。

若恢复期血清抗体滴度较急性期血清抗体有_________升高，可肯定诊断。

[1分](10)心内膜弹力纤维增生症多发年龄为__________，主要表现为
_________，主要应用_____控制心力衰竭。

[1分](11)心导管检查根据检查部位不同，分_________、__________检查两种。

[1分](12)股动脉搏动减弱或消失，下肢血压低于上肢血压提示_________；脉压增宽，伴有毛细血管搏动和股动脉搏动增强提示_________或__________。

[1分](13)环磷酰胺冲击疗法用于________、________。

[1分](14)肿瘤以___________________治疗为主。

[1分](15)病毒性脑炎引起弥漫性大脑病变，主要临床表现有
___________________，___________________，___________________和
___________________。

[1分](16)小儿癫痫的诊断步骤为___________________，
___________________，___________________。

五、问答题(13小题,共13分)
[1分](1)试述新生儿机械通气的指征。

[1分](2)麻疹患儿皮疹的特点?
[1分](3)简述腹泻患儿如何补钾。

[1分](4)急性肠套叠非手术疗法(灌肠疗法)的禁忌证。

[1分](5)试述肠毒素性肠炎的临床表现。

[1分](6)毛细支气管炎的临床特点有哪些?
[1分](7)支气管肺炎合并腹胀的治疗方法有哪些?
[1分](8)哪几种先天性心脏病心血管造影可见主、肺动脉同时显影?
[1分](9)简述室间隔缺损的常见并发症?
[1分](10)试述小儿肾病综合征激素疗法。

[1分](11)急性与慢性特发性血小板减少性紫癜的鉴别?
[1分](12)假肥大型肌营养不良主要实验室检查有哪些?
[1分](13)儿童期重症肌无力的主要临床表现有哪些?
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===============================答案
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一、01(2小题,共6分)
[3分](1)3小题： (1)F (2)B (3)A
[3分](2)3小题： (1)C (2)B (3)A
二、02(1小题,共2分)
[2分](1)2小题： (1)C (2)C
三、04(63小题,共63分)
[1分](1)A
[1分](2)C
[1分](3)D
[1分](4)B
[1分](5)D
[1分](6)B
[1分](7)A
[1分](9)D [1分](10)A [1分](11)D [1分](12)C [1分](13)B [1分](14)D [1分](15)B [1分](16)B [1分](17)E [1分](18)E [1分](19)B [1分](20)E [1分](21)D [1分](22)B [1分](23)C [1分](24)D [1分](25)D [1分](26)C [1分](27)B [1分](28)D [1分](29)D [1分](30)A [1分](31)E
[1分](33)E [1分](34)C [1分](35)C [1分](36)B [1分](37)B [1分](38)D [1分](39)E [1分](40)C [1分](41)E [1分](42)B [1分](43)B [1分](44)C [1分](45)E [1分](46)E [1分](47)E [1分](48)B [1分](49)B [1分](50)E [1分](51)D [1分](52)B [1分](53)E [1分](54)A [1分](55)E
[1分](57)B
[1分](58)B
[1分](59)D
[1分](60)A
[1分](61)B
[1分](62)B
[1分](63)C
四、08(16小题,共16分)
[1分](1)下颌先于上颌自前向后
[1分](2)甲状腺功能低下维生素D缺乏性佝偻病头小畸形颅内压增高脱水[1分](3)无盐及少盐高蛋白低蛋白
[1分](4)尿量大便丢失不显性失水。

[1分](5)A-通气 B-建立呼吸 C-维持循环 D-药物 E-评价
[1分](6)AB O
[1分](7)前倾俯卧位 30
[1分](8)支气管肺泡通气换气缺氧二氧化碳潴留
[1分](9)14日 4倍以上
[1分](10)1岁以内充血性心力衰竭洋地黄
[1分](11)右心导管左心导管
[1分](12)主动脉缩窄动脉导管未闭主动脉瓣关闭不全
[1分](13)狼疮性肾炎肾病综合征频复发
[1分](14)手术
[1分](15)发热反复惊厥发作不同意识障碍颅内压增高
[1分](16)是否确定是癫痫癫痫与癫痫综合征及发作类型病因
五、09(13小题,共13分)
[1分](1)机械通气指征：
FiO ＞0.6，Pa02<50 mmHg或Tc<85%(有紫绀型先心病除外)；
PaC0 >60～70 mmHg伴pH值<7.25；
严重或药物治疗无效的呼吸暂停；具备任一项者即可用机械通气。

确诊为RDS
者可适当放宽指征。

[1分](2)多在发热后3～4天出现皮疹，皮疹开始为稀疏不规则的红色斑丘疹，疹间皮肤正常，始见于耳后，颈部，沿着发际边缘，24小时内向下发展，遍及面部，躯干及上肢，第3天皮疹累及下肢及足部，病情严重者皮疹常融合，大部分皮疹压之褪色，出疹3～4天皮疹开始褪色，消退顺序与出疹时相同；疹退后，皮肤留有糠麸状脱屑及棕色色素沉着。

[1分](3)腹泻患儿补钾方法：(1)治疗前6h或输液后有尿即开始补钾；(2)一般按10%氯化钾2～3mmol/9kg?d)，严重缺钾者可增加至4～6mmol/(kg?d)；(3)轻度脱水可分次口服，每4～6h1次，中、重度脱水给予静脉滴注或同时口服一部分；(4)氯化钾的浓度小于0.3%；(5)每日氯化钾总量的静滴时间不应短于6～8h；
(6)疗程一般为4～6d，严重缺钾适当延长可达10d。

[1分](4)(1)病程已超过48小时，全身情况差，如有脱水、精神萎靡、高热、休克等症，对3个月以下者尤须注意；
(2)高度腹胀，腹部腹膜刺激征者X线腹部片可见多数液平面者；
(3)套叠头部已达脾曲，肿物硬且张力大者；
(4)多次复发疑有器质性病变者；
(5)小肠型肠套叠。

[1分](5)肠毒素性大肠杆菌性肠炎的临床表现：产毒性细菌引起的肠炎多发生在夏季。

潜伏期1～2d ，起病较急。

轻症仅大便次数稍增，性状轻微改变。

重症腹泻频繁，量多，呈水样或蛋花样，混有黏液，镜检无白细胞。

伴呕吐，常发生脱水、电解质和酸碱平衡紊乱。

自然病程一般3～7d。

[1分](6)(1)仅发生于2岁以下小儿，尤以6个月以下多见。

(2)全身中毒症状轻，可无发热或低热。

(3)喘憋和肺部哮鸣音为突出表现，发作严重时出现面色苍白、烦躁不安、口周和口唇发绀。

(4)体检：呼吸浅快，伴鼻翼扇动和三凹征，心率快，肺部听诊哮鸣音、叩诊鼓音、喘憋缓解期可出现湿啰音；肝脾由于肺气肿而推向肋缘下，可触及肝脾。

(5)喘憋重可导致PaO 下降，PaC0 上升，SaO 下降而至呼吸衰竭。

(6)高峰期在出现呼吸困难的48～72小时，病程l～2周。

[1分](7)①低钾血症者，应及时补充钾盐；
②中毒性肠麻痹时应禁食和胃肠减压，亦可使用酚妥拉明0.3～0.5mg/(kg.次)，加5%葡萄糖20ml静脉滴注。

[1分](8)①动脉导管未闭；②法洛四联症。

[1分](9)①支气管炎；②充血性心力衰竭；③肺水肿；④感染性心内膜炎。

[1分](10)为目前诱导肾病缓解的首选药物。

(1)短程疗法：适用于初发的单纯型肾病。

泼尼松每日2mg/kg，最大量60mg/d，分3～4次口服，尿蛋白转阴后巩固2周，一般疗程4～6周，然后改为1.4mg/kg隔日顿服，再用4～6周，骤然停药。

总疗程为8～12周；(2)中、长程疗法：国内多采用此方案。

泼尼松每日1.5～2mg/kg，最大量60mg/d，分次给药，尿蛋白转阴后巩固2周，一般疗程不超过6～8周，按上述剂量改成隔日顿服，以后每2～4周减量一次，直至停药。

总疗程为4～6个月为中程疗法；9～12个月为长程疗法。

[1分](11)①发病年龄：急性以1～5岁多见，而慢性以学龄前多见。

②起病：急性较急，慢性较缓。

③出血程度：急性较重，慢性较轻。

④病程：急性≤6个月，慢性>6个月。

⑤血小板数：急性大多<20×10 /L，慢性常30～80×10 /L。

⑥骨髓巨核细胞：急性计数正常或增多，胞体大小不一，以小型为多，幼核巨细胞比例正常或稍高，产巨减少；慢性计数明显增多，核浆发育不平衡，胞浆出现空泡，产巨明显减少。

⑦预后：急性复发机会相对少而慢性则易复发。

[1分](12)假肥大型肌营养不良主要实验室检查有：①血清磷酸肌酸激酶(CK)显著增高；②肌电图呈典型肌病表现，周围神经传导速度正常；③肌肉活检；④遗传学诊断。

[1分](13)儿童期重症肌无力的主要临床表现有：①大多在婴幼儿期发病；②眼肌型最多见，多数见一侧或双侧眼睑下垂，早晨轻，起床后加重。

反复用力作睁闭眼动作也使症状更明显，有时合并有复视或斜视，瞳孔光反射正常；③脑干型：主要表现为第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ等后组颅神经所支配的咽喉群受累，表现为吞咽或构音困难，声音嘶哑；④全身型：主要表现运动后四肢肌肉疲劳无力，严重者卧床难起，呼吸肌无力时危及生命。